Linfoma tonsilar em crianças com assimetria tonsilar

Linfoma tonsilar en niños con asimetría tonsilar

Resumos

OBJETIVO: Demostrar la importancia de un examen físico con énfasis en las alteraciones de las tonsilas palatinas (TP) y en la anamnesis dirigida a la identificación temprana de pacientes con linfoma de TP. DESCRIPCIÓN DEL CASO: Caso 1 - Niña de cinco años, con voz velada, observada por la madre, y «sensación de algo extraño en la garganta» hace dos semanas. Fue atendida en otro servicio en el inicio del cuadro, siendo medicada con amoxicilina, sin mejora. Presentaba aumento importante de la TP derecha con superficie lisa y ausencia de criptas. Después de la cirugía, se confirmó el diagnóstico de linfoma no Hodgkin (LNH). En la investigación también se identificó acometimiento de los nodos linfáticos mesentéricos por el linfoma. Caso 2 - Muchacha de 11 años buscó al servicio de urgencia para investigar nódulo en TP izquierda, indolora, de crecimiento progresivo hace un año, sin otras quejas. Ya había pasado por consultas médicas anteriores, no habiendo sido valorizada la queja de la paciente. La TP izquierda se encontraba aumentada, sobrepasando la línea media y con nódulo en el polo superior de esa. También se diagnosticó LNH después de examen anatomopatológico. COMENTARIOS: Un examen minucioso de la cavidad oral y del cuello es esencial para identificar alteraciones sospechosas de linfoma tonsilar. Pacientes con asimetría tonsilar y otros hallazgos sugestivos de malignidad deben ser sometidos a tonsilectomía.

tonsila palatina; niño; linfoma

OBJECTIVE: To demonstrate the importance of a medical examination with emphasis on changes of the palatine tonsils (PT) and proper anamnesis to early identify patients with tonsillar lymphoma. CASE DESCRIPTION: Case 1 - 5-year-old girl with a muffled voice noted by her mother and a report of "feeling a strange sensation in the throat" for two weeks. She was previously treated in another service at the beginning of the symptoms with amoxicillin without improvement. An important increase in the right PT was noted, with smooth surface and absence of crypts. The diagnosis of non-Hodgkin lymphoma (NHL) was confirmed after surgery. On further investigation, positive mesenteric lymph nodes were noted. Case 2 - 11-year-old girl came to the emergency service to investigate a painless nodule in the left palatine tonsil with progressive growth for one year, without other complaints. She had previously undergone other medical consultations, but no importance was given to the patient's complaint. Oroscopy showed that the left PT was increased crossing the midline and with a nodule in the upper pole. Patient also had NHL. COMMENTS: A detailed examination of the oral cavity and neck is essential to identify suspicious tonsillar lymphoma. Patients with unilateral tonsillar enlargement and other findings suggestive of malignancy should undergo tonsillectomy.

palatine tonsil; child; lymphoma

RELATO DE CASO

Linfoma tonsilar em crianças com assimetria tonsilar

Alexandre Caixeta Guimarães^I; Guilherme Machado de Carvalho^II; Reinaldo Jordão Gusmão^III

Instituição: Departamento de Otorrinolaringologia, Cabeça e Pescoço do Hospital da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp), Campinas, SP, Brasil

^IMédico Residente em Otorrinolaringologia da Disciplina de Otorrinolaringologia, Cabeça e Pescoço da Faculdade de Ciências Médicas da Unicamp, Campinas, SP, Brasil

^IIMestre em Medicina pela Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa, Lisboa; Médico Residente em Otorrinolaringologia da Disciplina de Otorrinolaringologia, Cabeça e Pescoço da Faculdade de Ciências Médicas da Unicamp, Campinas, SP, Brasil

^IIIDoutor em Ciências Médicas pela Unicamp; Chefe do Serviço de Otorrinolaringologia Pediátrica da Unicamp e do Departamento de Oftalmologia/Otorrinolaringologia da Faculdade de Ciências Médicas da Unicamp, Campinas, SP, Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

OBJETIVO: Demonstrar a importância do exame físico com ênfase nas alterações das tonsilas palatinas (TP) e na anamnese direcionada para a identificação precoce de pacientes com linfoma de TP.

DESCRIÇÃO DO CASO: Caso 1 – Menina de cinco anos com voz abafada, observada pela mãe, e "sensação de algo estranho na garganta" há duas semanas. Foi atendida em outro serviço no início do quadro, sendo medicada com amoxicilina, sem melhora. Apresentava aumento importante da TP direita com superfície lisa e ausência de criptas. Após cirurgia, foi confirmado o diagnóstico de linfoma não Hodgkin (LNH). Na investigação também foi identificado acometimento dos linfonodos mesentéricos pelo linfoma. Caso 2 – Menina de 11 anos procurou o pronto-socorro para investigar nódulo em TP esquerda, indolor, de crescimento progressivo há um ano, sem outras queixas. Já havia passado por consultas médicas anteriores, não tendo sido valorizada a queixa da paciente. A TP esquerda encontrava-se aumentada, ultrapassando a linha média e com nódulo no polo superior. Também foi diagnosticado LNH após exame anatomopatológico.

COMENTÁRIOS: Um exame minucioso da cavidade oral e do pescoço é essencial para identificar alterações suspeitas de linfoma tonsilar. Pacientes com assimetria tonsilar e outros achados sugestivos de malignidade devem ser submetidos à tonsilectomia.

Palavras-chave: tonsila palatina; criança; linfoma.

Introdução

As tonsilas palatinas (TP) são importantes estruturas do anel linfático de Waldeyer, situadas na transição da cavidade oral com a orofaringe. Localizadas simétrica e lateralmente nas fossas tonsilares, são compostas por um aglomerado de tecido linfoide delimitado anterior e posteriormente pelos arcos palatoglosso e palatofaríngeo e, inferiormente, pela base da língua, tendo um importante papel imunológico.

Durante a consulta médica não é incomum, à oroscopia, observar assimetria das TP decorrente de tonsilites de repetição, infecções crônicas por tuberculose, actinomicose, variações anatômicas com alteração da profundidade da fossa tonsilar ou assimetria do pilar anterior e de tumores benignos e malignos^(1,2).

De acordo com estudo de Sengupta, o linfoma é o tumor maligno mais frequente de cabeça e pescoço na população pediátrica, sendo o linfoma não Hodgkin (LNH) o tipo mais comum⁽³⁾. A apresentação mais comum do LNH é de uma linfadenopatia cervical dolorosa. O acometimento extranodal é mais frequente nos LNH do que nos linfomas de Hodgkin, sendo as TP⁽⁴⁾ o sítio extranodal mais acometido. Em crianças com AIDS, o linfoma é o tumor mais frequente, principalmente nos casos de crescimento rápido⁽⁵⁾.

Essa alta prevalência de linfomas nas TP dentre as neoplasias malignas infantis, a alta morbimortalidade e o impacto do tratamento precoce na evolução da doença justificam a apresentação desses casos clínicos, com o objetivo de demonstrar a importância de um exame físico com ênfase nas alterações das TP e na anamnese direcionada para a identificação precoce destes pacientes.

Serão apresentados dois casos atendidos no Serviço de Otorrinopediatria do Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp) de crianças com linfoma de tonsilas, que chegaram ao serviço por apresentarem assimetria tonsilar. O presente estudo teve aprovação sem restrições pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Faculdade de Ciências Médicas da Unicamp, atendendo todos os dispositivos da Resolução nº 196/96 e complementares.

Descrição dos casos

Caso 1

Criança do sexo feminino, branca, cinco anos, procurou o pronto-socorro de Pediatria por alteração no padrão da voz, tipo voz abafada, observada pela mãe. Relatava "sensação de algo estranho na garganta" há duas semanas, até então era assintomática. À anamnese, relatava roncos noturnos, alguns episódios de apneia, despertares noturnos, diminuição do apetite e perda de 0,5kg nesse período. Negava febre, odinofagia ou dificuldade importante à deglutição. Atendida em outro serviço no início do quadro, foi medicada com amoxicilina, sem melhora dos sintomas. O pediatra do pronto-socorro notou uma alteração no tamanho das TP e solicitou uma avaliação da equipe de otorrinolaringologia. À oroscopia, chamava a atenção um aumento importante da TP direita, que se apresentava com superfície lisa e ausência de criptas, sem sinais flogísticos, atravessando a linha média e em contato com a tonsila esquerda, de tamanho normal (Figura 1). À rinoscopia e otoscopia, não apresentava alterações. A palpação do pescoço não evidenciava massas ou linfonodos palpáveis. O hemograma mostrava presença de 12.040 leucócitos/mL, sem linfocitose. A tomografia computadorizada de pescoço evidenciava um aumento do volume da TP direita, sem desvio de traqueia, sem abscessos ou linfonodomegalia (Figura 2). A paciente foi submetida à adenotonsilectomia (Figura 3); o resultado do exame anatomopatológico foi de LNH difuso de grandes células B da TP direita. As vegetações adenoides e a tonsila esquerda não apresentavam anormalidades ao exame anatomopatológico. Os exames de raio X de tórax, cintilografia com gálio, biópsia de medula óssea, mielograma, coleta de liquor, tomografia computadorizada cervical e de tórax não evidenciavam alterações. A tomografia computadorizada abdominal total apresentou imagem à semelhança de "casca de cebola" em fossa ilíaca direita, sugerindo intussuscepção ileoileal. Foi realizado ultrassom abdominal que evidenciou imagem compatível com esses achados e também a presença de três linfonodos mesentéricos com dimensões aumentadas. A criança foi submetida à laparoscopia e as biopsias do íleo terminal e dos linfonodos mesentéricos também mostraram presença de LNH. Após tratamento quimioterápico, a paciente apresenta-se em remissão clínica e com redução das massas abdominais, de acordo com os exames de imagem.

Caso 2

Criança do sexo feminino, branca, 11 anos, procurou o pronto-socorro, para investigar nódulo em TP esquerda, indolor, de crescimento progressivo há um ano. Negava dispneia, roncos, tonsilites prévias, ou outras queixas. Já havia passado por consultas médicas anteriores que não valorizaram a queixa da paciente. O pediatra do pronto-socorro notou uma assimetria das TP e, devido à facilidade da avaliação pela equipe de otorrinolaringologia em nosso serviço, solicitou uma interconsulta para esclarecimento do achado. À oroscopia, a TP esquerda encontrava-se aumentada, ultrapassando a linha média e com a presença de nódulo endurecido de cerca de 1,5cm de diâmetro no polo superior da mesma. A TP direita não tinha alterações. Da mesma forma, a rinoscopia e a otoscopia não detectaram alterações. A palpação do pescoço não evidenciava massas ou linfonodos palpáveis. Executaram-se os seguintes exames: raio X de tórax, cintilografia com gálio, biopsia de medula óssea, mielograma, coleta de liquor, tomografia computadorizada cervical, de tórax e abdome, que também não evidenciaram alterações. A paciente foi submetida à tonsilectomia bilateral; o resultado do exame anatomopatológico foi de LNH difuso de grandes células B no estudo anatomopatológico. O tratamento quimioterápico foi instituído e a paciente apresentou remissão clínica e pelos métodos de imagem.

Discussão

Neste trabalho são apresentados dois pacientes que procuraram atendimento médico em pronto-socorro por alteração das TP, do tipo assimetria, e que chamaram atenção dos pediatras, sendo o motivo do encaminhamento à otorrinolaringologia. No primeiro caso, apesar de a criança apresentar apenas duas semanas de história, já havia acometimento de linfonodos mesentéricos e mucosa do íleo terminal pelo linfoma; enquanto no segundo caso, o linfoma estava restrito à TP. No entanto, o sinal clínico que levou à hipótese diagnóstica nos dois casos foi a assimetria das TP.

É importante salientar no primeiro caso que a criança havia passado por outro serviço de Pediatria dias antes, tendo sido prescrito amoxicilina frente ao quadro de assimetria tonsilar. Nesse paciente, como não foram relatados sintomas de uma faringotonsilite infecciosa, como exsudato nas tonsilas, adenopatia cervical dolorosa ou febre, não havia indicação de antibioticoterapia.

O segundo caso também demonstra que não foi levada em consideração a presença de assimetria e alterações no aspecto da tonsila, na ausência de outros achados, visto que a criança passou por algumas consultas médicas, sem a realização de uma investigação adequada.

A assimetria das tonsilas ou suspeita de neoplasia é classicamente listada como uma das indicações de tonsilectomia⁽⁶⁾. A incidência de malignidade em pacientes submetidos à tonsilectomia por motivos diversos é baixa, sendo de aproximadamente 2,5:10 000⁽⁷⁾.

Tobias Gómez et al⁽⁸⁾ observaram que os fatores de risco associados à malignidade em crianças operadas por assimetria tonsilar foram a presença de linfonodos cervicais aumentados e a aparência alterada das tonsilas. Dos pacientes operados, 20% apresentaram neoplasia tonsilar⁽⁸⁾. Em estudo retrospectivo realizado no Paraná, envolvendo crianças e adultos, com 50 pacientes submetidos à tonsilectomia com assimetria tonsilar, dois adultos apresentaram linfoma, um deles com sintomas sistêmicos, enquanto o outro era assintomático. Nenhuma criança apresentou linfoma⁽⁹⁾.

Outros fatores devem ser considerados para a indicação de tonsilectomia em crianças com assimetria de tonsilas como a história prévia de malignidade ou transplante de órgãos e de imunodeficiências, que aumentam o risco para doença linfoproliferativa pós-transplante (proliferação anormal de células linfoides, com associação com o vírus Epstein-Barr)⁽¹⁰⁾.

Estudo com 100 pacientes submetidos à tonsilectomia por assimetria de TP, no qual dez apresentaram diagnóstico de LNH de tonsilas, recomenda tonsilectomia para TP aumentadas, de crescimento rápido e com aparência suspeita. Outros fatores indicados pelos autores que apontam para malignidade são: febre, sudorese noturna, linfonodomegalia cervical, axilar ou inguinal, hepatoesplenomegalia e ausência de resposta ao tratamento clínico⁽¹¹⁾.

Estudo retrospectivo, realizado em hospital pediátrico terciário referente a período de 57 anos, identificou seis casos de LNH de TP e todos se apresentaram inicialmente com assimetria de TP, sem sintomas como febre, sudorese noturna ou perda de peso. Outros sinais e sintomas encontrados foram: nódulo em tonsila, eritema, voz anasalada, tonsilites recorrentes, disfagia, apneia obstrutiva do sono, otalgia ipsilateral e linfadenopatia submandibular. Todas as crianças com assimetria de TP devem ser seguidas atentamente até que seja excluída a possibilidade de linfoma, devendo a tonsilectomia ser indicada se houver suspeita, pois as consequências de um diagnóstico tardio podem ser devastadoras⁽¹²⁾.

Um exame minucioso da cavidade oral e do pescoço, com atenção especial à oroscopia é essencial para identificar alterações suspeitas de linfoma tonsilar, que possam ser diagnosticadas precocemente por meio da tonsilectomia. Consideramos que a presença de assimetria tonsilar evidente, lesão ou alteração no aspecto da TP, crescimento rápido de uma TP, presença de linfonodomegalia cervical, febre noturna e perda de peso são importantes fatores de risco para linfoma tonsilar em crianças com assimetria tonsilar.

Recebido em: 1/9/2011

Aprovado em: 28/11/2011

Conflito de interesse: nada a declarar

• 1.  Cinar F. Significance of asymptomatic tonsil asymmetry. Otolaryngol Head Neck Surg 2004;131:101-3.
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• 3.  Sengupta S, Pal R. Clinicopathological correlates of pediatric head and neck cancer. J Cancer Res Ther 2009;5:181-5.
• 4.  Mohammadianpanah M, Omidvai S, Mosalei A, Ahmadloo N. Treatment results of tonsillar lymphoma: a 10-year experience. Ann Hematol 2005;84:223-6.
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• 6.  Brodsky L, Poje CP. Tonsilite, tonsilectomia e adenoidectomia. In: Bailey BJ, Johnson JT, editors. Otorrinolaringologia: cirurgia de cabeça e pescoço. 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009. p. 161-4.
• 7.  Sturn-O'Brien AK, Hicks JM, Giannoni CM, Sulek M, Friedman EM. Optimal utilization of histopathologic analysis of tonsil and adenoid specimens in the pediatric population. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2010;74:161-3.
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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  16 Jul 2012
• Data do Fascículo
  Jun 2012

Histórico

• Recebido
  01 Set 2011
• Aceito
  28 Nov 2011