Présentation d"un cas de "maladie de Krabbe" (leucodistrophie de cellules globoides). Il s'agisait d"une enfant de 3 ans. Sa maladie a commencé a l'âge de deux ans et demi avec apathie, irritabilité et difficulté progressive de parler. A son entrée à l'hôpital, elle ètait tetraplégique, avec "genum recurvatum". Membres inférieurs en extension. Amaurose Réflexes profonds vifs. Cachéxie. Mort quelques mois après. L'examen anatomo-pathologique a montré une démyélinisation complètede la substance blanche cérébrale, avec conservation des fibres souscorticales (fibres "en U"). Dilatation uniforme et blobale du système ventriculaire. Atrophie corticale. Microscopiquement on a vérifié la présence de groupements cellulaires spéciaux, constitués par cellules arrondies, volumineuses fréquement polynuclées, forment des groupements épars ou concentrés dans les espaces perivasculaires. Prénsence, dans le cytoplasme, de granulations P.A.S. positives, insolubles dans les solvants des graisses et se colorant par le Sudan IV et B. Cette substance P.A.S. positive a été aussi rencontrée dans les interstices du tissu, dans les espaces perivasculaires (dans les histiocites e en dehors d'eux) et a l'intérieur des vases sanguins. L'histoire familiale de la malade a montré l'existence d'un frére, mort avec un quadre pareil, presqu'en même âge. Quatre frères, morts d"autres maladies, en bas âges, n'étaient peutètre pas normaux.