Resumo em Português:

Estudos histoquímicos, bioquímicos e ultraestruturais permitiram recentemente distinguir dois tipos de entidades nosológicas dentre as doenças conhecidas como "Idiotia amaurótica familiar" (IAF). O primeiro, que inclue a doença de Tay-Sachs, ou tipo infantil de IAF, é constituido por doenças de armazenamento de gangliósides. Sua patogenia é conhecida, baseando-se em deficiências de enzimas lisossômicos. O segundo grupo, cuja patogenia é desconhecida, foi recentemente designado "Ceróide-lipofuscinose neuronal" (CLN) por Zeman e colaboradores. Corresponde aos tipos infantil tardio, juvenil e adulto de IAF, caracterizando-se histopatologicamente pelo acúmulo intraneuronal de lipopigmentos. Os autores descrevem quatro casos de Ceróide-lipofuscinose neuronal, sendo dois irmãos do tipo infantil tardio (Jansky-Bielschowsky) e um casal de irmãos do tipo juvenil (Spielmeyer-Sjögren). Uma autópsia e três biópsias corticais revelaram distensão de moderada a intensa dos neurônios por lipopigmentos, assim como gliose e atrofia cerebral generalizada. Acúmulo simi- lar foi também encontrado no baço, no fígado e no miocárdio. Os casos descritos são os primeiros da literatura brasileira em que o material de acúmulo foi identificado histoquimicamente como lipopigmento. Além de breve resumo da clínica da CLN, discutem-se problemas relativos à identificação da substância intraneuronal por histoquímica e microscopia eletrônica.

Resumo em Inglês:

Neuronal ceroid-lipofuscinosis (NCL) is a recent term, proposed for acurate designation of the late-onset types of Amaurotic Family Idiocy (AFI). Histopathology shows ubiquitous intraneuronal accumulation of lipopigments, being the most important factor for characterization of the entity at present time. Biochemical changes and pathogenesis are obscure. NCL is in contrast to the infantile type of AFI (Tay-Sachs disease), in which intraneuronal accumulation of gangliosides (sphingolipids) is due to the well known deficiency of a lysosomal enzyme. The authors report on four cases of NCL, two brothers of the late infantile (Jansky-Bielschowsky) type and a brother and a sister of the juvenile (Spielmeyer-Sjögren) type. One autopsy and three cortical biopsies revealed moderate to severe distention of the neurons by lipopigment, with nerve cell loss, gliosis and cerebral atrophy. Lipopigment was also increased in liver, heart and spleen. The patients were the first in Brazilian literature in whom the storage material was identified as lipopigment by histochemical methods. A brief summary of the clinical features of NCL is presented, and relevant problems are discussed, concerning interpretation of the nature of the storage material, and significance of the disease for gerontological research.

Resumo em Português:

Com bases em experiência pessoal, são dadas informações sobre a técnica, as vantagens, os resultados e os problemas da cordotomia percutânea cervical. Este método representa nítida evolução para melhor, em comparação com a cordotomia clássica feita após laminectomia. Entre as vantagens salientam-se: o melhor sucesso na cessação das dores; os melhores resultados obtidos nas dores localizadas no ombro e no braço; menor traumatismo operatório; a diminuição do tempo de permanência dos pacientes no hospital. Constituem ainda problemas para o método percutâneo os casos que exigem cordotomias bilaterais nos quais seja necessário elevar a analgesia até os segmentos cer-vicais e os casos nos quais a cooperação dos pacientes seja insuficiente. Em 72 cordotomias percutâneas realizadas foi obtida a cessação das dores em 90% dos casos, com 3 paresias (4,1%) e mortalidade de 6,9%.

Resumo em Inglês:

This is a report concerned with the procedure of percutaneous cervical cordotomy. Technical details, advantages and problems of the operation are discussed. Percutaneous cordotomy definitively is to be prefered over open cordotomy. Advantages are: control is more definite, complications are easier to avoid, shoulder-arm pain is better treatble, the procedure is generally less taxing, postoperative hospitalisation is shortened. Problematical are bilateral cordotomies with high levels or cervical analgesia, due to disturbances of respiratory function and furthermore the cooperation of the patient. In 72 percutaneous cordotomies we controlled pain in 90%, 41% experienced paresis of different localisation, mortality was 6,9%.

Resumo em de:

Aufgrund eigener Erfahrungen wird über die percutane cervicale Chordotomie berichtet. Technisches Vorgehen, Verteile und Probleme der Methode werden erläutert. Die percutane Chordotomie ist ein deutlicher Fortschritt gegenüber der bisher geübten offenen Chordotomie. Als Vorteile zählen: Die Schmerzausschaltung ist sicherer, Komplikationen sind leichter zu vermeiden, Schulter-Arm-Schmerzen besser erfaβbar, der Eingriff ist weniger belastend, die postoperative Krankenhausliegezeit kürzer. Probleme bringen immer noch die bilateralen hohen Chordotomien aufgrund von möglichen Atemfunktionsstörungen, ferner mitunter die Kooperation mit den Patienten. Bei 72 selbst durchgeführten Chordotomien wurde in 90% die gewünschte Schmerzfreiheit erreicht, dabei kam es in 4,1% zu Paresen, die Mortalität betrug 6,9%.

Resumo em Português:

Os autores analisam a evolução do tratamento cirúrgico de aneurismas do sistema da artéria cerebral anterior no Instituto de Neurocirurgia de Porto Alegre, de 1960 a junho de 1972. Foram operados 63 pacientes, dos quais 41 por ataque direto. Consideram que o estudo angiográfico só deve ser feito em pacientes em condições clínicas satisfatórias ou estabilizadas. Descrevem pormenorisadamente a técnica cirúrgica preconisada em 1967 por um dos autores e o método de tratar tais aneurismas desde então. Apresentam quadros demonstrativos dos resultados obtidos em épocas sucessivas e os resultados globais alcançados. Acreditam que as técnicas atuais de tratamento serão favorecidas pela microcirurgia, mas uma via de acesso simples será sempre um fator favorável.

Resumo em Inglês:

Sixty three cases of anterior cerebral artery aneurysms observed in the period of 1960-1972 were reviewed on basis of their surgical approaches. The authors claim the necessity to perform intracranial vessels arteriography only in alert patients, except when haematoma is to be suspected. The surgical procedure consists in a frontal triangular craniotomy, followed by a subfrontal approach to exposing the aneuysm. Superior posterior implan- tantion of the aneurysmal sac may require partial ablation of the girus retus. In the same way continuous cerebrospinal fluid drainage facilitates the approach, as the arterial hypotension enables a safer neck dissection. Only clippsing and wrapping techniques are now employed. The rate mortality was 50% between 1960 and 1967, 18% in the period 1967-72 and 16% in 19 cases operated in the last two years.

Resumo em Português:

Baseados em teoria discutível segundo a qual a miastenia grave é provocada pela presença no sangue de substância curarizante liberada pelo timo, tentou-se reproduzir um modelo experimental. Foram utilizados 40 ratos, criados nas mesmas condições, nascidos no mesmo dia, pesando ao redor de 350 g e divididos em 4 grupos: o Grupo I não foi manuseado; no Grupo II foi injetada solução fisiológica, 1 ml i.p. durante 6 semanas; no Grupo III foi injetada a dimetil tubocurarina (DMT) 2,8 mcg/kg i.p., durante o mesmo tempo; no Grupo IV 14 mcg/kg da mesma droga foram injetados i.p. Uma semana após a última injeção i.p. os ratos, anestesiados, foram preparados para registro neuromuscular. O nervo ciático foi estimulado nas freqüências de 0,33 pulsos/seg, 70 pulsos/seg (séries de 10 pulsos a intervalos de 3 seg), 70 pulsos/seg (mantidos por 15 seg) e novamente 0,33 pulsos/seg logo após a tetanização. A dose curarizante de DMT foi determinada por uma "terceira parte cega" quando 80% do bloqueio era alcançado. Quando apenas 10 estímulos em alta freqüência foram aplicados ao nervo, foi observada diferença significativa (p<0.05) na resposta: Grupo I, 46,50 ± 20,00 g+; Grupo II, 55,25 ± 11,33 g+; Grupo III, 37,25 ± 10,77 g+; Grupo IV 37,00 ± 12,74 g+. Diferenças significantes de força muscular foram também observadas após a tetanização mantida: Grupo I, 79,00 ± 16,21 g+; Grupo II, 76,75 ± 15,23 g+; Grupo III, 59,12 ± 17,38 g+; Grupo IV, 61,62 ± 14,74 g. Doses significamente mais altas de curare i.v. foram necessárias no grupo injetado diariamente com a maior dose de curare do que em qualquer dos outros grupos (p < 0,01): Grupo I, 3,62 ± 1,17 mcg/kg; Grupo II, 3,69 ± 1,21 mcg/kg; Grupo III, 4,01 ± 0,80 mcg/kg; Grupo IV, 5,48 ± 1,40 mcg/kg. Tais resultados mostram que a administração crônica do curare leva ao enfraquecimento físico e hiposensibilidade à droga. Isto sugere que embora a existência de substância curarizante no sangue humano possa realmente contribuir para a fraqueza muscular do paciente miastênico, o curare sangüíneo não tem importância fundamental na patogênese da síndrome, pois o miastênico é altamente sensível à injeção de qualquer substância curarizante.

Resumo em Inglês:

The trial is a temptative experimental model of myasthenia gravis based on a doubtful theory whereby this disease is atributed to circulating curare in blood. Forty rats kept under the same conditions, bom on the same day and weighing around 350 g entered the trial, divided in four groups. Group I was not handled, Group II was injected with saline, 1 ml i.p. Group III was submitted to dimethyl tubocurarine iodide (DMT) 2,8 mcg/kg i.p. and Group IV received 14 mcg/kg, all solutions being administered daily for a six-week period. One week after the last rats were anesthetized and prepared for cyatic-gastrocnemius neuro-muscular recording. Monopolar pulses were given at frequencies of 0.33 p/sec, 70 p/sec, (trains of 10 pulses at 3 sec intervals), 70 p/sec (kept for 15 sec) and again 0.33 p/sec right after tetanus. Curarizing effective dose of DMT was determined by a "third part blind" when a 80% block was attained. When only 10 high frequency stimuli were applied to the nerve, a significant difference (p<0.05) in response was observed: Group I, 46.50 ± 20.00 g+; Group II, 55.25 ± 11.33 g+; Group III, 37.25 ± 10.77 g+; Group IV, 37.00 ± 12.74 g+. Significant differences in muscular force were also observed with sustained tetanus: Group I, 79.00 ± 16.21 g+; Group II, 76.75 ± 15.23 g+; Group III, 59.12 ± 17.38 g+; Group IV, 61.62 ± 14.74 g. Significant higher doses of curare i.v. were necessary in the group injected daily with the highest dose of curare than in any other group (p < 0.01): Group I, 3.62 ± 1.17 mcg/kg; Group II, 3.69 ± 1.21 mcg/kg; Group III, 4.01 ± 0.80 mcg/kg; Group IV, 5.48 ± 1.40. These results show that chronic administration of curare leads to physical weakness and hyposensitivity to the drug, thus suggesting that although the existence of a curarizing drug in the human blood may in fact contribute for the muscular weakness of the myasthenic patient, the blood curare does not play a major role in the pathogenesis of the syndrome since the myasthenic patient is highly sensitive to the injection of any curare.

Resumo em Português:

É relatado caso de aneurisma gigante da artéria carótida interna esquerda, provocando síndrome de Garcin. O diagnóstico só pôde ser firmado mediante estudo angiográfico. A necropsia revelou aneurisma da artéria carótida interna com 5 cm por 4 cm, comprimindo todos os nervos cranianos esquerdos, exceto o primeiro, e aneurisma da região da artéria comunicante anterior.

Resumo em Inglês:

A case of a large supra-clinoideal aneurysm of the left internal carotid artery involving from the second up to twelveth cranial nerves is reported. The patient, a 55-years-old white female, died 4 days after the angiographic study. The necropsy showed a giant aneurysm originated of the supraclinoideal left internal carotid artery, and an aneurysm of the anterior communicating artery.

Resumo em Português:

Relato de um caso de aneurisma gigante da artéria cerebral média esquerda operado com sucesso. O aneurisma que apresentava medidas de 35 x 27 x 23 mm determinou manifestações clínicas de hipertensão intracraniana. A sua exerese total resultou em pronto desaparecimento dos sintomas.

Resumo em Inglês:

A case of giant aneurysm of the left middle cerebral artery, in a 28-year-old right-handed woman, successfuly operated is reported. The aneurysm measur- ing 35 x 27 x 23 mm showed clinical manifestations as a space-occupying lesion. The patient recovered completely after the total excision of the aneurysm.

Resumo em Português:

São relatados os casos de dois pacientes com divertículos meníngeos na região lombo-sacra. Ambos haviam sido submetidos, anteriormente, a intervenções cirúrgicas para extirpação de hérnias de disco intervertebral e, mais tarde, reoperados por complicações das primeiras intervenções cirúrgicas. Os autores chamam a atenção para a raridade da complicação e para a possibilidade de interpretação errônea dos sintomas, constituidos de dores lombares, sinais radiculares irritativos ou deficitários.

Resumo em Inglês:

Two cases of meningeal diverticulus as post-surgical complications of lumbar laminectomy are reported. The possibility of misinterpretations of persistent post-laminectomy complaints is emphasized. The necessity of a better investigation in these cases before submitting the patients to psichiatric care is stressed specially in those who suffered surgical procedures in lumbar region.

Resumo em Português:

Após revisão da literatura são relatados 3 casos de polineuropatia craniana. Os quadros clínicos se enquadram na síndrome de "oftalmoplegia dolorosa", relatada por Hunt e col. ³ e que fora anteriormente descrita por To- losa7. A causa parece ser um processo inflamatório crônico de etiologia não esclarecida situado na dura-mater da base do crânio notadamente do seio cavernoso. Os 3 casos aqui relatados foram vistos, todos, no período de 4 meses, sugerindo que a freqüência desta síndrome em nosso meio deva ser mais elevada do que geralmente se acredita. O prognóstico quanto à recuperação é excelente mas recurrências são freqüentes. O diagnóstico diferencial é discutido.

Resumo em Inglês:

Three cases of cranial polineuropathy similar to those published by Hunt and col.³ under the name of "Painfull ophtalmoplegia" are reported. The syndrome was first described by Tolosa7 in 1954. The underlying pathology is a chronic inflammatory process which involves the dura-mater of the base of the skull, specially at the cavernous sinus. The three cases here reported were seen over a period of only 4 months, suggesting that this syndrome is more prevalent in Brazil than one might think. The prognosis as to recovery, is good but recurrences are frequent. The differencial diagnosis is discussed.

Resumo em Português:

O autor apresenta três casos de pneumatocele intracerebral pós-traumático, revisando os principais sintomas desta complicação. Faz uma análise das hipóteses admitidas como determinantes e formadoras das aeroceles a partir do traumatismo craniano. Concorda com o mecanismo valvular admitido para os pacientes com fístula do líquido cefalorraqueano, mas julga que esse mecanismo é insuficiente para explicar os casos em que não haja fístula. Existindo solução de continuidade ósteo-meníngea e a pressão intracraniana se tornando negativa periodicamente, ficam estabelecidas condições para que o ar atmosférico entre em contato com o tecido nervoso. As pulsações do conteúdo intracraniano exercendo um mecanismo valvulado retem temporariamente pequenas porções de ar. Este aquecido sofre dilatação, expansão e aumento de pressão, e, devido ao mesmo mecanismo valvulado, ocorrerá uma troca parcial do ar interno com o externo. A repetição deste processo leva a retenção de volumes crescentes de ar, em estágios de pressão sempre mais elevadas. Quando a pressão exercida sobre o sistema vascular determinar o colapso do mesmo, o tecido nervoso sofrendo isquemia, entrará em necrose e atrofia. Esta se faz de preferência na substância branca por ser a mais frágil e não contar com a trama conjuntiva e riqueza de vasos da substância cinzenta. Esta situação tem caráter evolutivo e explicaria a formação das pneumatoceles na ausência de fístula de líquido cefalorraqueano.

Resumo em Inglês:

Three cases of cerebral aerocele are reported. The sintomatology and valvulate mechanism involved in this kind of pathology are discussed. The author desagree that only this valvulated mechanism explains the aerocele without rhinorrhea. Negative pressure generated by cerebral pulsation and the upstand position in presence of osteo-dural fissure, will aspirate air which will expand by body temperature. This together with cerebral pulsations will permit partial elevation of the inner air temperature with the cold out air. This continuous and partial change will detain a little more volumes of air in more and more pressure. When the pressure is sufficient to colapse the capilaries vessels in the neighbouring tissue necrosis will undergo. This repeatitive mechanism generates the aerocele.

Resumo em Português:

É relatado o caso de uma paciente que, aos 20 anos de idade, após episódio de cefaléia fronto-occipital, entrou em amenorréia e, aos 39 anos, apresentou liquorréia nasal com um ano de duração. O estudo radiológico do crânio mostrou aumento das dimensões da sela turcica. O pneumencefalograma mostrou aeração irregular da mesma. Durante a intervenção cirúrgica para correção da fístula, foram encontrados restos de tumor hipofisário sobre o nervo óptico direito; não existia diafragma selar, estando a cavidade selar preenchida por leptomeninge, líquido cefalorraqueano e pequena quantidade de tecido hipofisário no assoalho. O caso fornece razoáveis elementos que comprovam a hipótese de que a atrofia espontânea de tumor hipofisário possa ser considerada como uma das causas que explicam o fato da sela túrcica carecer de conteúdo normal.

Resumo em Inglês:

The case of a 39-years-old patient with an one-year duration rhinorrhea is reported. An headache episode was related at hers 20 years of life, followed by amenorrhea. The sella diameters were increased at X-rays examination and parcial aeration inside the turcic sella was seen by pneumoencephalography. Residual portion of pituitary adenoma was found over the right optic nerve during the surgical procedure. The turcic sella was filled by leptomeningeal tissue, cerebrospinal fluid and rests of pituitary tissue. No sellar diaphragm was seen. This case fournishes creditable elements to the assumption that the so-called empty sella may be explained by pituitary tumor degeneration secondary to apoplexies.