Resumos
Os autores relatam um caso de síndrome cerebelar progressiva, com mioclonias generalizadas e por surtos, raramente espontâneas, sendo, na maioria das vêzes, provocadas pelo fechamento dos olhos, menos vêzes pela abertura das pálpebras e, constantemente, pela estimulação luminosa direta. As mio-clonias não se manifestavam no véu do paladar, e não eram influenciadas de modo evidente pelos barbitúricos (Gardenal) mesmo em doses altas. A síndrome cerebelar era global, com predomínio das desordens neocerebelares sobre as paleocerebelosas e de evolução progressiva, embora entremeada por fases de remissão parcial. Dos exames subsidiários tem particular interêsse a eletrencefalografia r que mostrou, no traçado de repouso, numerosos surtos de complexos irregulares "espícula-onda", de complexos "poliespículas-onda", de grande amplitude, bilaterais sincronos. Nos intervalos entre os surtos a atividade elétrica era constituída principalmente por ondas de freqüências compreendidas entre 6 a 9 c/s, com maior voltagem nas áreas posteriores. Os paroxismos se evidenciavam tanto com os olhos abertos como com os olhos fechados; eclodiam invariavelmente quando a paciente fechava os olhos, sendo geralmente acompanhados por abalos mioclônicos generalizados. Estímulos luminosos isolados, mesmo de intensidade relativamente pequena, provocavam sistematicamente a eclosão de paroxismos elétricos acompanhados de abalos mioclônicos generalizados, predominando nos membros inferiores. A estimulação luminosa intermitente, com freqüências de 1, 2, 3, 5, 10 e 15 por segundo, provocava o aparecimento de espículas rítmicas, com a mesma freqüência da estimulação, seguidas de ondas lentas às freqüências mais baixas.
Case report of a progressive cerebellar syndrome with generalized myoclonic movements, which generally appear with the closing and sometimes with the opening of the eyes, but constantly with luminous stimulation. The myoclonic movements were not observed on the palate and were not affected by barbiturates. The cerebellar syndrome was global, with the neocerebellar symptoms predominating over the paleocerebellar ones; the disease had a progressive evolution with periods of partial remission. Of particular interest were the EEG results which showed several spike-wave and multispike-wave complexes of large amplitude, bilateral and synchronic. In the intervals between the attacks the electric activity seemed to be constituted mainly by waves between 6 and 9 c/s, with a higher voltage on the posterior areas. Paroxysms appeared with open as well as with closed eyes; they appeared always when the patient closed her eyes, being generally accompanied by generalized myoclonic attacks. Isolated luminous stimulations, even of a relatively small intensity, did always lead to electric paroxysms with generalized myoclonic attacks, mainly of the lower limb. Intermittent luminous stimulation at frequencies of 1, 2, 3, 5, 10 and 15 per second, produced rhythmic spicules of the same frequency as the stimulation, followed by slow waves at low frequencies.
REGISTRO DE CASOS
José Lamartine de AssisI; Adail Freitas JuliãoII; Gabriel RussoIII
ILivre-Docente. Trabalho da Clínica Neurológica da Fac. Med. da Univ. de São Paulo (Prof. A. Tolosa), apresentado no Departamento de Neuro-Psiquiatria da Associação Paulista de Medicina em 7 maio 1957
IIEletrencefalografista. Trabalho da Clínica Neurológica da Fac. Med. da Univ. de São Paulo (Prof. A. Tolosa), apresentado no Departamento de Neuro-Psiquiatria da Associação Paulista de Medicina em 7 maio 1957
IIIPlantonista de Neurocirurgia. Trabalho da Clínica Neurológica da Fac. Med. da Univ. de São Paulo (Prof. A. Tolosa), apresentado no Departamento de Neuro-Psiquiatria da Associação Paulista de Medicina em 7 maio 1957
RESUMO
Os autores relatam um caso de síndrome cerebelar progressiva, com mioclonias generalizadas e por surtos, raramente espontâneas, sendo, na maioria das vêzes, provocadas pelo fechamento dos olhos, menos vêzes pela abertura das pálpebras e, constantemente, pela estimulação luminosa direta. As mio-clonias não se manifestavam no véu do paladar, e não eram influenciadas de modo evidente pelos barbitúricos (Gardenal) mesmo em doses altas. A síndrome cerebelar era global, com predomínio das desordens neocerebelares sobre as paleocerebelosas e de evolução progressiva, embora entremeada por fases de remissão parcial.
Dos exames subsidiários tem particular interêsse a eletrencefalografiar que mostrou, no traçado de repouso, numerosos surtos de complexos irregulares "espícula-onda", de complexos "poliespículas-onda", de grande amplitude, bilaterais sincronos. Nos intervalos entre os surtos a atividade elétrica era constituída principalmente por ondas de freqüências compreendidas entre 6 a 9 c/s, com maior voltagem nas áreas posteriores. Os paroxismos se evidenciavam tanto com os olhos abertos como com os olhos fechados; eclodiam invariavelmente quando a paciente fechava os olhos, sendo geralmente acompanhados por abalos mioclônicos generalizados. Estímulos luminosos isolados, mesmo de intensidade relativamente pequena, provocavam sistematicamente a eclosão de paroxismos elétricos acompanhados de abalos mioclônicos generalizados, predominando nos membros inferiores. A estimulação luminosa intermitente, com freqüências de 1, 2, 3, 5, 10 e 15 por segundo, provocava o aparecimento de espículas rítmicas, com a mesma freqüência da estimulação, seguidas de ondas lentas às freqüências mais baixas.
SUMMARY
Case report of a progressive cerebellar syndrome with generalized myoclonic movements, which generally appear with the closing and sometimes with the opening of the eyes, but constantly with luminous stimulation. The myoclonic movements were not observed on the palate and were not affected by barbiturates. The cerebellar syndrome was global, with the neocerebellar symptoms predominating over the paleocerebellar ones; the disease had a progressive evolution with periods of partial remission.
Of particular interest were the EEG results which showed several spike-wave and multispike-wave complexes of large amplitude, bilateral and synchronic. In the intervals between the attacks the electric activity seemed to be constituted mainly by waves between 6 and 9 c/s, with a higher voltage on the posterior areas. Paroxysms appeared with open as well as with closed eyes; they appeared always when the patient closed her eyes, being generally accompanied by generalized myoclonic attacks. Isolated luminous stimulations, even of a relatively small intensity, did always lead to electric paroxysms with generalized myoclonic attacks, mainly of the lower limb. Intermittent luminous stimulation at frequencies of 1, 2, 3, 5, 10 and 15 per second, produced rhythmic spicules of the same frequency as the stimulation, followed by slow waves at low frequencies.
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- 1. MELARAGNO FILHO, R. - Considerações sôbre a dissinergia cerebelar mioelônica de Ramsay-Hunt. Arq. de Neuro-Psiquiat., 4:260-285, 1946.
- 2. RAMSAY-HUNT, J. - Dyssynergia cerebellaris myoclonica. Primary atrophy of the dentate system: A contribution to the pathology and symptomatology of the cerebellum. Brain, 44:49-53 (janeiro) 1922.
- 3. PERNAMBUCANO, J. - Estudo anátomo-clinico das Atrofias Cerebelares. Tese de Professorado. Recife, 1944.
- 4. RODRIGUES DE MELLO, A. - Heredodegeneração Cerebelospinal. Tese de Livre-Docência. Rio de Janeiro, 1943.
- 5. CHRISTOPHE, J.; GRUNER, J. - La ayssynergie cérébelleuse myoclonique de Ramsay-Hunt. Étude anatomique d'un cas. Rev. Neurol., 95:297-309 (outubro) 1956.
- 6. ALAJOUANINE, Th.; SCHERRER, J.; CONTAMIN, F.; MARTEAU, R.; CALVET, J. - À propôs de l'association dyssynergie cerebellaris myoclonica de R. Hunt et hérédo-dégénération spinocérébelleuse type Friedreich. Étude clinique et électromyographique d'un cas. Rev. Neurol., 93:577-581 (julho) 1955.
- 7. MEURICE, E. - Documents anatomo-cliniques sur l'épilepsie. D'un syndrome cérébello-spasmodique progressif de longue durée dans l'epilepsie d'allure temporale. Acta Neurol, et Psychiat. Bélgica, 56:396-401 (junho) 1956.
- 8. VAN BOGAERT, L.; COLLE, G. - D'un syndrome cérébelleux progressif à la phase tardive de l'épilepsie essentielle. Acta Psychiat. et Neurol. Scandinavica, 30:55-63, 1955.
- 9. GASTAUT, H. - The Epilepsies. Charles C. Thomas, Springfield, 1954.
Epilepsia mioclônica. Estudo clínico e eletrencefalográfico
Datas de Publicação
-
Publicação nesta coleção
20 Fev 2014 -
Data do Fascículo
Set 1957
