Tumor raro em mediastino: hamartoma

A rare mediastinum tumor: hamartoma

Mediastinal neoplasm; Hamartoma; Castleman's disease; surgery

RELATO DE CASO

Tumor raro em mediastino: hamartoma

A rare mediastinum tumor: hamartoma

Roberto Saad Júnior, TCBC-SP^I; José Donato de Próspero^II; Roberto Gonçalves, TCBC-SP^III; Jorge Henrique Rivaben, ACBC-SP^IV; Fabiano Alves Squeff, TCBC-GO^IV

^IProfessor Titular da Disciplina de Cirurgia Torácica da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo - FCMSCSP

^IIProfessor - Livre Docente do Departamento de Patologia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo - FCMSCSP

^IIIPós Graduando do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo - FCMSCSP

^IVEx-residentes da Disciplina de Cirurgia Torácica da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo - FCMSCSP

^{Endereço para correspondência}

ABSTRACT

In the present paper we report a case of mediastinal tumor which we believe has never been reported. Since surgical treatment, the patient presented good evolution. We discuss the presentation, differential diagnosis and therapy. Finally, we stress the importance of the pathologic findings.

Key words: Mediastinal neoplasm, Hamartoma, Castleman's disease, surgery.

INTRODUÇÃO

Hamartomas (do grego hamarto ="mistura") são formações tumorais constituídas por tecidos desorganizados, mais comumente vasos, cartilagens, tecido linfoide, gorduroso e outros. Diferem-se dos teratomas (do grego terato ="monstro") por não apresentarem arranjo organizado. O aspecto macroscópico varia de acordo com as estruturas que constituem o"tumor". Quando presente na cavidade torácica, são mais encontrados no parênquima pulmonar^1,2.

RELATO DO CASO

Paciente sexo feminino, 51 anos, hipertensa e diabética, admitida no pronto socorro com queixa de mal estar súbito e de dor torácica atípica, sem repercussões respiratórias ou hemodinâmicas. Refere história prévia de trauma torácico fechado grave, sem sequelas há 30 anos. Observou-se na radiografia de tórax um tumor mediastinal para-aórtico, sendo aventada hipótese diagnóstica de aneurisma de aorta torácica, afastado pela aortografia, que apresentava apenas desvio ântero-medial da aorta em sua porção descendente.

Prosseguiu-se a investigação com tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética de tórax que evidenciaram um tumor localizado no mediastino posterior bem delimitado, justaposto à aorta descendente e ao corpo vertebral, com áreas de hipercaptação de contraste sem sinais de invasão de estruturas locais (Figura 1). Pelo fato de a paciente apresentar crises hipertensivas esporádicas, pensou-se em feocromocitoma no mediastino (Paraganglioma). As catecolaminas urinárias se mostraram normais, afastando-se então esta hipótese diagnóstica.

A paciente foi submetida à toracotomia axilar esquerda, proporcionando bom acesso à cavidade torácica com propósito de se ressecar o tumor. No intraoperatório, identificou-se tumor de cor amarelada com áreas hemorrágicas de permeio, nutrido por vários pedículos pequenos, revestido por uma superfície fibrosa, lisa e brilhante, cujas dimensões eram 6,0x4,0x5,0 cm (Figura 2).

Ao exame microscópico, verificou-se neoplasia com estruturas mesenquimais, com predominância de capilares sanguíneos dispostos de modo irregular, revestidos por células endoteliais tumefeitas, formando aglomerados entremeados por tecido conjuntivo com diversos acúmulos linfoides de tamanhos variados concluindo-se como diagnóstico de hamartoma vascular e linfoide (Figura 3).

A paciente recebeu alta no terceiro dia de pós-operatório, sem intercorrências. Fez acompanhamento ambulatorial durante dez meses apresentando boa evolução clínica.

DISCUSSÃO

Os tumores de mediastino são classicamente divididos de acordo com a divisão anatômica preconizada por Shields, em mediastino anterior, médio e posterior. Dentre os tumores de mediastino posterior, os mais frequentes são os de origem neural, porém há relatos de lipomas, hemangiopericitomas, linfagiomas e hemangiomas³. Aproximadamente 6% dos tumores mediastinais são de origem mesenquimal, sendo mais comum no mediastino anterior. O hamartoma linfoide é encontrado no tórax (71%), ao longo da árvore traqueobrônquica, no hilo pulmonar e no mediastino.

O hamartoma consiste de um tumor de forma variável, limites e coloração definidos, de acordo com os elementos estruturais predominantes, constituído por uma variedade de tecidos maduros: cartilaginoso, adiposo, vascular, conjuntivo, epitelial e elementos glandulares. No hamartoma condroide de mediastino, formam-se criptas, o crescimento é lento e o diâmetro, em geral, é em torno de quatro centímetros. O hamartoma linfoide é composto por folículos linfoides em meio a estruturas vasculares. Os folículos linfoides apresentam-se como estruturas em arranjo concêntrico, não existente em nosso caso. Já neste doente, tratava-se de formação tumoral composta predominantemente por capilares sanguíneos em meio a folículos linfoides disseminados. Por esses motivos, achamos apropriado a denominação de hamartoma vásculo-linfoide^2,4.

O hamartoma é frequentemente encontrado na terceira e quarta décadas, e não há predominância de sexo ou raça. Os sintomas variam com a localização, sendo a tosse e a dor torácica os mais frequentes (10%). Usualmente é encontrado incidentalmente na radiografia de tórax^2,4.

Ao exame radiográfico, o hamartoma apresenta-se como um tumor solitário, ovalar, levemente lobulado de limites bem definidos, com calcificações típicas - em"pipoca", centrais, finas ou difusas (15% dos casos). Fatores radiológicos atípicos incluem a presença de broncograma aéreo, cavitação ou formação multinodular septada por espaços aéreos¹.

Quando no parênquima pulmonar, o tratamento consiste na exérese do tumor, sendo as lobectomias ou pneumonectomias tratamentos de exceção e se aplicam a alguns casos de tumores de localização endobrônquica. No mediastino posterior, a excisão é tanto diagnóstica quanto curativa⁵.

O diagnóstico do caso exposto foi realizado através de exames de imagem, sendo a tomografia computadorizada (TC) o exame de escolha nos tumores de mediastino. A ressonância nuclear magnética apresenta custo elevado, sendo importante para avaliar extensão tumoral no forame intervertebral e a relação com vasos mediastinais³.

Para tumores localizados no mediastino posterior, pode-se lançar mão da arteriografia e do esofagograma para afastar aneurisma e pseudoaneurisma de aorta torácica, doença diverticular e hérnia diafragmática (diagnósticos diferenciais)³.

A ressecção dos tumores de mediastino posterior pode ser feita através da toracotomia convencional, toracotomia com preservação muscular e videotoracoscopia⁵. No caso apresentado, foi realizada toracotomia axilar esquerda com preservação muscular, obtendo-se amplo acesso à cavidade torácica, o que possibilitou dissecção segura do tumor da aorta torácica, com mínima quantidade de sangramento. A paciente obteve recuperação satisfatória no pós-operatório com ótimo resultado estético.

A videotoracoscopia está indicada nos tumores menores que seis centímetros, não localizados no ápice e no recesso costodiafragmático posterior e na ausência de invasão de coluna vertebral. Análise de 143 pacientes operados por videotoracoscopia mostrou que a remoção endoscópica não aumentou o risco de recorrência local em um seguimento de 29 meses⁵. Há relatos de importantes sangramentos quando realizado dissecção de hamartoma por este acesso, devido ao componente vascular abundante. Pelo fato de ser um tumor vascularizado, recomenda-se a realização de toracotomia para a sua ressecção segura⁴.

Diante do achado anátomo-patológico de hamartoma vásculo-linfoide no mediastino posterior, iniciou-se uma investigação a respeito desta anormalidade. Foram realizados levantamentos baseados em dados do Medline, Scielo, Lilacs e Pubmed. Com esta nomenclatura (hamartoma vásculo-linfoide no mediastino posterior), não encontramos nenhum artigo na literatura pesquisada. Por estes motivos, esta anormalidade poderia corresponder a uma descrição inédita na literatura mundial. Cogitamos que poderia ser uma variante anátomo-patológica da doença de Castleman, doença ainda não muito bem elucidada do ponto de vista anátomo-patológico, localizada no mediastino posterior e em demais regiões⁴. A estrutura histológica dos folículos linfáticos, entretanto, não apresentava os caracteres observados naquela entidade. A doença de Castleman, também conhecida como hamartoma linfoide, é formada por um conglomerado de folículos linfáticos circundados por capilares sanguíneos presentes na cavidade torácica, na região cervical e em demais locais. O hamartoma vásculo-linfoide, como é o nosso caso, é constituído predominantemente por aglomerados de capilares sanguíneos em meio aos quais existem folículos linfoides delimitados ou não^1,2.

Tumores de origem mesenquimal no mediastino posterior são raros, de difícil diagnóstico e de tratamento geralmente cirúrgico. O caso relatado tratou-se de um Hamartoma vásculo-linfoide que acreditamos ser uma apresentação anátomo-patológica inédita, no mediastino posterior.

Recebido em 15/05/2007

Aceito para publicação em 10/06/2007

Conflito de interesse: nenhum

Fonte de financiamento: nenhuma

Trabalho realizado na Disciplina de Cirurgia Torácica da Santa Casa de São Paulo.

• 1. Shinkai M, Kobayashi H, Kanoh S, Ozeki Y, Aida S, Motoyoshi K. Pulmonary hamartoma: unusual radiologic appearance. J Thorac Imaging. 2004;19(1):38-40.
• 2. Ozkan H, Tolunay S, Gözü O, Ozer ZG. Giant lymphoid hamartoma of mediastinum (Castleman's disease). Thorac Cardiovasc Surg. 1990;38(5):321-3.
• 3. Ximenes M, Barbosa JR. Tumores do mediastino. In: Saad Jr R, Ximenes Netto M, editores. Cirurgia torácica. São Paulo: Atheneu; 1997. p. 155-72.
• 4. Erdogan A, Eser I, Ozbilim G. Posterior mediastinal localization of Castleman's disease: report of a Case. Surg Today. 2004;34(9):772-3.
• 5. Venissac N, Leo F, Hofman P, Paquis P, Mouroux J. Mediastinal neurogenic tumors and video-assisted thoracoscopy: always the right choice? Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2004;14(1):20-2.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  07 Jun 2013
• Data do Fascículo
  Abr 2013

Histórico

• Recebido
  15 Maio 2007
• Aceito
  10 Jun 2007