Malformações arteriovenosas congênitas do encéfalo

Pimenta, Aloysio Mattos; Silva, Celso Pereira da

doi:10.1590/S0004-282X1954000200006

Resumos

Dadas as atuais possibilidades diagnósticas e terapêuticas da malformação arteriovenosa congênita, é importante ao neurologista ter em mente a existência desta afecção. A nomenclatura variada só tem trazido confusão; preferimos a denominação de malformação arteriovenosa congênita, porém, a mais usada é a de aneurisma arteriovenoso congênito. Os trabalhos de Virchow constituíram a base anátomo-patológica dos estudos modernos desta afecção. Admite-se como patogenia uma lesão congênita disgenética com desenvolvimento progressivo. A fisiopatologia mostra tratar-se de lesão dinâmica, de efeitos locais (dominantemente a falta de nutrição) e gerais sôbre o sistema circulatório; assim, o caráter evolutivo dos sintomas decorre, em parte, da modificação dinâmica da circulação, e em parte do crescimento intrínseco da lesão. A sintomatologia apresenta aspectos neurológicos e aspectos circulatatórios. Os neurológicos são os mais importantes; é necessário reconhecer - nos quadros de convulsões seguidas de sinais neurológicos focais, nas hemiparesias progressivas, nas hemorragias meníngeas e nas enxaquecas associadas com sintomas neuropsiquiátricos - a possibilidade da malformação ar- teriovenosa para se fazer o diagnóstico precoce. E' moléstia de evolução progressiva, com tendência a determinar a hemorragia meníngea. A angiografia é o método por excelência no diagnóstico. A tendência terapêutica atual é a extirpação radical. Os resultados do tratamento dependerão do diagnóstico precoce e, portanto, a responsabilidade maior é do clínico que diagnostica, do que do cirurgião que opera. Quanto mais precoce o diagnóstico, melhor o resultado, pela diminuição das seqüelas neurológicas.

It is important to the neurologist to have in mind the possibilities o a patient to have a congenital arterio-venous anomaly, since its diagnosi and its treatment is possible today. The nomenclature has been reaso for confusion; the authors prefer the term congenital arterio-venous anomaly but the most common in the literature is congenital arterio-venous aneurysn. The work of Virchow is the anatomical basis for the study of thi malformation, which is due to congenital disgenesis lesion with progrei sion in its evolution. The physiopathology shows that the lesion is dynamic, of local effects, mainly poor bloody circulation, and general effect upon the circulatory system; the signs and symptoms are therefore due to modifications of the circulation and the intrinsic development of the lesion. The symptomatology presents neurological and circulatory aspects. Th neurological signs are the most important; convulsions followed by localize neurological signs as progressive hemiparesis, subarachnoid hemorrhage an migraine associated with neuro-psychiatric disturbances, should be suspecte as data for early diagnosis. The arterio-venous anomaly is a progressiv disease tending to provoke subarachnoid hemorrhage. Angiography is th best diagnostic procedure. The best treatment at present time is the complete removal of th anomaly. The therapeutic results will depend on the early diagnosis, an therefore the main responsability will belong to the clinician who make the diagnosis than to the neurosurgeon who operates on. Earlier the diagnosis, better the results, and fewer the neurological sequelae.

RESUMO

Dadas as atuais possibilidades diagnósticas e terapêuticas da malformação arteriovenosa congênita, é importante ao neurologista ter em mente a existência desta afecção. A nomenclatura variada só tem trazido confusão; preferimos a denominação de malformação arteriovenosa congênita, porém, a mais usada é a de aneurisma arteriovenoso congênito.

Os trabalhos de Virchow constituíram a base anátomo-patológica dos estudos modernos desta afecção. Admite-se como patogenia uma lesão congênita disgenética com desenvolvimento progressivo. A fisiopatologia mostra tratar-se de lesão dinâmica, de efeitos locais (dominantemente a falta de nutrição) e gerais sôbre o sistema circulatório; assim, o caráter evolutivo dos sintomas decorre, em parte, da modificação dinâmica da circulação, e em parte do crescimento intrínseco da lesão.

A sintomatologia apresenta aspectos neurológicos e aspectos circulatatórios. Os neurológicos são os mais importantes; é necessário reconhecer - nos quadros de convulsões seguidas de sinais neurológicos focais, nas hemiparesias progressivas, nas hemorragias meníngeas e nas enxaquecas associadas com sintomas neuropsiquiátricos - a possibilidade da malformação ar- teriovenosa para se fazer o diagnóstico precoce. E' moléstia de evolução progressiva, com tendência a determinar a hemorragia meníngea. A angiografia é o método por excelência no diagnóstico.

A tendência terapêutica atual é a extirpação radical. Os resultados do tratamento dependerão do diagnóstico precoce e, portanto, a responsabilidade maior é do clínico que diagnostica, do que do cirurgião que opera. Quanto mais precoce o diagnóstico, melhor o resultado, pela diminuição das seqüelas neurológicas.

SUMMARY

It is important to the neurologist to have in mind the possibilities o a patient to have a congenital arterio-venous anomaly, since its diagnosi and its treatment is possible today. The nomenclature has been reaso for confusion; the authors prefer the term congenital arterio-venous anomaly but the most common in the literature is congenital arterio-venous aneurysn.

The work of Virchow is the anatomical basis for the study of thi malformation, which is due to congenital disgenesis lesion with progrei sion in its evolution. The physiopathology shows that the lesion is dynamic, of local effects, mainly poor bloody circulation, and general effect upon the circulatory system; the signs and symptoms are therefore due to modifications of the circulation and the intrinsic development of the lesion.

The symptomatology presents neurological and circulatory aspects. Th neurological signs are the most important; convulsions followed by localize neurological signs as progressive hemiparesis, subarachnoid hemorrhage an migraine associated with neuro-psychiatric disturbances, should be suspecte as data for early diagnosis. The arterio-venous anomaly is a progressiv disease tending to provoke subarachnoid hemorrhage. Angiography is th best diagnostic procedure.

The best treatment at present time is the complete removal of th anomaly. The therapeutic results will depend on the early diagnosis, an therefore the main responsability will belong to the clinician who make the diagnosis than to the neurosurgeon who operates on. Earlier the diagnosis, better the results, and fewer the neurological sequelae.

Texto completo disponível apenas em PDF.

Full text available only in PDF format.

BIBLIOGRAFIA

Trabalho apresentado ao Departamento de Neuro-Psiquiatria da Associação Paulista de Medicina, em 5 dezembro 1953

1. Almeida Lima, P. - Cerebral Angiography. Oxford Medical Publications, London, 1950.
2. Asenjo, A.; Uiberall, E. - Afecciones Vasculares Quirúrgicas del Encéfalo. Central de Publicaciones, Santiago (Chile), 1945.
3. Baruk, H. - Migraines d'apparence psychogénique suivies d'épilepsie jacksonienne dans un cas d'angiome cérébrale. Encéphale, 26:42, 1931.
4. Basset, R. - Surgical experience with arteriovenous anomalies of the brain. J. Neurosurg., 7:59-77, 1951.
5. Bebin, J. - La Enfermedad de Sturge-Weber-Dimitri. Edit. Lumen S.A., Lima (Peru), 1945.
6. Bergstrand, H.; Olivecrona, H.; Tonnis, W. - Gefässmissbildungen und Gefassgeschwiilste des Gehirns. Georg Thieme, Leipzig, 1936.
7. Brobeil, A. - Hirndurch-blutungs-störungen. Georg Thieme, Stuttgart, 1950.
8. Cushing, H.; Bailey, P. - Tumors Arising from the Blood-vessels of the Brain. Charles C. Thomas, Springfield, 1928.
9. Dandy, W. E. - Arteriovenous aneurysms of the brain. Arch. Surg., 17:190, 1928.
10. Delbet, P. - Traité de Chirurgie. Baillière et Fils, Paris, 906.
11. Falconer, M. A. - The surgical treatment of bleeding intracranial aneurysm. J. Neurol., Neurosurg. a. Psyehiat., 14:153-186 (agosto) 1951.
12. Furtado, D.; Marques, V.; Carvalho, O. - Angiome caverneux du cerveau. Acta Neurol, et Psyehiat. Bélgica, 51:343-356, 1951.
13. Jaeber, R. - Arteriovenous aneurysms of the brain. J. Neurosurg., 5:312-316, 1948.
14. Hyland, H. H.; Douglas, R. P. - Cerebral angioma arteriale: a case in which migrainous headache was the earliest manifestation. Arch. Neurol, a. Psyehiat., 40:1220, 1938.
15. Larmande, A. M. - La Neuro-Angiomatose Encéphalo-Faciale. Syndrome Hypothalamo-Hypophysaire. Masson et Cie., Paris, 1948.
16. Lazorthes, G. - Les Hémorrhagies lntracraniennes: Traumatiques, Spontannées et du Premier Age. Masson et Cie., Paris, 1952.
17. Lériche, R. - Aneurysmes Artérielles et Fistules Artério-veineuses. Masson et Cie., Paris, 1949.
18. List, C. F.; Hodges, F. J. - Intracranial angiography: the diagnosis of vascular lesions. J. Neurosurg., 3:25-45, 1946.
19. Maffei, W. E. - Bases Anátomo-patológicas da Neuriatria e Psiquiatria. Imprensa Metodista, São Paulo, 1951.
20. Manuelidis, E. E. - Über die Hämangiome des Gehirns. Hemangioma arteriovenosum. Arch. f. Psyehiat., 186:280-297, 1951.
21. Mattos Pimenta, A.; Pereira da Silva, C. - Arteriogiafia cerebral. Rev. Assoc. Paulista de Med., 10:342, 1937.
22. Melaragno, R. - Aspectos patogênicos e neurológicos das malformações vasculares cerebrais. Rev. Paulista de Med., 42:48-56, 1953.
23. Moniz, E. - L'Angiographie Cérébrale. Masson et Cie., Paris, 1934.
24. Moniz, E. - Angiomes cérébraux. Importance de l'angiographie cérébrale dans leur diagnostic. Bull, de l'Acad. de Méd. Paris, 113: 2-10, 1935.
25. Niemeyer, P.; Brito e Cunha, J. L. - Angiografia cerebral percutânea. J. Bras. Neurol., 1:259-316, 1949.
26. Norlén, G. - Arteriovenous aneurysms of the brain. Report of ten cases of total removal of the lesion. J. Neurosurg., 6:415-494, 1949.
27. Olivecrona, H.; Riives, J. - Arteriovenous aneurysms of the brain. Their diagnosis and treatment. Arch. Neurol, a. Psyehiat., 59:567-602, 1948.
28. Pena, D. O.; Wajchenberg, B. L.; Spina França Netto, A. - Hemorragia meníngea espontánea. Considerações sobre 47 casos. Rev. Paulista de Med., 40:29-36, 1952.
29. Penfield, W.; Erickson, T. - Epilepsy and Cerebral Localization. Ch. C. Thomas, Springfield, 1941.
30. Roubachewa, A. - Canaux diploïques. J. de Radiol, et d'Électrol., 20:614-622, 1936.
31. Röttgen, P. - Weitere Erfahrungen aus kongenitalen arteriovenose Aneurysm des Schãdelinner. Zentralbl. f. Neurochir., 2:18, 1937.
32. Schwartz, C. W.; Collins, L. C. - The Skull and Brain Roentgenological Considered. Ch. C. Thomas, Springfield, 1951.
33. Schwartz, H. G. - Arterial aneurysm of the posterior fossa. J. Neurosurg., 5: 312-316, 1948.
34. Sorgo, W. - Weitere Mitteilungen über Klinik und Histologie des kongenítalen arteriovenösen Aneurysm des Gehirn. Zentralbl. f. Neurochir., 3: 64, 1938.
35. Sfreeter, G. L. - The development alterations in the vascular system of the brain of the human embryo. Carnegie Publications, 5:271, 1918.
36. Sunder, P. - Durchblutungschäden und ihre Behandlung. F. Enke, Stuttgart, 1943.
37. Thiébaut, F.; Phillippides, D.; Rohmer, R.; Montreuil, B. - Angiome artério-veineux du cerveau. Rev. Neurol., 85:106-119, 1951.
38. Tönnis, W.; Pia, H. W. - Die Geschwülste der inittleren Schadelgrube in Arteriogram. Zentralbl. f. Neu rochir., 12:145-165, 1952.
39. Tönnis, W. - Die Chirurgie des Gehirns und seiner Haute. Urban & Schwarzenberg, Wien, 1948.
40. Trupp, M.; Sachs, E. - Vascular tumors of the brain and spinal cord and their treatment. J. Neurosurg., 5: 354-371, 1948.
41. Weber, G. - Zur Diagnose und Behandlung der arteriovenösen Aneurysmen im Bereich der grosse Hirnhemisphären. Schweiz. Med. Wchnschr., 78: 1-14, 1948.
42. Wayburn-Mason - The Vascular Abnormalities and Tumours of the Spinal Cord and its Membranes. Mosby Co., St. Louis, 1944.