Dadas as atuais possibilidades diagnósticas e terapêuticas da malformação arteriovenosa congênita, é importante ao neurologista ter em mente a existência desta afecção. A nomenclatura variada só tem trazido confusão; preferimos a denominação de malformação arteriovenosa congênita, porém, a mais usada é a de aneurisma arteriovenoso congênito. Os trabalhos de Virchow constituíram a base anátomo-patológica dos estudos modernos desta afecção. Admite-se como patogenia uma lesão congênita disgenética com desenvolvimento progressivo. A fisiopatologia mostra tratar-se de lesão dinâmica, de efeitos locais (dominantemente a falta de nutrição) e gerais sôbre o sistema circulatório; assim, o caráter evolutivo dos sintomas decorre, em parte, da modificação dinâmica da circulação, e em parte do crescimento intrínseco da lesão. A sintomatologia apresenta aspectos neurológicos e aspectos circulatatórios. Os neurológicos são os mais importantes; é necessário reconhecer - nos quadros de convulsões seguidas de sinais neurológicos focais, nas hemiparesias progressivas, nas hemorragias meníngeas e nas enxaquecas associadas com sintomas neuropsiquiátricos - a possibilidade da malformação ar- teriovenosa para se fazer o diagnóstico precoce. E' moléstia de evolução progressiva, com tendência a determinar a hemorragia meníngea. A angiografia é o método por excelência no diagnóstico. A tendência terapêutica atual é a extirpação radical. Os resultados do tratamento dependerão do diagnóstico precoce e, portanto, a responsabilidade maior é do clínico que diagnostica, do que do cirurgião que opera. Quanto mais precoce o diagnóstico, melhor o resultado, pela diminuição das seqüelas neurológicas.