Carcinoma triquilemal, um tumor incomum: atualização sobre manejo e prognóstico

RESUMO

Introdução:

O carcinoma triquilemal (CT) é uma neoplasia rara dos anexos cutâneos. Foi descrito pela primeira vez em 1968, como tricoleptocarcinoma, e tem incidência de 0,05% em pacientes submetidos a exame histopatológico após excisão de lesões cutâneas. Parece ser um tumor de baixa agressividade, porém, relatos na literatura colocam em dúvida tal comportamento indolente.

Objetivos:

Oferecer uma atualização sobre manejo e prognóstico do CT.

Métodos:

Pesquisa no PubMed e SciELO com os termos MeSH “trichilemmal carcinoma”, “tricholemmal carcinoma”, “adnexal skin tumor”, “carcinoma triquilemal”.

Resultados:

Devido a sua raridade, a maior parte da literatura se baseia em relatos de caso, os quais na sua maioria corroboram a natureza indolente da doença. Excisão cirúrgica é o tratamento preconizado, com baixo risco de recidiva e baixa morbimortalidade.

Conclusão:

O comportamento da lesão e as condutas no tratamento do CT baseiam-se em casos isolados ou de pequenas séries de casos. Devido a sua baixa prevalência, uma colaboração multicêntrica agrupando um maior número de casos pode ajudar a definir melhor recomendações de tratamento, fisiopatologia e prognóstico. Excisão cirúrgica continua a ser o padrão-ouro de tratamento, com baixo risco de recidiva.

Descritores:
Couro cabeludo; Oncologia; Neoplasias cutâneas; Carcinoma de apêndice cutâneo; Neoplasias de anexos e de apêndices cutâneos; Prognóstico.

ABSTRACT

Introduction:

Trichilemmal carcinoma (TC) is a rare neoplasm of skin appendages. It was first described in 1968 as tricoleptocarcinoma, and has an incidence of 0.05% in patients subjected to histopathological examination after excision of cutaneous lesions. TC has an indolent clinical course ; however, reports in the literature put in doubt this indolent behavior .

Objectives:

To provide an update on the management and prognosis of TC.

Methods:

A search of the PubMed and SciELO databases by using with the MeSH terms “trichilemmal carcinoma”, “tricholemmal carcinoma”, “adnexal skin tumor”, and “carcinoma triquilemal” was performed.

Results:

Owing to the rarity of TC, most studies were case reports, which essentially corroborate the indolent nature of the disease. Surgical excision is the recommended treatment, and is associated with a low risk of recurrence and low morbidity and mortality.

Conclusion:

The behavior of the lesion and the procedure of treatment of TC are based on isolated cases or in a small series of cases. Because of its low prevalence, a multicenter collaboration of a greater number of cases can help define the best treatment recommendations, pathophysiology, and prognosis. Surgical excision remains the gold standard of treatment, and is associated with a low risk of recurrence.

Keywords:
Scalp; Oncology; Skin neoplasms; Carcinoma of skin appendages; Neoplasms of adnexal and skin appendages; Prognosis.

INTRODUÇÃO

O carcinoma triquilemal (CT) é uma neoplasia rara dos anexos cutâneos, com origem na bainha externa do folículo capilar, e é localizado primariamente em áreas de pele com exposição solar, como escalpo, região frontal, pescoço, tronco e membros superiores, geralmente de indivíduos idosos, predominantemente em mulheres¹.

Foi descrito pela primeira vez em 1968, como tricoleptocarcinoma, e ocorreu em 0,05% dos pacientes que foram submetidos a exame histopatológico de lesões cutâneas excisadas². Headington foi o primeiro a propor o termo CT em 1976 para descrever “a invasão histológica de queratinócitos com neoplasia celular claro citologicamente atípico que se encontravam em continuidade com a epiderme e/ou epitélio folicular”³.

Parece ser um tumor de baixa agressividade, porém, relatos na literatura colocam em dúvida tal comportamento indolente.

OBJETIVO

O objetivo deste artigo é realizar uma atualização sobre manejo e prognóstico de pacientes com CT por meio de uma revisão de literatura.

MÉTODOS

Foi realizada uma pesquisa nas bases de dados online PubMed e SciELO com os termos MeSH “trichilemmal carcinoma”, “tricholemmal carcinoma”, “adnexal skin tumor”, “carcinoma triquilemal”. Artigos em português e inglês foram pesquisados.

DISCUSSÃO

O CT ocorre predominantemente no couro cabeludo, com maior incidência no sexo feminino e em pessoas de etnicidade caucasiana, geralmente em pacientes entre a quarta e sexta década⁴,⁵; áreas da pele com maior exposição solar, com queimaduras, ou submetidas à irradiação prévia são mais suscetíveis⁶. As lesões geralmente são menores que 2 cm, porém, há lesões com até 25 cm de diâmetro reportadas⁷ (Figura 1).

Figura 1
Aspecto clínico de lesão em couro cabeludo em mulher de 54 anos, com evolução de um ano. Biópsia demonstrou ser um carcinoma triquilemal.

Uma investigação recente sugeriu que a descrição de CT como uma neoplasia cutânea bem caracterizada na literatura é exagerada. Este exagero pode ser devido à subestimativa da existência de outras condições que imitam CT, incluindo a doença de Bowen⁸.

Habitualmente, ocorre como uma lesão solitária⁹, predominantemente na região de cabeça e pescoço¹⁰, e apresentando-se clinicamente cerca de um ano antes do diagnóstico com fase de crescimento rápido¹¹.

O diagnóstico diferencial inclui cisto tricolemal - benigno-, carcinoma de células escamosas (Figuras 2 e 3), carcinoma basocelular, ceratoatocantoma, cistos verrucosos, cisto tricolemal proliferativo e pseudocarcinomatose⁵,¹².

Figura 2
Lesão friável, ulcerada, com cerca de 3 anos de evolução, em couro cabeludo de paciente masculino de 71 anos. Análise histopatológica demonstrou tumor triquilemal proliferativo maligno com área de degeneração espinocelular (área ulcerada entre 10 e 11 horas na figura).

Figura 3
Espécime cirúrgico de ressecção de lesão da Figura 2 (régua de 10 cm para comparação).

Parece ser a camada externa do folículo piloso a porção maligna do tricolemoma¹³. Histologicamente, o CT aparenta ser uma neoplasia de grau intermediário a alto, e representa uma proliferação lobular centrada ao redor da unidade pilosebácea e composta por células claras e pálidas com atipia, contendo glicogênio com invasão basilar ou de espessura total da epiderme interfolicular¹⁴. O crescimento do tumor é lobular e infiltrativo, com os lóbulos frequentemente centrados e expandindo a unidade pilosebácea. O comprometimento inicialmente intraepitelial pode estender-se à derme reticular. O dano actínico tem-se reportado como característica constante¹¹; apesar disso, há relatos de tumores em áreas sem exposição solar. Nenhum critério de diagnóstico histopatológico universal ainda foi aceito para o CT¹⁵.

O prognóstico depende do tamanho do tumor e a localização, grau de diferenciação e o subtipo histológico. Numa análise de 615 pacientes com carcinomas de células escamosas (com comportamento similar a CT), os fatores chave de prognóstico para metástase foram aumento da profundidade do tumor (> 2 mm), imunossupressão, localização na orelha, diâmetro superficial aumentado (> 6 mm)¹⁶.

Não obstante a aparência citológica agressiva, representa um tumor indolente que geralmente evolui com curso benigno, bom prognóstico clínico³ e sem potencial metastático¹⁶,¹⁷.

Entretanto, existem diversos relatos na literatura de carcinomas triquilemais de curso agressivo, com invasão linfonodal local⁹,¹⁸,¹⁹, recidivante¹⁹ e até metastático²⁰,²¹, abrindo questionamentos sobre o real comportamento da lesão. Em uma série recente de 26 pacientes, a sobrevida em 5 anos foi de 89,5%⁵. Não há tratamento com quimioterapia padronizado, mas em relatos de pacientes com tumores recorrentes ou com metástases, regimes incluindo cisplatina, ciclofosfamida e adriamicina (semelhante ao utilizado para pacientes com casos avançados de carcinoma de células escamosas) demonstraram controle do crescimento do tumor, porém não atingiram cura⁵,¹⁹.

Assim como existem divergências na literatura quanto ao curso da lesão, o mesmo se aplica para o tratamento. Excisão cirúrgica completa com documentação histológica de margens livres é recomendada como tratamento padrão para o CT por alguns autores⁴, podendo ser obtido com a cirurgia micrográfica de Mohs¹⁹. Outros, entretanto, recomendam ampla excisão cirúrgica¹⁸.

A radioterapia adjuvante é requerida para casos de alto risco, quando a ressecção completa é impossível, ou como em casos de recidiva ou metástase²².

CONCLUSÃO

Podemos concluir que grande parte das informações sobre comportamento e condutas no tratamento do CT baseiam-se em observação de casos isolados ou de pequenas séries de casos. Devido à baixa prevalência desses tumores, faltam estudos maiores e prospectivos para delinear o verdadeiro comportamento dessa lesão, uma vez que em diversos relatos o comportamento da lesão diverge muito do comportamento indolente descrito por uma grande parcela dos autores.

Excisão cirúrgica com margem de 1 cm demonstra ser segura, simples, e com baixo risco de recorrência. É indispensável discutir e alertar o paciente quanto à possibilidade de recidiva e, em casos de tumores recidivantes ou agressivos, acompanhamento multidisciplinar incluindo encaminhamento para oncologista para tratamento adjuvante é fundamental.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  29 Maio 2023
• Data do Fascículo
  Jan-Mar 2016

Histórico

• Recebido
  26 Maio 2015
• Aceito
  08 Out 2015