Xantogranuloma juvenil gigante: acometimento palpebral difuso e simultâneo

RESUMO

O xantogranuloma juvenil (XGJ) é um tumor benigno e o mais comum do grupo das doenças histiocitárias proliferativas nãoLangerhans. Lesões; 2cm são consideradas XGJ gigantes, com relatos de lesões de até 18cm. Lesões oculopalpebrais podem necessitar de tratamento cirúrgico para controle de sintomas. Esse trabalho relata o caso de um menino de 8 anos que teve as 4 pálpebras acometidas por XGJ gigantes, além do terço médio. Ele foi submetido a 3 ressecções, sendo uma bastante profunda, necessitando enxerto de pele de espessura total diretamente sobre o músculo levantador da pálpebra superior. Posteriormente, 3 procedimentos de lipoenxertia foram realizados, atingindo resultado funcional e estético adequado, sem recorrência lesional.

Descritores:
Cirurgia plástica; Olho; Xantogranuloma juvenil; Retalho miocutâneo; Transplante de pele

ABSTRACT

Juvenile xanthogranuloma (JXG) is the most common benign tumor of the group of non-Langerhans histiocytic proliferative diseases. Lesions; 2 cm are considered giant JXG, with reports of lesions of up to 18 cm. Oculopalpebral lesions may require surgical treatment to control symptoms. This study reports a case of an 8-year-old boy who had four eyelids and the middle third of the face affected by giant JXG. He underwent three resections, one of which was of great depth that required a full-thickness skin graft directly on the levator palpebrae superioris aponeurosis. Subsequently, three fat-grafting procedures were performed and adequate functional and aesthetic results were achieved without lesion recurrence.

Keywords:
Plastic surgery; Eye; Juvenile xanthogranuloma; Myocutaneous flap; Skin transplantation

INTRODUÇÃO

O xantogranuloma juvenil (XGJ) é um tumor benigno, de etiologia desconhecida, formado por histiócitos e compõe o grupo de doenças histiocitárias proliferativas não-Langerhans¹,².

É uma lesão rara e sua incidência varia na literatura por ser subestimada devido ao fato de apresentar regressão espontânea, mas em alguns casos e muitas lesões não são biopsiadas para definição diagnóstica.³,⁴,⁵ A classificação da literatura já considera lesões; 2 cm como XGJ gigantes.⁴ Mais frequente em crianças de 3 a 5 anos, distribuição quase igual entre gêneros. É mais comum na forma cutânea isolada, ocorrendo predominantemente na cabeça e no pescoço, seguido de tronco e membros⁶,⁷.

Geralmente, os XGJ tendem a regredir espontaneamente dentro de 6 meses a 3 anos de sua primeira aparição.⁸ Entretanto, nas lesões gigantes, cuja involução é menos comum, o tratamento cirúrgico pode ser indicado quando as lesões causam comprometimento funcional e/ou estético importante.⁹,¹⁰

RELATO DO CASO

Paciente masculino com 8 anos foi encaminhado ao serviço, após a excisão de lesão cutânea occipital de 4 x 6cm, cujo anátomo-patológico revelou xantogranuloma juvenil. À inspeção, o menor apresentava lesões papulares, amareladas, acometendo simultaneamente as 4 pálpebras, além de lesões bilaterais no terço médio da face. Conforme relato paterno, as lesões surgiram após os 6 meses de vida, com aumento progressivo. (Figura 1)

Figura 1
A - D. Lesões acometendo pálpebras superiores, inferiores e terço médio da face bilateralmente.

Devido ao comprometimento difuso periorbital, sem sinais de regressão das lesões, optou-se pelo tratamento cirúrgico, com proposta de ressecção das lesões e sutura direta ou enxertia de pele e até retalho miocutâneo local para os defeitos que não permitissem fechamento primário. Taticamente, a equipe optou por ressecções em etapas cirúrgicas diferentes para cada lado.

Pálpebra superior esquerda

A lesão aparentava ser superficial com dimensões de 30 mm X 7 mm a qual durante a dissecção, foi constatado que estendia-se desde a região frontal em plano profundo adentrando também a cavidade orbitaria superior, poupando apenas a aponeurose do músculo levantador da pálpebra superior.

Após ressecção completa da lesão, a região frontal foi descolada e avançada para cobrir o rebordo orbital superior e um enxerto de pele, de espessura total e retroauricular, foi colocado diretamente sobre a aponeurose do músculo levantador da pálpebra superior, com 100% de integração após 5 dias (Figura 2).

Figura 2
A - C. Ressecção da lesão da pálpebra superior esquerda; D. Lesão ressecada; E. Defeito criado após a ressecção; F. Enxerto de espessura total.

Pálpebra inferior esquerda / terço médio esquerdo

Após 3 meses, a lesão na pálpebra inferior foi ressecada, seguida de fechamento primário. Por outro lado, a lesão do 1/3 médio esquerdo da face media 17mm x 7mm e também se estendia aos planos profundos, atingindo o periósteo da maxila e acometendo o nervo infraorbitário, que precisou ser ressecado em bloco com a lesão. Após essa ressecção foi realizado avanço superior do terço médio da face para o fechamento da área cruenta resultante ( Figura 3).

Figura 3
A. Pré-operatório; B. Ressecção da lesão, 1/3 médio à esquerda; C. Lesão ressecada da pálpebra superior direita; D. Pósoperatório imediato de retalho de transposição para reconstrução da pálpebra inferior direita.

Pálpebra superior direita

No mesmo ato cirúrgico anterior foi abordada a lesão aí localizada que media aproximadamente 25mm x 10mm, estendendo-se até o septo orbital; sua ressecção em fuso permitiu o fechamento primário. (Figura 3).

Pálpebra inferior direita

Num 3º. tempo após 3 meses, foi ressecada a lesão pré tarsal de 10mm X 4mm próxima ao canto medial. A reparação do defeito se deu a custa de retalho mio-cutâneo de transposição para nasal com pedículo súpero-medial (Figura 3).

Terço médio direito

No mesmo tempo foi ressecada a lesão, que era superficial e media 17mm X 7mm seguida de fechamento direto. (Figura 3).

Evolução pós-operatória

Todas as lesões foram enviadas para anátomopatológico, que confirmou o diagnóstico de XGJ. O paciente evoluiu sem disfunção visual ou motora palpebral no pós-operatório, mas o seguimento a médio prazo mostrou a necessidade de correção volumétrica da pálpebra superior esquerda. Para tanto, o paciente foi submetido a três procedimentos de lipoenxertia autógena nessa região com intervalo de 6 meses entre eles. A primeira, com enxerto de gordura estruturado em tira e os demais com microlipoenxertia, evoluindo com melhora do aspecto estético ( Figura 4).

Figura 4
A. Incisão abaixo do supercílio; B. Descolamento da área de pele enxertada e a tira de gordura mostrada acima; C. Gordura em tira enxertada; D. Lipoenxertia na região frontal para melhora de volume.

O paciente foi acompanhado por 3 anos, desde o primeiro procedimento sem sinais de recidivas locais. (Figura 5).

Figura 5
A e C. Pré-operatório; B e D. 3 anos pós-operatório.

DISCUSSÃO

O XGJ é uma lesão cutânea benigna, rara e de etiologia desconhecida. Surge como lesão papulonodular amarela ou alaranjada, única ou múltipla, sendo a forma gigante aquela com mais de 2cm³,⁴,⁵. Cursa habitualmente de forma isolada ou, quando múltiplos, em lugares distantes,⁴,⁵,⁶ o que chamou a atenção para esse caso pouco habitual, de acometimento difuso peri-orbital..

Sua confirmação é histopatológica, que demonstra denso infiltrado dérmico histiocitário e células patognomônicas de Touton (células gigantes multinucleadas, citoplasma eosinofílico homogêneo e xantomatização na periferia).⁶ Neste caso, todas as peças foram analisadas, confirmando hipótese diagnóstica de XGJ.

A literatura mostra que lesões iguais ao presente caso, quando não involuem nos primeiros anos de vida, tendem a permanecer sem regressão, mesmo com uso de esteroides intra-lesionais.⁴,⁵,⁷,⁹,¹⁰.

Devido à persistência das lesões e às complicações que o paciente poderia apresentar no futuro (crescimento infra-orbitário com compressão de estruturas locais e comprometimento estético), foi indicado tratamento cirúrgico.

O desafio cirúrgico neste caso foi o envolvimento simultâneo de todas as pálpebras e terço médio da face, o que definiu a estratégia de ressecção em múltiplos tempos cirúrgicos, para segurança do paciente e melhor resultado da reconstrução.

A ressecção da lesão da pálpebra superior esquerda levou à exposição da aponeurose do músculo levantador da pálpebra superior. A enxertia de pele total diretamente sobre a aponeurose do levantador mostrou-se como opção tática viável em casos que se necessita poupar opções reconstrutivas com maior morbidade.

Não há relatos na literatura a cerca dessa manobra, mas observou-se, a médio e longo prazo, que não houve comprometimento do movimento de elevação da pálpebra superior. Entretanto, houve necessidade de enxertos autógenos de gordura, para melhora no volume da mesma, embora discreto.

É importante destacar a dificuldade encontrada na realização das lipoenxertias na pálpebra superior, devido à espessura delgada do enxerto de pele e fibrose local.

As demais lesões foram fechadas primariamente ou com retalho miocutaneo local, mas deve-se ressaltar o inesperado acometimento profundo da lesão do terço médio da face esquerda, levando a ressecção em bloco do nervo infra-orbitário esquerdo.

CONCLUSÃO

A literatura revisada corrobora os achados de que lesões aparentemente superficiais podem se infiltrar profundamente nos tecidos vizinhos, com grande aderência e com sangramento significativo, se o plano de dissecção for inadequado.⁵,⁶,⁹,¹⁰.

É necessário estar preparado para as situações que podem surgir no intra-operatório, podendo-se lançar mão de opções não usuais, como a enxertia de pele diretamente na aponeurose do músculo levantador da pálpebra superior.

• Instituição: Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, SP, Brasil.
• COLABORAÇÕES
  HF Aprovação final do manuscrito, Gerenciamento do Projeto, Redação - Preparação do original, Redação - Revisão e Edição, Supervisão AHV Conceitualização, Investigação, Realização das operações e/ou experimentos, Redação Revisão e Edição RCL Coleta de Dados, Conceitualização, Gerenciamento do Projeto, Realização das operações e/ou experimentos, Redação - Preparação do original, Redação - Revisão e Edição VAM Conceitualização, Realização das operações e/ou experimentos, Redação - Revisão e Edição MNSJ Coleta de Dados, Metodologia, Realização das operações e/ou experimentos, Redação Preparação do original MBS Conceitualização, Investigação, Realização das operações e/ou experimentos, Redação Revisão e Edição RG Redação - Revisão e Edição, Supervisão, Validação, Visualização
  

  HF	Aprovação final do manuscrito, Gerenciamento do Projeto, Redação - Preparação do original, Redação - Revisão e Edição, Supervisão
  AHV	Conceitualização, Investigação, Realização das operações e/ou experimentos, Redação Revisão e Edição
  RCL	Coleta de Dados, Conceitualização, Gerenciamento do Projeto, Realização das operações e/ou experimentos, Redação - Preparação do original, Redação - Revisão e Edição
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  MNSJ	Coleta de Dados, Metodologia, Realização das operações e/ou experimentos, Redação Preparação do original
  MBS	Conceitualização, Investigação, Realização das operações e/ou experimentos, Redação Revisão e Edição
  RG	Redação - Revisão e Edição, Supervisão, Validação, Visualização

REFERÊNCIAS

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  01 Maio 2023
• Data do Fascículo
  Oct-Dec 2019

Histórico

• Recebido
  11 Jan 2019
• Aceito
  18 Abr 2019