Caracterização clínica e radiológica do hamartoma fibroso da infância

Sr. Editor,

Paciente masculino, recém-nascido, com suspeita de trauma obstétrico por aumento do diâmetro antebraquial. Radiografia local (Figura 1A) demonstrou fratura da ulna, arqueamento do rádio e aumento da espessura e densidade das partes moles adjacentes. Ressonância magnética (Figuras 1B, 1C e 1D) demonstrou formação tissular heterogênea, infiltrativa, de limites imprecisos e, portanto, de difícil mensuração, com epicentro na membrana interóssea dos terços médio e distal do antebraço, infiltrando os planos musculares nas faces volar e dorsal antebraquial e tocando os feixes vasculonervosos, sem sinais de invasão desses feixes. A lesão determinava solução de continuidade do terço médio da ulna e arqueamento do rádio. Observou-se presença de material lipídico de permeio à lesão, traves fibróticas e realce heterogêneo pelo meio de contraste venoso. Após biópsia incisional, o diagnóstico definitivo de hamartoma fibroso da infância foi obtido por meio da histologia e das técnicas de imuno-histoquímica, que demonstraram positividade da vimentina alfa-actina em associação a proteína S100 e negatividade da desmina.

Figura 1
A: Radiografia do antebraço demonstrando fratura associada a irregularidade da ulna, arqueamento do rádio, aumento da espessura e densidade das partes moles do antebraço. B: Ressonância magnética em corte coronal T2 fat sat demonstrando a solução de continuidade da ulna (seta), a extensão completa da lesão e a supressão do conteúdo gorduroso. C: Ressonância magnética em corte coronal T1 ressaltando conteúdo lipídico da lesão (seta). D: Ressonância magnética em corte axial DP na região da fratura ulnar demonstrando o estroma fibroso denso captante de contraste, identificando as traves fibróticas (seta preta) e o conteúdo gorduroso com sinal suprimido (seta branca).

O hamartoma fibroso infantil é um tumor benigno de partes moles que ocorre tipicamente nos dois primeiros anos de vida⁽¹⁾ e foi descrito por Reye em 1956 (tumor subdérmico fibromatoso da infância)⁽²⁾. Há menos de 200 casos registrados na literatura mundial até o momento, sendo 8 deles na literatura latino-americana; 91% dos casos relatados estavam presentes no primeiro ano de vida, 25% destes desde o nascimento⁽³⁾.

O diagnóstico diferencial envolve todos os tumores das partes moles, e considerando um tumor endurecido e fixo a planos profundos, é importante que não seja confundido com neoplasias malignas, principalmente fibromatose juvenil e sarcomas (em especial rabdomiossarcomas e fibrossarcomas, típicos da criança jovem). Também devem ser afastados tumores neurais (principalmente neurofibromas) e tumores vasculares^(4,5). Reconhecimento de gordura no interior desta lesão ajuda a estreitar o diagnóstico diferencial, juntamente com a idade e a forma de apresentação. A demonstração de trabéculas de tecido fibroso entremeado com gordura em um padrão organizado é fortemente sugestiva de hamartoma fibroso da infância, no contexto clínico apropriado⁽⁶⁾.

O hamartoma fibroso infantil não está relacionado a síndromes ou história familiar positiva⁽⁵⁾. Lesões maiores tipicamente envolvem estruturas vasculonervosas. Os tumores são infiltrativos, com margens indistintas e sem cápsula, mas geralmente não invadem as estruturas ósseas circunvizinhas⁽⁵⁾. A lesão é indolor e tem crescimento imprevisível, que pode ser rápido na primeira infância, lentificando-se após os cinco anos de idade. Não há relatos de involução espontânea ou malignização⁽³⁾.

O exame histopatológico demonstra compostos de tecido adiposo maduro entremeado por faixas de tecido fibroso denso, rico em miofibroblastos e colágeno⁽⁵⁾. Estão presentes, junto às faixas de tecido conjuntivo, ninhos de mesênquima primitivo representados por células pequenas, arredondadas, imaturas, com mitoses raras e sem áreas de atipia, imersos em matriz mixoide, constituindo, possivelmente, um processo anômalo de maturação tecidual.

O tratamento preferencial é a ressecção local completa⁽⁶⁾, não sendo necessária complementação com terapias adjuvantes. A recorrência após ressecção completa é incomum (cerca de 10% dos casos)⁽⁵⁾.

REFERENCES

• ¹
  Saab ST, McClain CM, Coffin CM. Fibrous hamartoma of infancy: a clinicopathologic analysis of 60 cases. Am J Surg Pathol. 2014;38:394- 401.
• ²
  Reye RD. A consideration of certain subdermal fibromatous tumours of infancy. J Pathol Bacteriol. 1956;72:149-54.
• ³
  Dickey GE, Sotelo-Avila C. Fibrous hamartoma of infancy: current review. Pediatr Dev Pathol. 1999;2:236-43.
• ⁴
  Eich GF, Hoeffel JC, Tschäppeler H, et al. Fibrous tumours in children: imaging features of a heterogeneous group of disorders. Pediatr Radiol. 1998;28:500-9.
• ⁵
  Jesus LE, Gameiro VS, Novelli RJ, et al. Hamartoma fibroso infantil: lesão volumosa com envolvimento de plexo braquial. Acta Ortop Bras. 2006;14:229-30.
• ⁶
  Laffan EE, Ngan BY, Navarro OM. Pediatric soft-tissue tumors and pseudotumors: MR imaging features with pathologic correlation: part 2. Tumors of fibroblastic/myofibroblastic, so-called fibrohistiocytic, muscular, lymphomatous, neurogenic, hair matrix, and uncertain origin. Radiographics. 2009;29:e36.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  08 Maio 2017
• Data do Fascículo
  May-Jun 2017