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Sarcoma primário indiferenciado do tórax: um diagnóstico raro em pacientes jovens

Sr. Editor,

Homem de 30 anos de idade foi admitido no serviço de cirurgia torácica de um hospital terciário para investigação de uma massa torácica. Duas semanas antes da internação havia iniciado dor no hemitórax direito e flanco direito, entre a linha axilar anterior e a linha axilar média, de evolução progressiva, tendo recebido tratamento para pneumonia. Ao exame clínico, apresentava murmúrio vesicular abolido no hemitórax direito.

A tomografia computadorizada (TC) do tórax demonstrou extensa massa na região torácica direita (Figura 1), heterogênea, predominantemente sólida, com áreas de conteúdo interno de baixa atenuação (21-26 unidades Hounsfield), focos de sangramento, sem calcificações de permeio e sem determinar osteólise costal. Exames laboratoriais apresentaram resultados dentro dos limites da normalidade. O paciente foi submetido a biópsia percutânea e o exame anatomopatológico (Figura 2) revelou sarcoma indiferenciado do tórax.

Figura 1
Imagens da TC mostram um sarcoma torácico primário no hemitórax direito. A: Scout tomográfico mostrando velamento do hemitórax direito. B: Reconstrução coronal tomográfica, com realce heterogêneo (seta) em destaque. C: Corte axial da TC mostrando desvio mediastinal contralateral.

Figura 2
Sarcoma indiferenciado. Coloração hematoxilina-eosina, 100×.

Os sarcomas representam um grupo heterogêneo de tumores derivados de células de origem mesenquimal(11 Batista MN, Barreto MM, Cavaguti RF, et al. Pulmonary artery sarcoma mimicking chronic pulmonary thromboembolism. Radiol Bras. 2015;48: 333-4.

2 Nascif RL, Antón AGS, Fernandes GL, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: a case report. Radiol Bras. 2014;47:384-6.
-33 Teixeira VL, Santana Júnior PJ, Teixeira KISS, et al. Gastric Kaposi's sarcoma. Radiol Bras. 2015;48:196-7.). Eles representam 1% de todas as neoplasias e ocorrem principalmente nas extremidades (60%), trato gastrintestinal (25%), retroperitônio (20%) e região da cabeça e pescoço (4,1%). Os sarcomas primários do tórax são excepcionalmente raros, representam 0,2% dos cânceres pulmonares e 5% de todas as neoplasias torácicas, e podem envolver o pulmão, o mediastino, a pleura e, principalmente, a parede torácica. A presença de sarcoma em qualquer outra parte do corpo deve ser descartada, uma vez que a metástase é muito mais frequente que o tumor primário(44 Alkis N, Muallaoglu S, Koçer M, et al. Primary adult soft tissue sarcomas: analysis of 294 patients. Med Oncol. 2011;28:391-6.

5 Hsu PK, Hsu HS, Lee HC, et al. Management of primary chest wall tumors: 14 years' clinical experience. J Chin Med Assoc. 2006;69:377-82.

6 Giaj Levra M, Novello S, Scagliotti GV, et al. Primary pleuropulmonary sarcoma: a rare disease entity. Clin Lung Cancer. 2012;13:399-407.
-77 Tzias D, Cassidy HJ, Douraghi-Zadeh D, et al. Imaging characteristics of thoracic sarcomas - an illustration of interesting cases. ECR. 2013 / C-1007.).

Os tipos histológicos dos sarcomas primários intratorácicos mais comuns são o angiomiossarcoma, o leiomiossarcoma, o rabdomiossarcoma e o mesotelioma (variante sarcomatoide)(88 Gladish GW, Sabloff BM, Munden RF, et al. Primary thoracic sarcomas. Radiographics. 2002;22:621-37.). Na parede torácica, os sarcomas primários mais comuns são o sarcoma de Ewing, o tumor neuroectodérmico primitivo, o condrossarcoma, o histiocitoma fibroso maligno, o osteossarcoma, o sarcoma sinovial e o fibrossarcoma(88 Gladish GW, Sabloff BM, Munden RF, et al. Primary thoracic sarcomas. Radiographics. 2002;22:621-37.). Radiologicamente, esses tumores geralmente mostram-se como grandes massas heterogêneas. No entanto, a aparência pode variar desde uma massa intrabrônquica ou intravascular, até um nódulo pulmonar solitário(88 Gladish GW, Sabloff BM, Munden RF, et al. Primary thoracic sarcomas. Radiographics. 2002;22:621-37.).

Em nosso relato, apresentamos um paciente jovem, sem comorbidades, que apresentou volumosa massa na região intratorácica direita, cuja suspeita diagnóstica inicial apontava para sarcoma. Em conformidade com a literatura, a análise dos dados clínicos e das imagens de TC obtidas pode apenas sugerir, entre os diagnósticos diferenciais, o sarcoma primário do tórax, e a diferenciação entre os subtipos de sarcoma apenas é possível com o estudo anatomopatológico da peça(88 Gladish GW, Sabloff BM, Munden RF, et al. Primary thoracic sarcomas. Radiographics. 2002;22:621-37.).

Portanto, embora seja uma neoplasia rara, devemos considerar o sarcoma primário entre os diagnósticos de tumores no tórax, especialmente quando estamos diante de uma grande massa heterogênea em pacientes jovens, sem evidência de doença maligna em outra parte do corpo.

REFERENCES

  • 1
    Batista MN, Barreto MM, Cavaguti RF, et al. Pulmonary artery sarcoma mimicking chronic pulmonary thromboembolism. Radiol Bras. 2015;48: 333-4.
  • 2
    Nascif RL, Antón AGS, Fernandes GL, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: a case report. Radiol Bras. 2014;47:384-6.
  • 3
    Teixeira VL, Santana Júnior PJ, Teixeira KISS, et al. Gastric Kaposi's sarcoma. Radiol Bras. 2015;48:196-7.
  • 4
    Alkis N, Muallaoglu S, Koçer M, et al. Primary adult soft tissue sarcomas: analysis of 294 patients. Med Oncol. 2011;28:391-6.
  • 5
    Hsu PK, Hsu HS, Lee HC, et al. Management of primary chest wall tumors: 14 years' clinical experience. J Chin Med Assoc. 2006;69:377-82.
  • 6
    Giaj Levra M, Novello S, Scagliotti GV, et al. Primary pleuropulmonary sarcoma: a rare disease entity. Clin Lung Cancer. 2012;13:399-407.
  • 7
    Tzias D, Cassidy HJ, Douraghi-Zadeh D, et al. Imaging characteristics of thoracic sarcomas - an illustration of interesting cases. ECR. 2013 / C-1007.
  • 8
    Gladish GW, Sabloff BM, Munden RF, et al. Primary thoracic sarcomas. Radiographics. 2002;22:621-37.

Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    Nov-Dec 2016
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