Síndrome de Doege-Potter

Sr. Editor,

Paciente masculino, 81 anos, internado por aumento progressivo do volume abdominal há cinco meses, associado a crises diárias de sudorese súbita com desmaio. Ao exame físico constatou-se massa palpável no flanco direito e hipogástrio. Na tomografia computadorizada (TC) (Figuras 1A e 1B) observou-se volumosa formação expansiva retroperitoneal no hemiabdome direito, com contornos lobulados e densidade heterogênea, predominantemente sólida, medindo 19,0 × 15,0 × 12,0 cm. A porção superior da massa exibia realce heterogêneo, delimitando áreas de necrose ou degeneração cística/mixoide, enquanto a sua porção inferior era menos vascularizada. Não havia calcificação ou gordura. Na ressonância magnética (RM) (Figuras 1C e 1D) a lesão exibia sinal heterogêneo em T2, com áreas de alto sinal e foco de marcado baixo sinal entre as suas porções superior e inferior. Em T1 a massa era discretamente heterogênea, sem conteúdo gorduroso ou hemático. A sua porção inferior apresentava restrição à difusão. Após contraste venoso (gadolínio), a massa exibia realce similar ao descrito na TC.

Figura 1
A: Reconstrução coronal de TC com contraste iodado intravenoso (fase portal) identifica grande massa heterogênea retroperitoneal, com duas porções principais. A porção superior da massa é mais heterogênea e com realce intenso na periferia, delimitando áreas de necrose ou degeneração cística/mixoide. A porção inferior da massa é menos vascularizada.B: Corte axial de TC com contraste iodado intravenoso (fase portal) na região da porção superior da massa mostra a sua heterogeneidade de densidade e realce. C: RM coronal T2 HASTE revela volumosa lesão retroperitoneal lobulada com duas porções com características distintas, sendo a superior mais heterogênea, com focos de alto sinal em T2, e a inferior com sinal intermediário e menos heterogêneo. A seta indica área nodular com marcado baixo sinal em T2, que pode corresponder a estroma denso fibroso. D: RM axial T1 com saturação de gordura pós-contraste venoso (gadolínio) na região da porção superior da lesão mostra aspectos similares aos observados na TC.

Na internação foram caracterizadas crises hipoglicêmicas. O menor valor de glicemia de jejum encontrado foi 29 mg/dL (normal: 70-99 mg/dL). Insulinoma foi afastado pelos baixos níveis de insulina sérica, sendo caracterizada hipoglicemia hipoinsulinêmica. IGF-I e IGF-II foram medidos no plasma sanguíneo, sendo seus valores, respectivamente, 32,00 ng/mL (normal: 55-166 ng/mL) e 594 ng/mL (normal: 288-736 ng/mL). Como a razão IGF-II/IGF-I era 18,56 (até 3:1 é normal; maior que 10 é sugestivo de hipoglicemia causada por tumores de células não-ilhotas), síndrome de Doege-Potter (SDP) foi considerada como causa mais provável^{( 1 - 4 )}. O paciente usou prednisona para controle glicêmico e foi submetido a biópsia percutânea e, posteriormente, a intervenção cirúrgica. O estudo morfo-histopatológico associado ao perfil imuno-histoquímico apontou tumor fibroso solitário (TFS) maligno, com extensas áreas de necrose. Desde a alta hospitalar, o paciente não apresentou episódios de hipoglicemia.

O TFS é uma neoplasia rara e, apesar de primeiramente descrito como originário da pleura, pode ocorrer em qualquer parte do corpo^{( 5 - 8 )}. Clinicamente, manifesta-se com massa de crescimento lento, muitas vezes assintomática, frequentemente em adulto de meia-idade, sem predileção significativa por sexo^{( 5 - 7 )}. Pode causar dor e sintomas decorrentes de compressão de estruturas adjacentes^{( 5 )}. A SDP refere-se ao fenômeno paraneoplásico caracterizado por hipoglicemia secundária ao TFS quando este produz excessivamente pró-hormônio IGF-II de alto peso molecular^{( 1 , 4 , 5 )}.

A excisão cirúrgica é o tratamento de escolha para TFS e pode curar a hipoglicemia^{( 1 - 5 )}. A maioria dos TFSs é benigna. TFSs malignos são tipicamente grandes, com maiores áreas de necrose e hemorragia, e demonstram atipias celulares, com alto número de mitoses^{( 5 )}. Na TC, o TFS geralmente se apresenta como massas hipervasculares circunscritas, lobuladas, deslocando ou exercendo efeito compressivo sobre estruturas adjacentes. Áreas centrais sem realce representam necrose, degeneração cística/mixoide ou hemorragia. Calcificações são raras^{( 5 - 7 )}. Na RM, o TFS tipicamente apresenta sinal intermediário em T1 e sinal heterogêneo em T2 com áreas de hipersinal (necrose ou degeneração cística/mixoide) e hipossinal (fibrose/colágeno ou flow voids), podendo haver intenso realce predominantemente periférico associado a áreas sem realce^{( 5 - 7 )}. A análise histopatológica com imuno-histoquímica é necessária para confirmar o diagnóstico^{( 6 )}.

• ¹
  Bodnar TW, Acevedo MJ, Pietropaolo M. Management of non-islet-cell tumor hypoglycemia: a clinical review. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99:713-22.
• ²
  Khowaja A, Johnson-Rabebett B, Bantle J, et al. Hypoglycemia mediated by paraneoplastic production of insulin like growth factor-2 from a malignant renal solitary fibrous tumor - clinical case and literature review. BMC Endocr Disord. 2014;14:49.
• ³
  Dutta P, Aggarwal A, Gogate Y, et al. Non-islet cell tumor-induced hypoglycemia: a report of five cases and brief review of the literature. Endocrinol Diabetes Metab Case Rep. 2013;2013:130046.
• ⁴
  Schutt RC, Gordon TA, Bhabhra R, et al. Doege-Potter syndrome presenting with hypoinsulinemic hypoglycemia in a patient with a malignant extrapleural solitary fibrous tumor: a case report. J Med Case Rep. 2013;7:11.
• ⁵
  Shanbhogue AK, Prasad SR, Takahashi N, et al. Somatic and visceral solitary fibrous tumors in the abdomen and pelvis: cross-sectional imaging spectrum. Radiographics. 2011;31:393-408.
• ⁶
  Ginat DT, Bokhari A, Bhatt S, et al. Imaging features of solitary fibrous tumors. AJR Am J Roentgenol. 2011;196:487-95.
• ⁷
  Wignall OJ, Moskovic EC, Thway K, et al. Solitary fibrous tumors of the soft tissues: review of the imaging and clinical features with histopathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 2010;195:W55-62.
• ⁸
  Batista GR, D'Ippolito G, Szejnfeld J, et al. Tumor fibroso solitário do rim: descrição de caso. Radiol Bras. 2005;38:313-5.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  May-Jun 2015