Uma mulher de 45 anos de idade com diagnóstico de dermatomiosite foi admitida com edema do pescoço e da parede anterior do tórax e com disfonia há 3 dias. Crepitações subcutâneas foram palpadas na parede anterior do tórax. Suas mãos exibiam sinais de dermatomiosite (pápulas de Gottron, “mãos de mecânico” e fenômeno de Raynaud) (Figura 1A). A TC de tórax evidenciou enfisema subcutâneo extenso dissecando os planos musculares do pescoço e da parede torácica, pneumomediastino, pneumotórax direito e pneumorraque. Doença pulmonar intersticial também foi observada (Figuras 1B e 1C). O contraste oral excluiu ruptura esofágica. Uma TC de tórax realizada 9 meses antes revelou uma bolha subpleural no lobo superior esquerdo e alterações intersticiais (Figura 1D). A paciente foi tratada de maneira conservadora e recebeu alta para acompanhamento.
Muher de 45 anos de idade com dermatomiosite. (A) Pápulas de Gottron foram notadas em suas mãos devido à dermatomiosite. (B, C) Imagens de TC axial na admissão evidenciaram enfisema subcutâneo extenso no pescoço e na parede torácica, pneumomediastino, pneumotórax direito e pneumorraque (setas pretas). (D) Imagem de TC axial realizada nove meses antes mostrando uma bolha subpleural no lobo superior esquerdo (setas pretas) e doença pulmonar intersticial, que foi mais pronunciada no pulmão direito.
O pneumomediastino espontâneo é uma complicação incomum da dermatomiosite. A ruptura de bolhas subpleurais ou o infarto subpleural decorrente de vasculite são possíveis mecanismos.11 Hallowell RW, Ascherman DP, Danoff SK. Pulmonary manifestations of polymyositis/dermatomyositis. Seminars in Respiratory Critical Care Medicine 2014; 35(2):239-248. https://doi.org/10.1055/s-0034-1371528.
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,22 Civit C, Porcel JM. Spontaneous Pneumomediastinum in Dermatomyositis. Arch Bronconeumol. 2020; 56(10):668. https://doi.org/10.1016/j.arbres.2019.09.003.
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No caso aqui relatado, a ruptura da bolha subpleural observada anteriormente foi considerada a causa do pneumomediastino e do pneumotórax. Em raras situações, o ar pode dissecar através dos planos fasciais do mediastino posterior ou espaço retrofaríngeo através do forame neural para o espaço epidural, causando pneumorraque. Essa condição geralmente é autolimitada e tratada de forma conservadora.33 Hochhegger B, Mattos JN, Marchiori E. Pneumorrhachis: an uncommon finding in patients with COVID-19. Rev Soc Bras Med Trop. 2021;54:e0095. https://doi.org/10.1590/0037-8682-0095-2021.
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REFERENCES
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1Hallowell RW, Ascherman DP, Danoff SK. Pulmonary manifestations of polymyositis/dermatomyositis. Seminars in Respiratory Critical Care Medicine 2014; 35(2):239-248. https://doi.org/10.1055/s-0034-1371528
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2Civit C, Porcel JM. Spontaneous Pneumomediastinum in Dermatomyositis. Arch Bronconeumol. 2020; 56(10):668. https://doi.org/10.1016/j.arbres.2019.09.003
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3Hochhegger B, Mattos JN, Marchiori E. Pneumorrhachis: an uncommon finding in patients with COVID-19. Rev Soc Bras Med Trop. 2021;54:e0095. https://doi.org/10.1590/0037-8682-0095-2021
» https://doi.org/10.1590/0037-8682-0095-2021
Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
15 Dez 2021 -
Data do Fascículo
2021