Lipossarcoma testicular bem diferenciado com variante esclerosante: um relato de caso

RESUMO

Os tumores testiculares são classificados em células germinativas e não germinativas, assim como os lipossarcomas. Relatamos o caso de um paciente com lipossarcoma testicular de grande dimensão submetido a tratamentos cirúrgicos com ressecção de bolsa escrotal e segmento do cordão espermático e do testículo esquerdo, apresentando boa evolução do quadro. O relato traz um dos primeiros casos de lipossarcoma testicular bem diferenciado com variante esclerosante, de grande dimensão e sem associação a outra neoplasia. Devido à localização, apresenta diagnóstico difícil e pouco habitual. Com a ressecção total do tumor e o acompanhamento médico regular, o paciente apresenta bom prognóstico, menor recidiva e pouca diferenciação celular.

Unitermos:
tumor testicular; lipossarcomas; sarcomas; lipossarcoma testicular

ABSTRACT

Testicular cancers are classified in germ cell and non-germ cell tumors, as well as, liposarcomas. We report the case of a patient with a large testicular liposarcoma, submitted to surgical treatment with excision of scrotal pouch and segment of the spermatic cord, and the left testicle, showing a good evolution. This report presents one of the first cases of a sclerosing variant of well-differentiated testicular liposarcoma, large in size and with no association with another cancer. Due to their location, the diagnosis is difficult and unusual. Complete tumor resection and regular medical follow-up show a good prognosis, less recurrence, and little cellular differentiation.

Key words:
testicular cancer; liposarcomas; sarcomas; testicular liposarcoma

RESUMEN

Los cánceres de testículo se clasifican en tumores de células germinales y células no germinales, así como en liposarcomas. Presentamos el caso de un paciente con un gran liposarcoma testicular, sometido a tratamiento quirúrgico con exéresis de la bolsa escrotal y segmento de cordón espermático y testículo izquierdo, con buena evolución. Este informe presenta uno de los primeros casos de una variante esclerosante de liposarcoma testicular bien diferenciado, de gran tamaño y sin asociación con otro cáncer. Debido a su ubicación, el diagnóstico es difícil e inusual. La resección completa del tumor y el seguimiento médico regular muestran un buen pronóstico, menor recidiva, y poca diferenciación celular.

Palabras clave:
cáncer de testículo; liposarcomas; sarcomas; liposarcoma testicular

INTRODUÇÃO

Afetando 1% da população mundial masculina, o câncer testicular é a malignidade sólida mais frequente entre os homens de 15 a 35 anos de idade^1,2. O pico de incidência abrange adultos jovens da segunda e da terceira décadas de vida, enquanto idosos acima de 65 anos representam um percentual de aproximadamente 4%³. Possui menor incidência em populações da Ásia e da África, sendo mais prevalente em países desenvolvidos, como Noruega, Dinamarca e Suíça⁴.

Quanto às raças, nos Estados Unidos, por exemplo, brancos são mais afetados que negros¹. Criptorquidia, hipospádia e história familiar de primeiro grau são alguns dos fatores de risco para o desenvolvimento de tumores testiculares¹. Entre estes, os tumores de células germinativas são os mais comuns, representando 95% dos casos⁵. Eles são classificados em seminoma e não seminoma⁵ e afetam sobretudo os jovens, enquanto em idosos prevalecem os linfomas^3,5. O restante compreende os tumores de células não germinativas, como tumores do estroma/cordão sexual, tumores paratesticulares² e lipossarcoma - este com relatos escassos na literatura.

Lipossarcomas são tumores malignos de tecido adiposo, com expansão lenta e indolor; correspondem entre 15% e 20% de todos os sarcomas de tecidos moles⁵. Surgem principalmente no retroperitônio⁶, sendo incomuns na região genital^5,7-10. São classificados em bem diferenciado/desdiferenciado, mixoide/células redondas e pleomórficos¹¹.

O lipossarcoma bem diferenciado também possui subtipos: lipomatoso, esclerosante e inflamatório⁶, e está relacionado com a amplificação do segmento cromossômico 12q13-15, que contém os oncogenes MDM2 e CDK4^6,11. Ele surge como uma massa de crescimento lento^5,12, frequentemente entre a quinta e a sétima décadas de vida¹². Apesar de possuir pouco ou nenhum potencial metastático, apresenta tendência à recorrência^5,6,13 e pode evoluir para lipossarcoma desdiferenciado^11,13.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo masculino, branco, 74 anos, tabagista (192 maços/ano), etilista em abstinência. Em 2012, procurou atendimento médico referindo aparecimento de uma “massa endurecida no testículo esquerdo”. Relatou que o crescimento foi progressivo, lento, indolor e sem história prévia de trauma.

Após exame de imagem sugestivo de malignidade, o paciente foi submetido à cirurgia para retirada do tumor, que media 14 × 10 cm em suas porções mais amplas e pesava 542 gramas.

Ao corte, observamos tecido amarelado, brilhante, com áreas rósea-avermelhadas e consistência elástica. Visualizamos ainda quatro fragmentos semelhantes ao tumor principal, impossibilitando a avaliação da margem cirúrgica. O aspecto histológico foi sugestivo de lipossarcoma bem diferenciado com áreas esclerosantes, correspondente a sarcoma de grau 1.

Após procedimento cirúrgico, as consultas para acompanhamento permaneceram irregulares por sete anos. Depois desse período, o paciente retornou ao atendimento médico com queixa de crescimento de uma nova “massa endurecida no testículo esquerdo”.

Realizada a reavaliação, optamos novamente pelo tratamento cirúrgico, com ressecção da bolsa escrotal, contendo o segmento do cordão espermático e o testículo esquerdo (Figura 1). O testículo mediu 25 × 17 × 15 cm, e a peça cirúrgica pesou 3.572 gramas. A lesão tumoral apresentava coloração cinzento--amarelada, brilhante, com pontos de aspecto hemorrágico, ocupando subtotalmente o órgão (Figura 2).

FIGURA 1
Peça cirúrgica contendo bolsa escrotal e testículo esquerdo

FIGURA 2
Ressecção cirúrgica da lesão tumoral

Na microscopia óptica, observamos neoplasia composta por células fusiformes, com áreas mixoides, atipias celulares, baixa atividade mitótica, focos de necrose e algumas áreas com adipócitos de permeio (Figura 3). Já no painel de imuno-histoquímica, os marcadores tumorais foram positivos para S100, desmina e CD34; Ki-67 mostrou baixa proliferação celular. A imuno-histoquímica associada à histologia foi compatível novamente com lipossarcoma bem diferenciado com variante esclerosante.

FIGURA 3
Microscopia óptica da lesão tumoral

Atualmente, o paciente permanece sem queixa clínica e sob acompanhamento médico regular.

DISCUSSÃO

O lipossarcoma bem diferenciado é uma doença de difícil diagnóstico, pois possui características semelhantes às de lipoma, hérnia inguinal, cistos e hidrocele^7-9. A presença de dois fatores corrobora para um maior risco de recidiva: margens microscópicas positivas após ressecção e variante esclerosante¹⁴. Isso é ratificado no caso apresentado; a ocorrência de recidiva ocorreu provavelmente devido à possível ressecção incompleta da lesão, sugerida pela ausência de margens livres na descrição realizada, e ao subtipo histológico.

Em relação ao tratamento, o lipossarcoma bem diferenciado possui baixa sensibilidade à quimioterapia¹¹. Para as neoplasias com áreas esclerosantes, a ressecção ampla da lesão com preservação da função e das margens livres de 1 cm são o manejo de escolha¹⁴. Se esse procedimento for possível de ser realizado, a radioterapia será desnecessária¹⁴. Como no caso descrito, o lipossarcoma bem diferenciado possui bom prognóstico⁵, porém, alta probabilidade de recorrência e possibilidade de evoluir para o subtipo desdiferenciado^5,15, o que exige acompanhamento regular.

De acordo com uma extensa pesquisa, este é um dos primeiros relatos de caso sobre lipossarcoma de testículo, o qual se diferenciou ainda por não estar associado a outra neoplasia¹⁶ e pela sua grande dimensão. Tendo em vista que lipossarcomas do cordão espermático e paratesticular são atípicos, com poucos relatos de casos, como a maioria das publicações referentes ao assunto^7-10,17, o lipossarcoma de testículo mostra-se ainda mais excepcional diante da escassez de literatura.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  09 Jul 2021
• Data do Fascículo
  2021

Histórico

• Recebido
  11 Abr 2020
• Revisado
  12 Abr 2020
• Aceito
  12 Abr 2020
• Publicado
  20 Maio 2021