Paciente com síndrome de Morning Glory

Paciente de 6 anos trazida para atendimento oftalmológico por desvio ocular (esotropia) somente em olho direito há 3 anos. Melhor acuidade visual corrigida de vultos no olho direito e 20/20 no esquerdo. Pelo método de Krimsky, apresentava esotropia de 15 dioptrias prismáticas em olho direito. Não havia alterações na biomicroscopia de ambos olhos e a fundoscopia apresentava-se normal no olho esquerdo. No olho direito, observou-se disco óptico de tamanho aumentado, recoberto por tecido glial, vasos da retina retificados e com distribuição radial. Para confirmar o diagnóstico, realizamos ecografia, que demonstrou defeito na esclera posterior típico da síndrome de Morning Glory, que consiste em aumento da escavação do disco óptico e da retina peripapilar (Figuras 1 e 2).

Figura 1
Nervo óptico no fundo de olho

Figura 2
Ultrassonografia confirmando o diagnóstico

A síndrome de Morning Glory é uma rara anomalia congênita esporádica, normalmente unilateral.^{( 1 , 2 )} Os casos bilaterais são ainda mais raros e podem ser hereditários.^{( 2 )} Descrita por Kindler, em 1970, que lhe deu esse nome devido à semelhança com uma flor denominada Morning Glory. Caracteriza-se por um disco óptico de tamanho aumentado com bordas mal definidas e envoltas por anel pigmentado, escavação profunda, presença de tecido glial ocupando o disco óptico e disposição radial da vascularização retiniana.^{( 3 )} Há aumento do risco de descolamento seroso de retina e, nos primeiros meses/anos de vida, pode ser causa de leucocória.

Essa síndrome pode se associar a estrabismo, catarata, nistagmo, coloboma de cristalino e drusa de nervo óptico,^{( 4 , 5 )} assim como anomalias do sistema nervoso central, endócrinas, renais e respiratórias. É rara em negros e duas vezes mais comum em mulheres, sem um padrão familiar de malformações associado.^{( 6 )} A acuidade visual nem sempre é alterada, podendo estar normal ou comprometida de forma variável. Podem surgir complicações, como descolamento seroso de retina (30% dos casos) e, mais raramente, neovascularização de coroide. Raramente se associa à neurofibromatose tipo 2.^{( 3 )}

O coloboma de disco óptico, que é um diagnóstico diferencial, manifesta-se como uma escavação, normalmente na parte inferior, sem a presença do tecido glial típica da síndrome de Morning Glory.^{( 7 )}

REFERENCES

• ¹
  Kindler P. Morning glory syndrome: unusual congenital optic disk anomaly. Am J Ophthtalmol. 1970;69(3):376-84.
• ²
  Kanski JJ. Malformações de desenvolvimento e anomalias. In: Kanski JJ. Oftalmologia clínica. 6a ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2008. p. 84-6.
• ³
  Trabouisi El. Morning glory disc anomaly or optic disc coloboma. Arch Ophthtalmol. 1994;112(2):153.
• ⁴
  Hodgkins P, Lees M, Lawson J, Reardon W, Leitch J, Thorogood P, et al. Optic disc anomalles and frontonasal dysplasia. Br J Ophthtalmol. 1998;82(3):290-3.
• ⁵
  Shami M, Mc Cartney D, Benedict W, Barnes C. Spontaneus retinal reattachment in a patient with persistent hyperplastic primary vitreous and an optic nerve coloboma. Am J Ophthtalmol. 1992;114(6):769-71.
• ⁶
  Stefko ST, Campochiaro P, Wang P, Li Y, Zhu D, Trabouisi El. Dominant inheritance of optic pits. Am J Ophthalmol. 1997;124(1):112-3.
• ⁷
  Pollock S. The morning glory disc anomaly:contractile movement, classification and embryogenesis. Doc Ophthtalmol. 1987;65(4):439-60. Review.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  03 Mar 2015
• Data do Fascículo
  Jan-Mar 2015

Histórico

• Recebido
  3 Jul 2013
• Aceito
  2 Dez 2013