Amiloidose laríngea apresentando-se como abaulamento em prega vestibular: aspectos clínicos e terapêuticos

Introdução

A laringe é o principal sítio na amiloidose em via aerodigestiva alta. Predomina em homens na quinta década de vida^{1 , 2} e representa aproximadamente 1% dos tumores benignos deste órgão.¹ A disfonia é o principal sintoma,^{3 , 4} e o diagnóstico histopatológico é o padrão ouro.

Neste estudo, é relatado um caso de amiloidose laríngea em paciente jovem, do sexo feminino, acompanhada em nosso serviço, de novembro/2011 a outubro/2013, que visa demonstrar a diversidade clínica da doença, bem como alertar para os diagnósticos diferenciais e seguimento.

Apresentação do caso

Mulher, 35 anos, negra, natural e procedente de São Paulo/SP, com queixa de odinofagia (pior à direita), pigarro, globus faríngeo e disfonia há quatro anos. Negava sintomas respiratórios, dispépticos ou nasais. Realizou tratamento com Omeprazol 40 mg/dia por tempo prolongado, porém não apresentou melhora dos sintomas. Negava tabagismo, etilismo ou antecedentes pessoais e familiares relevantes.

Apresentava-se com voz rugosa, oroscopia e rinoscopia anterior sem alterações. À telelaringoscopia evidenciava-se abaulamento submucoso em prega vestibular direita, sem alterações na sua mobilidade, e edema/hiperemia do espaço interaritenoídeo (fig. 1A).

Figura 1
A, Telelaringoscopia: abaulamento em prega vestibular direita, sem comprometimento glótico ou subglótico. B, Fragmento evidenciando epitélio tipo respiratório com discreto infiltrado linfomononuclear no estroma e aparente deposição de material amorfo eosinofílico à hematoxilina-eosina, no local delimitado (H&E, 3200). C, Mesma área mostrada em B, com aparência mais pálida que o restante da amostra, quando corada pelo vermelho-congo (Vermelho-congo, 3400).

Aventada hipótese de cisto sacular e indicada exérese da lesão com fonoterapia pós-operatória, que foram realizadas sem intercorrências.

O resultado anatomopatológico apontou amiloidose laríngea (figs. 1B e C), tendo sido, então, solicitados exames de funções renal e hepática e eletrocardiograma - os quais estavam normais, e a paciente foi encaminhada para acompanhamento em conjunto no setor de Reumatologia.

A paciente não realizou seguimento otorrinolaringológico/reumatológico, comparecendo ao ambulatório um ano após a cirurgia, assintomática. Novas provas de funções renal, hepática e cardiovascular, além de telelaringoscopia rígida, foram realizados, e estes encontravam-se normais. Optou-se, então, por acompanhamento ambulatorial semestral e reencaminhamento à Reumatologia.

Discussão

O acometimento laríngeo geralmente é decorrente da forma localizada da amiloidose⁴ e, ao contrário do que ocorre em outros sítios da cabeça e pescoço, raramente é envolvida nos quadros sistêmicos da doença.³

A lesão ocorre principalmente em prega vestibular (55%), apresentando-se como edema subepitelial ou formação nodular.¹ O diagnóstico é raramente suspeitado e muitas vezes só concluído após anatomopatológico - no qual é observada típica birrefringência positiva sob luz polarizada após coloração com vermelho-congo, adquirindo tonalidade esverdeada.⁵ No nosso caso, suspeitou-se de cisto sacular, doença caracterizada por obstrução/atresia do orifício sacular laríngeo com consequente retenção de muco e abaulamento submucoso. Sarcoidose, tumores metastáticos, pólipos, neoplasias malignas e tumores de glândulas salivares representam outros diagnósticos diferenciais possíveis.^{4 , 6}

Alguns autores sugerem avaliação das funções hepática, renal, eletrocardiográfica e pesquisa endoscópica de amiloidose multifocal do trato respiratório na investigação inicial do envolvimento sistêmico.⁴ A normalidade dessas provas em nossa paciente, além do curso pós-operatório assintomático, sugere tratar-se de amiloidose localizada. Entretanto, vale salientar a importância da avaliação reumatológica completa nestes pacientes.

O tratamento varia desde observação à exérese da lesão.³ Imunossupressores e radioterapia mostraram-se ineficazes, podendo acelerar a deposição amiloide.⁵ Nos quadros laríngeos localizados e sintomáticos, a excisão cirúrgica endoscópica é o tratamento de escolha.³ Em contrapartida, nos quadros extensos, sem obstrução iminente da via aérea, pode-se optar por conduta expectante, visto o caráter lentamente progressivo da doença.²

O prognóstico é excelente e o seguimento em longo prazo deve ser realizado por pelo menos cinco a sete anos, pela possibilidade de recidiva tardia e envolvimento sistêmico.^{4 , 5}

Comentários finais

A amiloidose laríngea é uma entidade nosológica de difícil suspeição diagnóstica, por sua diversidade clínica e mimetismo a outras doenças de maior relevância na população. O seu prognóstico é excelente; entretanto, deve ser realizado seguimento em longo prazo, devido à possibilidade de recidiva tardia da doença e acometimento sistêmico.

References

• ¹
  Passerotti GH, Caniello AH, Hachiya A, Santoro PP, Imamura R, Tsuji DH. Amiloidose com múltiplos focos em trato aéreo- digestivo superior: relato de caso e revisão de literatura. Braz J Otorhinolaryngol. 2008;74:462-6.
• ²
  Figueiredo RR, Azevedo AA. Amiloidose laríngea nodular isolada: relato de caso. Arq Int Otorrinolaringol. 2010;14:243-6.
• ³
  Neuner GA, Badros AA, Meyer TK, Nanaji NM, Regine WF. Complete resolution of laryngeal amyloidosis with radiation treatment. Head Neck. 2012;34:748-52.
• ⁴
  Friedman AD, Bhayani R, Memeo L, Kuriloff D. Localized laryngeal amyloidosis. Otolaryngol Head Neck Surg. 2002:487-9.
• ⁵
  Yiotakis I, Georgolios A, Charalabopoulos A, Hatzipantelis A, Golias C, Charalabopoulos K, et al. Primary localized laryn- geal amyloidosis presenting with hoarness and dysphagia: a case report. J Med Case Rep. 2009;3:9049.
• ⁶
  Lee EJ, Yang YS, Kim JS, Hong KH. A ''boxer glove'' con- toured laryngeal amyloidosis. Clin Exp Otorhinolaryngol. 2012;5: 240-2.

• ☆
  Como citar este artigo: Caporrino Neto J, Alves NS, Gondra LA. Laryngeal amyloidosis presenting as false vocal fold bulging: clinical and therapeutic aspects. Braz J Otorhinolaryngol. 2015;81:219-21.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Abr 2015

Histórico

• Recebido
  04 Set 2014
• Aceito
  02 Nov 2014