Resumo em Português:

Técnicas de neurofisiologia clínica aplicadas em 41 pacientes com as várias formas clínicas da doença de Chagas demonstraram haver correlação entre as formas clínicas da doença e a intensidade da desnervação muscular periférica. Os pacientes com a forma cárdio-digestiva mostraram intensa desnervação; aqueles das formas cardíaca e digestiva (puras), moderada desnervação; os da forma indeterminada, discreta desnervação. Neuropatia periférica tipo axonal foi observada acompanhando a mesma distribuição da desnervação de músculos esqueléticos (motora). Já a intensidade da desnervação não mostrou relação direta com a gravidade das manifestações clínicas.

Resumo em Inglês:

EMG examination was performed in 41 patients with Chagas' disease, belonging to the several clinical forms of the disease. Constant and direct relationship between the amount of muscle skeletal denervation and the clinical forms has been shown. In addition light peripheral axonal neuropathy was seen. Both muscular and sensory denervation was intense in the group with cardio-digestive form, moderate in the groups with either cardiac or digestive form and light in the group with the indeterminate form. The severity of the clinical symptoms was not related with the amount of peripheral denervation.

Resumo em Espanhol:

Consideramos esta publicación como la primera sobre Temblor Esencial en América Latina. Todos nuestros pacientes eran inmigrantes o hijos de inmigrantes de los orígenes más comunes en nuestro país (España, Italia, Francia y Polonia). No se incluyeron pacientes indoamericanos. El reducido número de indoamericanos puros en Buenos Aires y sus alrededores debe tenerse en cuenta. El temblor hereditario esencial es entidad monosintomática, conocida durante más de cien años. Sus elementos más importantes se describen progresivamente aquí y también, las dificultades terapéuticas que presenta. Durante un período de quince años, los autores pudieron seleccionar un total de 16 familias, con 39 casos de temblor esencial, estudiados básicamente desde el punto de vista clínico. Esto nos permitió confirmar el carácter del temblor, de tipo rítmico (4 a 10 c/seg), preponderante en manos, especialmente en los dedos pulgar e índice, extensión del temblor a la boca, cabeza y eventualmente, a todo el cuerpo. La característica dominante y autosómica de la herencia también se demostró en nuestros pacientes. La edad de comienzo de esta entidad oscila entre los 20 y los 40 años, con una exacerbación en la quinta década de la vida. No hubo predominancia de ninguno de los sexos, ni de longevidad ni multiparidad. Esta enfermedad no produce la muerte y la incapacidad que acarrea no es muy importante. No parece existir una asociación entre esta entidad y otras enfermedades, excepto aquellas patologías desencadenantes como la tensión emocional y eventualmente, el alcoholismo como tratamiento aparente propuesto por el propio paciente para aliviar su sintomatologia. La ubicación nosológica de esta enfermedad debe estar junto con los trastornos extrapiramidales, a pesar de los 5 casos existentes en la bibliografía mundial sobre anatomía patológica, los que no presentaron alteraciones tales que justificaran el temblor en el sistema nervioso central. El diagnóstico diferencial más importante debe hacerse en relación a la enfermedad de Parkinson o parkinsonismos. Este es un hecho simple ya que el temblor esencial no presenta los otros signos presentes en Parkinson excepto el temblor; además, esta enfermedad es hereditaria. El temblor esencial en manos responde mejor al manejo farmacológico que el temblor de cabeza, piernas o tronco. Los pacientes con temblor esencial tipo II responden mejor a la terapia con propranolol (40-80 mg t.i.d.) que los dtl tipo I, pero ambos tipos de pacientes tienen respuesta similar a la primidona (250 mg t.i.d.). Concluimos que estas drogas son indudablemente la elección alternativa para el actual tratamiento de esta patología. El estudio de esta enfermedad en la ciudad de Buenos Aires no da resultados diferentes de los obtenidos en Europa y en los Estados Unidos.

Resumo em Inglês:

A descriptive trial of essential tremor in Buenos Aires city is proposed. It may be considered as the first one like this in Latin America. During a 15 years period, sixteen families with essential tremor diagnosis have been examined, making a total of 39 patients (20 males and 19 females). The disease was basically studied from its semiological, clinico-evolutive and therapeutical view point, following a protocol. Our results indicate - a. The clinico-evolutive characteristics: its frequency (according to race, sex, social status, age of beginning and physiopathological type), morbility and mortality, evolution, prognosis, triggering factors, longevity and multiparity. b. The different treatment given to our patients with discussion of their pharmacokinetic and pharmacodynamic basis and evaluation of the best responses. In this matter, it is concluded that both primidone (750 mg/daily) and/or propranolol (160-240 mg/daily) are undeniably the drugs of first choice for the treatment of this disease. A comparison of the clinico-therapeutic features of this tremor in Buenos Aires and other cities is done. The study of this syndrome in Buenos Aires does not give different results from those obtained in Europe and USA.

Resumo em Português:

Os autores avaliam os linfócitos T (CD3, CD4, CD8, CD4/8) por anticorpos monoclonais e rosácea em 20 pacientes e linfócitos B por Fab' por imunofluorescência em 9 pacientes com miastenia grave. Observam elevação significante na população de linfócito B e redução nos linfócitos T totais CD3+ por rosáceas. Não foram observadas modificações nas subpopulações celulares com timectomia e corticosteróides.

Resumo em Inglês:

A significant decline of CD3 cell detected by rosettes and a significant increased of B cell populations were observed. The total CD3+, helper CD4+ and suppressor CD8+ T-cell subsets showed no significant variation em relation to sex, age thymectomy and corticotherapy by monoclonal antibodies.

Resumo em Português:

Foram analisados 77 casos de cefaléia na infância. A faixa etária situou-se em 9 anos ± 2 sem diferença entre os sexos. A localização frontal foi encontrada em aproximadamente 49% dos casos com relato de hemicrania em apenas 9%. Os fatores associados mais freqüentes foram náuseas, vômitos e tontura, sendo o fator desencadeante mais comum o stress emocional. Antecedente familiar de cefaléia ocorreu em 76,5%. Dos 36 pacientes considerados como tendo enxaqueca, 31 foram submetidos a tratamento profilático com pizotifeno ou propranolol. Houve resposta clínica satisfatória em aproximadamente 90% dos casos.

Resumo em Inglês:

Seventy seven cases of migraine in children were studied. Age average was 9 years ± 2; there were any sex differences. The frontal localization was found in roughly 49% of cases, whereas hemicrania was just found in 9% of cases. The most frequent factors associated were nausea, vomiting and dizziness. The most common triggering factor was the stress. Family history of migraine occurred in 76.5%. Out of 36 patients suffering migraine, 31 underwent a prophylactic treatment with pizotifen or propranolol. There was satisfactory clinical responses in roughly 90% of cases.

Resumo em Espanhol:

El aumento - reducción (A-R) visual es evidente para las áreas centrales y exhibe diferencias hemisféricas. Este trabajo describe las características del potencial evocado visual (PEV) en derivaciones occipitales y su relación con A-R central: 16 sujetos de sexo masculino, diestros, jóvenes y sanos recibieron flashes de 10 us, frec de 1/s a intensidades de 0.36, 0.72 y 1.44 joules mediante estimulador Grass PS2. Se registró derivaciones Cz, C3, C4, Oz, O1 y 02 referidas a mastoides mediante electrodos subdérmicos. Un computador Nicolet CA-1000 promedió 100 respuestas para cada intensidad. Se midió latencia y amplitud peak to peak de los complejos P1N1 y N1P2 y se calculó pendiente intensidad/amplitud mediante regresión lineal. 10 sujetos tuvieron pendiente mayor que 0 en vertex (aumentadores) y 6 menor (reductores). P1N1 presenta reducción y asimetría hemisférica en Cz, que no se observa en Oz. Los aumentadores de N1P2 a nivel de Cz son reductores a nivel de, Oz y viceversa. Se discuten estos hallazgos en relación a las etapas en el procesamiento de la información visual y la significación funcional de los componentes del PEV.

Resumo em Inglês:

Augmenting/reducing (A/R) of visual evoked potentials (VEP) has been repeatedly observed in central derivations, with some subjects increasing, and others decreasing, VEP amplitude with increasing intensity of stimulation. Central derivations also exhibit hemispheric lateralization regarding A/R. This paper explores central and occipital VEP in the same population of 16 healthy, right-handed male subjects, stimulated with binocular light flashes 10 usec in duration delivered by a Grass PS2 stimulator at a rate of 1/sec and at the intensities of 0.36, 0.72 and 1.44 joules at source. Amplitudes and latencies of components P1, N1 and P2 agreed with those reported in the literature. On the basis of amplitude/intensity slope functions of «peak to peak» amplitudes (P1N1 and NIP2) at Cz, 10 augmenters (slope greater than 0) and 6 reducers (slope smaller than 0) were found. Compared to central leads (C3 and C4) occipital ones (O1 and 02) did not exhibit significant interhemispheric differences. Vertex augmenters for N1P2 were occipital reducers and vice-versa. The different characteristics of A/R at occipital and central leads are interpreted in terms of stages of visual information processing in primary and association areas and functional significance of VEP components.

Resumo em Português:

Estudo de 100 pacientes com doenças neuromusculares, procurando verificar a correlação entre, anormalidades específicas da eletromiografia (EMG) com alterações histológicas da biópsia muscular (BM). Foi realizada EMG quantificada e BM com histoquímica do mesmo músculo mas em lados opostos, sendo os procedimentos realizados no máximo dentro do período de três semanas. As alterações isoladas da EMG e da BM foram analisadas pelo teste do chi-quadrado e, auxílio de computador. Relação estatística adequada (p<0.01) foi encontrada entre os dados isolados da BM e EMG em somente 6,99% (39 em 558 testes) das anormalidades esperadas em miopatias e desinervações. Também foram encontradas 2,51% (14 em 558 testes) de inconsistências com os dados publicados atualmente, com referência à patogênese das alterações. Nos comentários é feita revisão da patogenia das principais alterações histológicas e eletromiográficas que podem confundir achados de miopatia com desinervações. Concluindo, os autores acreditam que os dados incompatíveis e a falta de relação da maioria dos dados pode ser decorrente do método utilizado, utilização inadequada de um dos métodos, tentativas de obter relações que os métodos não permitem ou a que os conceitos entre os achados eletromiográficos e histológicos devem ser revistos.

Resumo em Inglês:

An attempt was made to find a correlation between specific electromyography (EMG) abnormalities with histological findings in muscle biopsies (MB) in 100 patients with neuromuscular disorders. Quantified EMG and MB with histochemistry was made in the same muscle, but on the opposite side, within a period of 3 weeks. The isolated findings of EMG and MB were analysed with a computer through a chi-square test. A statistical relation (p<0.01) was found between the isolated findings of MB and EMG in only 6.99% (39 in 558 attempts) of the abnormalities expected to occur in myopathy and denervation. Also was found 2.51% (14 in 558 attempts) of inconsistences with the current literature.

Resumo em Português:

Foram estudados 190 casos de AVC autopsiados no Departamento de Patologia da Fundação Faculdade Federal de Ciências Médicas de Porto Alegre, tendo sido encontrados 94 (49,4%) casos de hemorragia, 67 (35,26%) de infartos e, em 29 (15,26%) casos, observou-se associação de hemorragia e infarto. Tanto os infartos quanto as hemorragias foram mais freqüentes em homens que em mulheres. As médias de idade foram 34,9 anos para as hemorragias e 48,6 anos para os infartos. Dos AVC hemorrágicos, a variedade intraparenquimatosa foi a mais freqüente. Os infartos predominaram em território da artéria cerebral média. As causas determinantes de hemorragia foram principalmente a hipertensão arterial sistêmica e processos infecciosos. No grupo dos infartos, a aterosclerose predominou.

Resumo em Inglês:

A retrospective study of 190 postmortem examinations of cerebrovascular disease from the Department of Pathology was carried out. We found 94 cases (49.47%) of hemorrhage, 67 (35.26%) of infarction and 29 patients (15.26%) with hemorrhage and infarction; both were more frequent in males. Among the hemorrhagic cerebral vascular disease the intracerebral hemorrhage was more frequent. The cerebral infarction was more frequent in the territory of the middle cerebral artery. Arterial hypertension was the most common cause of cerebral hemorrhage and the cause in the great majority of the cerebral infarction cases was atherosclerosis.

Resumo em Português:

O autor analisa os resultados obtidos pelo tratamento cirúrgico de 325 pacientes com aneurismas intracranianos operados de janeiro de 1979 até dezembro de 1986; 321 pacientes foram tratados por ataque direto dos aneurismas e 4 por ligadura da carótida interna; 122 pacientes tinham aneurismas do sistema carotídeo; 100 apresentavam aneurismas do sistema cerebral anterior; 69, da artéria cerebral média; 4, do sistema vértebro-basilar; 30 apresentavam aneurismas múltiplos. É descrita a rotina pré-operatória adotada e as medidas utilizadas no tratamento das complicações causadas pela hemorragia subaracnóidea. A mortalidade geral foi 16%. Foram revisadas as condições de alta de 279 pacientes. Os resultados foram comparados com os obtidos em 277 casos operados anteriormente pelo autor (1961-1978).

Resumo em Inglês:

The author reviews his personal experience in the surgical treatment of 325 patients presenting intracranial aneurysms. The patients were operated at Cristo Redentor Hospital between January 1979 and December 1986. Pre and post surgical management of sub-arachnoid haemorrhage and its complications is described. Internal carotid aneurysms were 122; anterior carotid artery, 100; middle cerebral artery, 69; vertebro-basilar system, 4; and multiple aneurysms, 30. 321 of those aneurysms were approached directly. 177 patients Grade I were surgically treated, with a mortality rate of 5.08%; 78 in Grade II with mortality rate of 16.66%; 55 in Grade III with mortality rate of 36.36%; and 15 in Grade IV with mortality rate of 66.6%. The general mortality rate was 16%. The results of surgeries in the former group (1961-1978) of 277 patients were compared to the group of 325 cases. The final mortality rate in 552 operated patients in the two groups is 18.11%.

Resumo em Português:

Como parte de estudo prospectivo de 347 casos de doença cerebrovascular isquêmica (DCVI) internados em um hospital geral, foram avaliados 36 pacientes diabéticos e 36 controles com sexo, idade e pressão arterial semelhantes, com o objetivo de verificar como diabetes mellitus afeta o prognóstico em DCVI. Os 72 pacientes apresentavam vários tipos de DCVI (trombose, tromboembolismo ou embolia cardiogênica). Os pacientes diabéticos tiveram estatisticamente mais dias de internamento (p<0,05), mais complicações durante o internamento (p<0,05), mais complicações infecciosas (p<0,01) e maior número de óbitos ao fim do seguimento (p<0,05). Após 377 ±429 (média ± desvio padrão) dias de seguimento, em 50% dos diabéticos havia ocorrido o óbito, enquanto após 387±405 dias 25% dos não diabéticos haviam falecido. Os óbitos em ambos os grupos ocorreram em média no oitavo mês após o evento vascular que motivou a admissão inicial. Não foram notadas diferenças com respeito ao número de óbitos durante a internação inicial ou as condições neurológicas dos sobreviventes ao fim da admissão inicial e do seguimento.

Resumo em Inglês:

As part of a prospective study about 347 cases of ischemic cerebral vascular disease (DCVI) admitted to a general hospital 36 diabetic and 36 non-diabetic patients with similar sex, age and blood pressure were evaluated with the objective of assessing the effect of diabetes mellitus on prognosis in DCVI. All patients had various types of DCVI (thrombosis, thromboembolism or cardiac embolism). The diabetic patients had statisticaly longer admissions (p<0.05), more complications during remission (p<0.05), more infectious complications (p<0.01) and a greater number of deaths at the end of follow-up (p<0.05). After 377+429 (mean ± standard deviation) days of follow-up, 50% of the diabetics had died while after 387±405 days 25% of the non-diabetics had died. Deaths in both groups occured in average at the 8th month after the vascular event that led to the first admission. There were no differences with respect to the number of deaths during admission or to neurological conditions of the survivors at the end of the first admission or at the end of follow-up.

Resumo em Português:

As bainhas de mielina que envolvem axônios no SNC são feitas e mantidas por oligodendrócitos. Estas células gliais formam um número variável de segmentos de mielina (internódulos): entre 1 e 200, de modo que quando uma célula é lesada junto com ela podem ser destruídos numerosos internódulos, constituindo um processo desmielinizante. Como conseqüência da destruição da célula-bainha e internódulos relacionados há uma resposta celular rápida e abundante. Esta resposta é feita por fagócitos residentes (microglia) e hematógenos. Ambas as células fagocitam os detritos celulares e de. mielina, deixando os axônios desmielinizados. Estes axônios podem permanecer desprovidos de suas bainhas e aglutinados, podem ser separados por processos de astrócitos ou podem ser remielinizados. A ocorrência do processo de remielinização depende da intensidade e tempo de exposição ao agente desmielinizante. A remielinização, com total restabelecimento da condução, pode ser realizada por oligodendrócito ou por célula de Schwann que invade o SNC sempre que os astrócitos são destruídos.

Resumo em Inglês:

The myelin sheaths that surround axons in the CNS are made and maintained by oligodendrocytes. These glial cells can form variable numbers of myelin segments (internodules): from 1 to 200 so that when one oligodendrocyte is destroyed with preservation of the axon, many internodules can be lost, constituting a demyelinating process. As a consequence of the destruction of myelin and sheath cells a rapid and abundant cell response takes place. The response is made up by resident (microglia) and haematogenous phagocytes which phagocytose myelin and cellular debris leaving the axons demyelinated. Demyelinated axons may either stay demyelinated and clumped together or they may be separated by astrocytic processes, yet they can be remyelinated. The occurrence of remyelination depends upon the intensity and time of exposition to the demyelinating agent. Remyelination in the CNS with complete restoration of conduction may be made by oligodendrocytes or Schwann cells which invade the CNS when astrocytes are destroyed.

Resumo em Português:

Existem inúmeras doenças neuromusculares que acometem seres humanos. A grande maioria delas é insuficientemente conhecida quanto a mecanismos fisiopatológicos e tratamentos adequados. A limitação na manipulação experimental em «anima nobili» faz-nos procurar meios alternativos para o estudo dessas doenças, tais como animais experimentais com distúrbios neuromusculares geneticamente transmitidos. Estes mutantes constituem fonte inesgotável e valiosa de informações quanto a mecanismos fisiopatogênicos e processos patológicos básicos em doenças neuromusculares. Entre as diversas espécies animais afetadas por distúrbios neuromusculares o camundongo é de particular interesse devido ao seu baixo custo de manutenção, rápida reprodutividade e pequeno tamanho, o que permite amplos estudos morfológicos a custos acessíveis. Nesta revisão analisamos 20 camundongos mutantes com distúrbios afetando nervo periférico, músculo esquelético ou junção neuromuscular. Aspectos genéticos, clínicos e patológicos são discutidos na intenção de oferecer informação atualizada sobre essas mutações animais, muitas das quais de. grande interesse como modelos experimentais de doenças neuromusculares humanas.

Resumo em Inglês:

There are several neuromuscular disorders affecting the human being. Most of these are poorly understood and lack an effective treatment. Due to the limitation of experimental manipulation in «anima nobili», inherited neuromuscular diseases in laboratory animals constitute a valuable source of scientific information. Amongst several animal species affected by neuromuscular disorders the house mouse is of particular interest because of its small size, short pregnancy and low costs of maintanence. In the present review 20 murine mutants with diseases affecting peripheral nerves, skeletal muscles and motor end-plates are tabulated. Genetic, clinical and pathological aspects are discussed aiming to provide information about these mutants which might be of great interest as animal models for human neuromuscular diseases.

Resumo em Português:

Os autores sumariam os conceitos vigentes sobre a patogênese e a cirurgia dos abscessos cerebrais múltiplos e relatam sua experiência recente em dois casos, com acompanhamento por tomografia computadorizada.

Resumo em Inglês:

The authors summarize the current concepts regarding pathogenesis and surgical management of multiple brain abscesses, and report their experience with two recent cases with computerized tomographic follow-up.

Resumo em Português:

Hidrocefalia multiloculada é conceituada como quadro clínico-patológico que consiste de ventrículos aumentados e loculados e de cavidades porencefálicas paraventriculares. Apresentamos dois casos de hidrocefalia multiloculada, um provavelmente conseqüente a processo infeccioso do sistema nervoso central e outro em decorrência de malformação congênita. Aspectos tomográficos compatíveis ao diagnóstico são ressaltados. A etiopatogenia, o tratamento e o prognóstico são discutidos em face da literatura compulsada.

Resumo em Inglês:

Multiloculated hydrocephalus is a clinicopathological entity consisting of enlarged, loculated ventricles and paraventricular poroencephalic cavities. We present two cases of multiloculated hydrocephalus: one due to infectious process of central nervous system and the other consequent to a congenital malformation. Tomographic aspects of this condition that permit the diagnosis are stressed. The pathophysiology, the management and the prognosis are discussed according to the available literature.

Resumo em Português:

Registro de caso de paciente do sexo masculino com 40 anos de idade em que a tomografia computadorizada revelou a presença de processo expansivo no hemisfério cerebral direito. Os exames do líqüido cefalorraqueano e biópsia cerebral evidenciaram as características de neurossífilis. Após penicilinoterapia foi constatada atrofia focal no hemisfério cerebral direito. Este caso sugere que a forma de Lissauer da paralisia geral progressiva pode manifestar-se como processo expansivo cerebral.

Resumo em Inglês:

A 40-year-old male patient with progressive dementia presented adversive seizures, and CT scan showed an enlarging focal mass lesion in the right cerebral hemisphere. Cerebrospinal fluid examination and brain biopsy confirmed the diagnosis of neurosyphilis. After a course of penicillin therapy there was disappearance of the cerebral mass lesion and the CT scan showed focal atrophy in the right cerebral hemisphere. This case suggests that Lissauer form of paretic neurosyphilis may present as a focal mass lesion.

Resumo em Português:

Vários estudos sobre tomografia cerebral computadorizada (CT) relatam alteração da estrutura cerebral em esquizofrenia. A grande variação da prevalência e da localização das anomalias pode estar relacionada à heterogenidade da amostra estudada, à escolha das medidas de CT ou ao uso de diferentes critérios diagnósticos. Apesar de alguns achados contraditórios, parece estabelecido que um subgrupo de pacientes esquizofrênicos apresenta atrofia cerebral discreta ou moderada; esse subgrupo se caracterizaria por apresentar cronicidade da doença, pior resposta ao tratamento neuroléptico e pela presença de outros sinais de disfunção cerebral difusa, como distúrbios neuropsicológicos, anormalidades no EEG e «soft signs» neurológicos. Sinais de atrofia na CT foram observados em pacientes esquizofrênicos jovens, no primeiro surto psicótico, indicando que o desenvolvimento das anomalias estruturais não é conseqüência do tratamento ou da cronicidade da doença. Nos diferentes estudos, pacientes com atrofia apresentaram menor carga genética (história familiar para a esquizofrenia) e se observou com maior freqüência história de complicações na gestação, no parto e trauma craniano nos primeiros anos do desenvolvimento. Em face da possibilidade de que doentes esquizofrênicos com atrofia cerebral formem um subgrupo homogêneo quanto à clínica e à etiopatologia da doença, é importante identificar e estudar as alterações da CT e caracterizar esse subgrupo de pacientes.

Resumo em Inglês:

Structural brain abnormalities in schizophrenia have been reported by several computertomographic (CT) studies. However the prevalence and the, localization of the abnormalities vary widely among studies. These differences might stem from samples heterogeneity, from the choice of the CT parameter to be investigated and from the use of different criteria for defining abnormalities. In spite of some contradictory findings, it seems stablished that at least one subgroup of schizophrenic patients shows mild or moderate brain atrophy; this subgroup might be characterized by a chronic course of the disease, poor response to neuroleptic therapy, and the presence of other neurodiagnostic signs of a diffuse brain dysfunction such as neuropsychological impairment, EEG abnormalities and neurological «soft signs». Atrophic findings have been observed in young schizophrenic patients at the first onset of the disease, indicating that the development of the structural abnormalities are not a consequence of a chronic disease and treatment. Schizophrenics with atrophy are unlikely to have a genetic loading (family history) with schizophrenia and they present more frequently pregnancy and birth complications as well as brain trauma in the first years of development. Because schizophrenics with brain atrophy might represent a more homogeneous subgroup with regard to clinical and aetiopathological variables, it is still an important task to identify more precisely these patients on the basis of CT data and then to study the features that could characterize this subgroup.