É relatado um caso de carcinoma de plexo coróideo em paciente com 3 anos de idade, com hipertensão intracraniana. Sem um claro diagnóstico clínico, o paciente evoluiu para o óbito, em 8 dias. O exame neuropatológico do cérebro e estudo histopatológico do tecido removido, revelou um tumor maligno do plexo coróideo, de extrema raridade no sistema nervoso central.