Angioma cavernoso intramedular: relato de caso

Intramedullary cavernous angioma of the spinal cord: case report

Angioma cavernoso intramedular: relato de caso

Intramedullary cavernous angioma of the spinal cord: case report

Adriana Vieira Pedreira^I; Cleonice Isabela Santos Silva^I; Francine Judite Freitas ^I; Verônica Aline Barbosa^II; Marcos Alberto da Costa Machado Jr^III

Setor de Neurorradiologia do Serviço de Bioimagem do Hospital São Rafael – Monte Tabor (HSR-MT), Salvador BA, Brasil

^IMédica Residente de Radiologia

^IIMédica Assistente do Serviço de Bioimagem

^IIIMédico Coordenador do Setor de Neurorradiologia do Serviço de Bioimagem

RESUMO

Relatamos um caso de angioma cavernoso em uma paciente de 56 anos, diagnosticado após investigação de lombociatalgia decorrente de protrusão discal, com RM que evidenciou além de sinais de protrusão discal, uma imagem com heterogeneidade de sinal, traduzindo componente hemático em diversas fases de degradação da hemoglobina, no interior da medula terminal. A RM é mais sensível que a TC, e a técnica mais apropriada é a seqüência gradiente-eco. O diagnóstico desta entidade é importante pela possibilidade de déficit neurológico súbito decorrente de sangramentos e também pela associação com angiomas cavernosos cranianos.

Palavras-chave: angioma cavernoso intramedular, ressonância magnética.

ABSTRACT

We report a case of intramedullary cavernous angioma in a 56 years old woman with history of back pain. MRI show discal protusion and disclose an intramedullary lesion, with heterogeneous sinal. The MRI is more sensitive than CT and the most appropriate tecnique is the sequence eco-gradient. The diagnosis is relevant because there is a possibilty of acute neurological deficit and it is frequently accompanied by cranial cavernous angiomas.

Key words: intramedullar, cavernous angioma, spinal cord, magnetic resonance.

As malformações vasculares da coluna vertebral e da medula são lesões incomuns. A maioria é de malformações arteriovenosas (MAV), ou de fístulas arteriovenosas (FAVs). Os angiomas cavernosos e teleangiectasias capilares são menos comuns; angiomas venosos são encontrados raramente. Os angiomas cavernosos são geralmente oligo-sintomáticos, mas podem causar déficit neurológico súbito de maior gravidade pela ocorrência de sangramento intralesional.

Com o advento da ressonância magnética (RM), é possível diagnosticar mais facilmente esta entidade, como no caso que relatamos.

CASO

Mulher de 56 anos, com história de dor lombar leve, com irradiação para membros inferiores há 30 dias, obedecendo a trajeto radicular. O exame neurológico mostrou-se normal. A RM revelou protrusão discal de L2-L3 e L4-L5 com formação expansiva no segmento terminal da medula, cujo centro apresentava hipersinal nas seqüências ponderadas em T1 e T2, com halo hipointenso nas duas seqüências que se tornava mais evidente na seqüência gradiente-eco (Figs 1 e 2). Foi realizado posteriormente exame de tomografia computadorizada (TC), com o intuito de avaliar a possibilidade de conteúdo cálcico, que mostrou além das alterações discais, tênue hiperdensidade de feitio arredondado, porém não era evidente a presença de calcificação (Fig 3). Foi sugerido estudo adicional do encéfalo com RM para afastar a possibilidade de malformação vascular cavernosa intracraniana associada, mas houve recusa da paciente, assim como, de submeter-se a terapia cirúrgica.

DISCUSSÃO

Angiomas cavernosos são lesões multilobuladas, compostas por espaços sinusoidais com cobertura endotelial, com paredes hialinizadas espessadas, sem fibras elásticas ou de músculo liso, preenchidos por sangue, sem interposição de tecido neural ou glial ^1,2. Os angiomas espinhais são similares aos angiomas cavernosos intracranianos, porém são menos comuns e quando ocorrem são freqüentemente encontrados no espaço epidural¹, representando cerca de 5-16% de todas as malformações vasculares espinhais³. Na coluna, os angiomas usualmente originam-se do corpo vertebral⁴ e ocasionalmente estendem-se ao espaço extradural. Lesões exclusivamente extradurais têm sido relatadas^5-7, enquanto cavernomas intramedulares são extremamente raros, sendo mais freqüente no segmento torácico seguido do cervical⁸. Existe associação entre a ocorrência de angiomas espinhais e intracranianos numa freqüência de apenas 8%⁹. Os angiomas cavernosos intramedulares podem ser assintomáticos. Quando sintomáticos, a progressão pode estar relacionada a episódios de sangramento intralesionais. Os sintomas mais freqüentes são sensitivo-motores com paraparesia dolorosa progressiva. A evolução é variada, podendo o paciente apresentar sintomas lentamente progressivos e até quadriplegia aguda¹⁰. Pacientes sintomáticos geralmente estão entre a terceira e a sexta década, sendo relatada predominância de 2:1 para o sexo feminino¹. Hemorragia subaracnóidea e hematomielia são descritas, mas são manifestações raras¹¹.

O estudo do líquor pode revelar discreto aumento do teor proteico e raramente xantocromia. A mielografia e a mielotomografia podem ser normais, sem evidência de alargamento da medula. A TC pode mostrar área de realce após a infusão endovenosa do meio de contraste. Tipicamente os angiomas cavernosos são angiograficamente ocultos, sendo este estudo normal. A RM é o exame de escolha, revelando formação heterogênea, com sinal misto, indicando componentes de degradação do sangue como a meta-hemoglobina e hemossiderina. O halo hipointenso indica a presença de hemossiderina e é bem evidenciado na seqüência gradiente-eco. O realce pelo meio de contraste paramagnético é variável. Cosgrove e col.⁴ relataram os achados radiológicos de 5 casos de angioma cavernoso da medula espinhal. Em 2 casos a mielografia mostrou lesão intramedular e em 3 foi normal; a tomografia nestes últimos mostrou resultados variados: cavidade siringomiélica, lesão intramedular com realce após injeção de contraste e exame normal. A angiografia realizada no paciente com a lesão intramedular foi normal. A ressonância foi diagnóstica nestes 3 casos.

A terapia ideal é desconhecida. Existem relatos de excisão completa de angiomas calcificados sem complicações. Em geral, a remoção completa é difícil e usualmente apenas mielotomia e biopsia são realizadas. Remoção total pode estar associada à melhora (66%) ou estabilização de sintomas (28%) ou com deteriorização progressiva continuada (6%)⁸.

Recebido 18 Novembro 2002, recebido na forma final 27 Outubro 2003.

Aceito 1 Dezembro 2003.

Dr. Marcos Machado - Praça Dois de Julho, 156/ 1301 - 40080-120 Salvador BA - Brasil. E- mail: [e-mail]

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  23 Jun 2004
• Data do Fascículo
  Jun 2004

Histórico

• Recebido
  18 Nov 2002
• Revisado
  27 Out 2003
• Aceito
  01 Dez 2003