Resumos
São revistas as observações de dois casos publicados em 1939 e cujo quadro clínico, correspondente ao de uma meningo-radículo-neurite crônica, se constituía essencialmente de: distúrbios sensitivos, acometendo as sensibilidades superficiais (a partir da 4ª raiz cervical) e, menos intensamente, as profundas; distúrbios tróficos (atrofias musculares, acompanhadas, no caso 2, de mal perfurante plantar); distúrbios gastrintestinais; distúrbios esfinctéricos e impotência sexual; distúrbios pupilares. 0 exame anátomopatológico demonstrara, no caso 2, a existência de lesões de caráter degenerativo e leve reação inflamatória crônica nas meninges, raízes e nervos periféricos. A natureza do processo não ficou esclarecida; a lepra foi, entretanto, em ambos os casos, eliminada como possibilidade etiológica. O conhecimento dos trabalhos de Corino de Andrade sôbre a amiloidose atípica familiar, publicados em 1951 e 1952, motivaram a reconsideração dos casos mencionados, não só porque a sintomatologia era muito semelhante à dos casos referidos por aquêle autor, mas ainda porque ambos os pacientes eram portuguêses, o primeiro dos quais nascido na Póvoa de Varzim, região onde precisamente Corino de Andrade observou a maioria dos casos. Reestudando os cortes histológicos do caso 2, e corando-os pela técnica de metacromasia (violeta de genciana), puderam os autores comprovar a presença de substância amilóide, tanto nos cortes de nervos periféricos, como nos de raízes e meninges (lepto e paquimeninges). Quanto ao caso 1, puramente clínico, acreditam os autores tratar-se também de amiloidose primária, visto como o quadro clínico observado e a origem do paciente (Póvoa de Varzim) são elementos favoráveis a êsse diagnóstico. Em complemento a esta comunicação, os autores reportam-se a um terceiro caso, ainda em observação, cujo quadro clínico é representado por uma polineuropatia periférica acompanhada de desordens gastrintestinais, distúrbios esfinctéricos e impotência sexual. O paciente, também de nacionalidade portuguêsa, residia no Brasil já há 15 anos quando surgiram as primeiras manifestações da moléstia. As biópsias de ramos nervosos cutâneos e do testículo permitiram confirmar, também nesse caso, o diagnóstico de amiloidose primária.
In this paper two cases which were published in 1939 are reviewed, both characterized by a clinical syndrome of meningo-radiculo-neuritis, with the following symptoms: motor impairment, of flacid type, on the upper and lower extremities; disturbances of superficial sensation (beginning at the 4th cervical root) and also of deep sensibility although less marked; trophic lesions (muscular atrophies which in case 2 were accompanied by perforating ulcer of the feet) ; gastro-intestinal symptoms; impotence and sphincter disorders; disturbances of the pupils. The histopathological study showed in case 2 the existence of degenerative lesions and slight chronic inflammation of the meninges, roots and peripheral nerves. The nature of the condition was not determined; leprosy was in both cases eliminated as a possible cause. The papers of Corino de Andrade (1951-52) on "familial atypical generalized amyloidosis" brought about the revision of the cases above mentioned, not only because the symptoms were very similar to those described by Andrade, but also because both patients were Portuguese, the first of whom was born in Póvoa de Varzim, area where the author observed the majority of cases. Re-examining the slides of case 2 and with special staining methods (gentian violet), the authors were able to verify amyloid deposits in the peripheral nerves and roots as well as in the meninges. As for case 1, the authors believe it is also a case of primary amyloidosis, based on clinical symptoms and on the birthplace of the patient. Besides these two cases, the authors make reference to a third case still under observation, which is clinically characterized by peripheral neuropathy, by gastro-intestinal disturbances, by sexual and sphincter disorders. The patient is a Portuguese who had been living in Brazil for 15 years when the first symptoms appeared. In this case it was also possible to confirm the diagnosis of "atypical amyloidosis" by the histological studies (biopsies of the testis and cutaneous nerve).
O. Freitas JuliãoI; Constantino MignoneII
ILivre Docente e Assistente de Clínica Neurológica da Fac. Med. da Univ. de São Paulo (Prof. Adherbal Tolosa)
IILivre Docente e Assistente do Departamento de Anatomia Patológica da Fac. Med. da Univ. de São Paulo (Prof. L. da Cunha Motta)
RESUMO
São revistas as observações de dois casos publicados em 1939 e cujo quadro clínico, correspondente ao de uma meningo-radículo-neurite crônica, se constituía essencialmente de: distúrbios sensitivos, acometendo as sensibilidades superficiais (a partir da 4ª raiz cervical) e, menos intensamente, as profundas; distúrbios tróficos (atrofias musculares, acompanhadas, no caso 2, de mal perfurante plantar); distúrbios gastrintestinais; distúrbios esfinctéricos e impotência sexual; distúrbios pupilares. 0 exame anátomopatológico demonstrara, no caso 2, a existência de lesões de caráter degenerativo e leve reação inflamatória crônica nas meninges, raízes e nervos periféricos. A natureza do processo não ficou esclarecida; a lepra foi, entretanto, em ambos os casos, eliminada como possibilidade etiológica.
O conhecimento dos trabalhos de Corino de Andrade sôbre a amiloidose atípica familiar, publicados em 1951 e 1952, motivaram a reconsideração dos casos mencionados, não só porque a sintomatologia era muito semelhante à dos casos referidos por aquêle autor, mas ainda porque ambos os pacientes eram portuguêses, o primeiro dos quais nascido na Póvoa de Varzim, região onde precisamente Corino de Andrade observou a maioria dos casos.
Reestudando os cortes histológicos do caso 2, e corando-os pela técnica de metacromasia (violeta de genciana), puderam os autores comprovar a presença de substância amilóide, tanto nos cortes de nervos periféricos, como nos de raízes e meninges (lepto e paquimeninges). Quanto ao caso 1, puramente clínico, acreditam os autores tratar-se também de amiloidose primária, visto como o quadro clínico observado e a origem do paciente (Póvoa de Varzim) são elementos favoráveis a êsse diagnóstico.
Em complemento a esta comunicação, os autores reportam-se a um terceiro caso, ainda em observação, cujo quadro clínico é representado por uma polineuropatia periférica acompanhada de desordens gastrintestinais, distúrbios esfinctéricos e impotência sexual. O paciente, também de nacionalidade portuguêsa, residia no Brasil já há 15 anos quando surgiram as primeiras manifestações da moléstia. As biópsias de ramos nervosos cutâneos e do testículo permitiram confirmar, também nesse caso, o diagnóstico de amiloidose primária.
SUMMARY
In this paper two cases which were published in 1939 are reviewed, both characterized by a clinical syndrome of meningo-radiculo-neuritis, with the following symptoms: motor impairment, of flacid type, on the upper and lower extremities; disturbances of superficial sensation (beginning at the 4th cervical root) and also of deep sensibility although less marked; trophic lesions (muscular atrophies which in case 2 were accompanied by perforating ulcer of the feet) ; gastro-intestinal symptoms; impotence and sphincter disorders; disturbances of the pupils. The histopathological study showed in case 2 the existence of degenerative lesions and slight chronic inflammation of the meninges, roots and peripheral nerves. The nature of the condition was not determined; leprosy was in both cases eliminated as a possible cause.
The papers of Corino de Andrade (1951-52) on "familial atypical generalized amyloidosis" brought about the revision of the cases above mentioned, not only because the symptoms were very similar to those described by Andrade, but also because both patients were Portuguese, the first of whom was born in Póvoa de Varzim, area where the author observed the majority of cases.
Re-examining the slides of case 2 and with special staining methods (gentian violet), the authors were able to verify amyloid deposits in the peripheral nerves and roots as well as in the meninges. As for case 1, the authors believe it is also a case of primary amyloidosis, based on clinical symptoms and on the birthplace of the patient.
Besides these two cases, the authors make reference to a third case still under observation, which is clinically characterized by peripheral neuropathy, by gastro-intestinal disturbances, by sexual and sphincter disorders. The patient is a Portuguese who had been living in Brazil for 15 years when the first symptoms appeared. In this case it was also possible to confirm the diagnosis of "atypical amyloidosis" by the histological studies (biopsies of the testis and cutaneous nerve).
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BIBLIOGRAFIA
1. Julião, O. F.; Couceiro, A. - Estudo de dois casos de meningoradiculite espinhal crônica. Rev. de Neurol, e Fsiquiat. de São Paulo, 6:141-156, 1940; Rev. Bras, de Leprol., 8:97-120, 1939. Resumo in Rev. da Assoc. Paulista de Med., 17: 92 (agôsto) 1940.
2. Andrade, C. - a) Note préliniinaire sur une fornix particulière de neuropathie périphérique. Rev. Neurol., 85:302-306, 1951; b) A peculiar form of peripheral neuropathy. Acta Psychiat. et Neurol. Scandinav., 26:251-257, 1951; c) A peculiar form of peripheral neuropathy. Brain, 75:408-427, 1952.
3. Navasquez, S. De; Treble, H. A. - A case of primary generalized amyloid disease with involvement of the nerves. Brain, 61:116-127, 1938.
4. Ritama, V.; Björkesten, G. A. - Amyloid neuropathy. Ann. Med. Int. Fenn., 43:152-169, 1954.
Trabalho apresentado no Departamento de Neuro-Psiquiatria da Associação Paulista de Medicina, em 5 agôsto 1954.
Av. Paulista, 2584, aptº -32 - São Paulo
- 1. Julião, O. F.; Couceiro, A. - Estudo de dois casos de meningoradiculite espinhal crônica. Rev. de Neurol, e Fsiquiat. de São Paulo, 6:141-156, 1940;
- Rev. Bras, de Leprol., 8:97-120, 1939.
- Resumo in Rev. da Assoc. Paulista de Med., 17: 92 (agôsto) 1940.
- 2. Andrade, C. - a) Note préliniinaire sur une fornix particulière de neuropathie périphérique. Rev. Neurol., 85:302-306, 1951;
- b) A peculiar form of peripheral neuropathy. Acta Psychiat. et Neurol. Scandinav., 26:251-257, 1951;
- c) A peculiar form of peripheral neuropathy. Brain, 75:408-427, 1952.
- 3. Navasquez, S. De; Treble, H. A. - A case of primary generalized amyloid disease with involvement of the nerves. Brain, 61:116-127, 1938.
- 4. Ritama, V.; Björkesten, G. A. - Amyloid neuropathy. Ann. Med. Int. Fenn., 43:152-169, 1954.
Amiloidose primária com comprometimento meningo-radículo-neurítico
Datas de Publicação
-
Publicação nesta coleção
11 Abr 2014 -
Data do Fascículo
Mar 1955
