Neuropatia periférica e síndrome hipereosinofílica idiopática revisão bibliográfica a propósito de um caso com apresentação atípica

Peripheral neuropathy and hypereosinophilic syndrome: review of the literature and report of a ease with atypical presentation

CONTENTS CONTEÚDO

Carlos R de M. Rieder^I; José H. X. de Castro^II; Júlio C. P. Saraiva^III; Suzana S. Hansel^III

^IMédico Neurologista, aluno de Pós-Graduação da Clínica Médica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA)

^IIMédico Neurologista, Neurofisiologista Clínico do HCPA

^IIIMédico Residente de 3º Ano do Serviço de Neurologia do HCPA

RESUMO

O envolvimento do sistema nervoso na síndrome hipereosinofílica idiopática e achado comum, sendo a neuropatia periférica a manifestação neurológica mais freqüente, comumente surgindo no início ou após o aparecimento da eosinofilia. Os autores descrevem o caso de paciente de 42 anos, do sexo masculino, com eosinofilia persistente ( >1500 por mm3) por período superior a 6 meses, na ausência de causa conhecida para eosinofilia coro acometimento de órgãos-alvo, no qual o envolvimento neurológico, que precedeu de meses a elevação da contagem periférica de eosinófilos, consistiu de neuropatia periférica e acometimento não-usual de nervo craniano. Havia severa fraqueza e atrofia distais nos 4 membros, com distúrbios sensitivos que se desenvolveram ao longo desses meses, juntamente com surdez neurossensorial à esquerda. Estudos eletrodiagnósticos demostraram comprometimento generalizado dos nervos, do tipo axônico. A biópsia de nervo não revelou infiltração eosino-fílica ou alterações vasculíticas, sugerindo que produtos eosinofílicos neurotóxicos possam exercer influência na neuropatia. Houve marcada redução da contagem de eosinófilos e leve redução das alterações sensitivas e motoras durante o curso de corticoterapia.

SUMMARY

Involvement of the nervous system in the idiopatic hypereosinophilic syndrome is a common finding, peripheral neuropathy being the most frequent neurologic manifestation, usually appearing at the onset or following the appearance of eosinophilia. We describe here the case of a 42 year-old male patient with persistent eosinophilia 1500/mm3) for a period greater than six months in the absence of a known cause for the eosinophilia with end-organ injury, in whom the neurologic involvement preceded by months the elevation of peripheral blood eosinophil count, and consisted of peripheral neuropathy and the unusual involvement of a cranial nerve. There was severe distal wasting and weakness of the four limbs with sensory abnormalites which developed over a period of four months, along with left-sided deafness which was due to eighth cranial nerve involvement. Eletrodiagnostic studies showed generalized nerve involvement of the axonal type. Nerve biopsy did not reveal eosinophilic infiltration or vasculitic changes, suggesting that neurotoxic eosinophil products may play a role in the neuropathy. There was marked improvement of the eosinophilia and slight improvement of the sensorimotor disturbance in the course of corticosteroid therapy.

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Dr. Carlos R. de M. Rieder - Serviço de Neurologia, Hospital de Clínicas de Porto Alegre - Rua Ramiro Barcelos 2350 - 90210 Porto Alegre RS - Brasil.

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Neuropatia periférica e síndrome hipereosinofílica idiopática revisão bibliográfica a propósito de um caso com apresentação atípica

Peripheral neuropathy and hypereosinophilic syndrome: review of the literature and report of a ease with atypical presentation.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  22 Fev 2011
• Data do Fascículo
  Set 1991