CASO CLÍNICO
Departamento de dermatologia pediátrica
PO299 - Síndrome de Marshall
Almeida APM; Fontenelle E; Palma FB; Oliveira MMT; Souza GMAA
Hospital Municipal Jesus - Rio de Janeiro, RJ
É uma síndrome rara que se inicia geralmente antes dos 4 anos de idade e caracteriza-se por apresentar duas fases evolutivas distintas com morfologia variada. Predomina em países tropicais, acometendo mais a raça negra e crianças do sexo feminino. A etiologia é desconhecida. No diagnóstico diferencial deve-se considerar a síndrome de Sweet, a anetodermia e a cútis laxa. Paciente B.V.S., 6 anos, sexo masculino, pardo, brasileiro, natural e residente no Rio de Janeiro, procurou o serviço de dermatologia deste hospital com história de erupção cutânea disseminada há 2 meses. Ao exame apresentava placas edematosas eritemato-acastanhadas bem delimitadas, algumas com desenho anular e outras com características atróficas. Realizada biópsia cutânea de lesão infiltrada que foi compatível com dermatose neutrofílica. Solicitados hemograma (com eosinofilia); VHS (sem alteração) e VDRL (não reator). Iniciado prednisona em dose antiinflamatória e mantido com Dapsona. Evoluiu com o desaparecimento das lesões inflamatórias que deixaram áreas de atrofia. Realizada segunda biópsia de lesão atrófica com coloração para fibras elásticas, evidenciando fragmentação destas. A Síndrome de Marshall é caracterizada por uma fase aguda, recidivante, com lesões cutâneas que se assemelham à síndrome de Sweet (pápulas eritematosas que se expandem centrifugamente deixando aspecto anular). Nesta fase pode cursar com febre, eosinofilia periférica e queda do estado geral. Segue-se fase crônica com áreas de pele frouxa semelhantes à cútis laxa adquirida, resultado da destruição de fibras elásticas. A histopatologia na fase aguda é idêntica à síndrome de Sweet, já na fase crônica demonstra perda de tecido elástico. A etiopatogenia é desconhecida, embora haja evidências de que o processo se inicie por degradação e não por defeito da síntese das fibras elásticas. Foi proposta hipersensibilidade à picada de artrópodes. O tratamento adequado da fase aguda da doença pode diminuir a extensão da sequela futura. Chama-se atenção para a raridade da doença com apresentação clínica exuberante.
PO300 - Xantoma plano disseminado em criança
Roquete RF; Palma FB; Rodriguez M; Oliveira MT; Mosca A
Hospital Municipal Jesus - Rio de Janeiro, RJ
As lesões de xantoma plano disseminado são doenças cutâneas decorrentes de depósitos de lípides na pele, podendo estar associadas com anormalidades do metabolismo do colesterol ou dos triglicerídeos. Apresentam-se como placas planas amareladas que cobrem grandes áreas da face, pescoço e tórax, envolvendo também flexuras e palmas. Identificação: Y.L.N, 2 anos e 7 meses, masculino, nascido e residente no Rio de Janeiro. Procurou atendimento no ambulatório de Dermatologia deste hospital em dezembro de 2003. Na ocasião, apresentava placas amareladas nas regiões malares, acompanhadas de pápulas eritêmato-amareladas difusas, algumas isoladas, outras confluentes, na face, tronco e membros. Foram solicitados hemograma completo, hepatograma, uréia, creatinina, glicose, ferro e ferritina séricos e EAS, sem anormalidades. No lipidograma, elevação dos triglicerídeos. A biópsia da pele evidenciou xantoma. Foi encaminhado para Endocrinologia para acompanhamento. Ao retornar em abril de 2005, evoluiu com piora clínica e quadro exuberante das lesões, já comprometendo grandes áreas da face, tronco e membros. O xantoma plano disseminado é uma afecção rara, podendo estar associada a paraproteinemias, também observadas no mieloma múltiplo, linfoma, crioglobulinemias e macroglobulinemias, mesmo com níveis lipídicos plasmáticos normais. No paciente não foi observada nenhuma dessas entidades. A literatura evidencia que é doença rara na criança pelos poucos casos relatados e na faixa etária apresentada.
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Exuberância e raridade do quadro pela idade e pela forma de apresentação clínica.
Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
29 Ago 2007 -
Data do Fascículo
Ago 2005
