Hamartoma angiomatoso écrino: um tumor doloroso

Eccrine angiomatous hamartoma: a painful tumor

CASO CLÍNICO

Hamartoma angiomatoso écrino: um tumor doloroso^*

Eccrine angiomatous hamartoma: a painful tumor^*

Michelle Larissa Zini Lise^I; Ada Lobato Quattrino^II; Rodrigo Fonseca Bragança^I; Cristiana Dourado Pontual^I; Cíntia Diniz^I Mayra Rochael^III

^IMédico pós-graduando em dermatologia da Universidade Federal Fluminense

^IIIMédica dermatologista, professora adjunta de Dermatologia da Universidade Federal Fluminense

^IVMédica patologista, professora adjunta de Patologia da Universidade Federal Fluminense

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

O hamartoma angiomatoso écrino (HAE) é lesão benigna, em geral, congênita. Apresenta-se na maioria dos casos como nódulo ou placa cor da pele ou eritematosa associada ou não à hiperidrose focal e dor. Localiza-se preferencialmente nos membros inferiores, próximo aos joelhos ou nos artelhos, mas lesões na face, região cervical, sacra e tronco foram descritas. O principal diagnóstico diferencial deve ser feito com o tumor glômico. Em geral, o HAE tem evolução benigna, havendo relatos de remissão espontânea da dor, sem necessidade de remoção. Contudo, foram descritos casos em que a dor levou à exérese da lesão e mesmo à amputação do membro afetado. Os autores relatam um caso de hamartoma angiomatoso écrino de aparecimento tardio, com sintomatologia exuberante e de difícil tratamento.

Palavras-chave: dor; hamartoma; hiperidrose; nevo.

SUMMARY

Eccrine angiomatous hamartoma (EAH) is a benign lesion usually present at birth. In most cases it presents as a flesh-colored or erythematous nodule or patch. It may or may not be associated with focal hyperhydrosis and pain. It is most commonly located in the lower extremities, near the knee or on the toes, but lesions on the face, sacral and cervical region and trunk have been described. The main differential diagnosis should be made with a glomus tumor. In general, EAH shows benign behavior, and spontaneous remission of pain has been described. Cases have been reported in which the pain led to excision and even to amputation of the affected member. The authors present a case of late onset EAH, with exuberant symptoms, which was difficult to treat.

Key-words: pain; hamartoma; hyperhydrosis; nevus.

INTRODUÇÃO

O hamartoma angiomatoso écrino é uma variante dos nevos écrinos, sendo mais freqüente do que a forma pura.^1-5 É denominado hamartoma por apresentar uma combinação de estruturas écrinas benignas e canais angiomatosos.^1-4

A aparência clínica do HAE é variável,⁵ podendo não haver lesão cutânea⁶ ou apresentar-se simplesmente como uma alteração na consistência da pele.⁵ Pode surgir como mácula,⁴ placa^4,7,8 ou nódulo^4,7-10 de várias tonalidades^1,4,7-10 ou com aspecto angiomatoso.^3,4,9,11 Em geral é lesão única,^4,5,9,10-14 porém casos múltiplos,^{3,5,8,9,11,13,14,16} incluindo alguns com lesões bilaterais, foram descritos.^15,16 O HAE tem consistência macia¹⁰ e apresenta tamanho variável entre 0,5 e 11cm;¹⁶ a lesão pode ser assintomática^1,3 ou apresentar hiperidrose localizada.^{2,4,5,10-13,17-20} Na maioria há dor espontânea²⁰ ou à palpação.^{1,2,3,8,10,12,19}

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, de 36 anos, branco, casado, porteiro, natural e procedente do Rio de Janeiro, chegou ao ambulatório com história de lesão extremamente dolorosa com sudorese localizada na perna direita há seis anos, que apresentou crescimento lento e progressivo. Ao exame (Figura 1) via-se lesão de aspecto tumoral, pouco elevada, com zonas de coloração violácea, macia ao toque, com 10 x 5cm, localizada na face medial da perna direita, desde o joelho até o terço médio. A palpação despertava dor lancinante seguida de sudorese profusa sobre a lesão. Foi solicitado ECO-doppler de partes moles, que mostrou vasos venosos calibrosos e tortuosos na derme, sem alterações na epiderme. A biópsia da pele foi impossibilitada pela dor do paciente já na fase de assepsia. Encaminhado para avaliação pela cirurgia vascular, foi submetido à exérese da lesão sob anestesia geral. O exame anatomopatológico mostrou à macroscopia dois fragmentos irregulares de tecido medindo em conjunto 6x5x1,5cm, superfície externa levemente bocelada e amarelada. Ao corte o tecido mostrava-se amarelado e untuoso, com delgadas traves brancacentas de consistência elástica. À microscopia (Figura 2) com coloração de rotina hematoxilina-eosina, via-se proliferação de glândulas e ductos écrinos semelhantes às estruturas écrinas normais em meio a abundante mucina, acompanhada de proliferação vascular, com vasos de paredes ora delgadas, ora espessas. Entre os agrupamentos glandulares, o colágeno encontrava-se de aspecto habitual, bem como os folículos pilosos e o tecido adiposo da hipoderme. A epiderme não estava presente.

Realizada histoquímica com alcian blue, que mostrou positividade para mucina.

A imuno-histoquímica revelou Ulex europeaus positivo para glândulas écrinas e folículos; FVIII positivo para endotélio; CD 34 positivo no tecido periglandular e endotélio; CD 31 negativo; S 100 positivo para nervos e glândulas écrinas, negativo nos ductos écrinos.

O paciente permanece com dor e sudorese.

DISCUSSÃO

Lotzbeck em 1859 relatou pela primeira vez uma lesão de aparência angiomatosa na região masseterina de uma criança.^3,4,5,12 Em 1968, Hyman, Harris e Brownstein criaram o termo hamartoma angiomatoso écrino (HAE) para essa lesão e publicaram uma revisão da literatura dos casos até então descritos,^{2-5,9,13,16,18} dois casos na América do Norte e 15 na Europa.^11,14

A denominação hamartoma angiomatoso écrino parece aos autores ser a mais adequada, por ser essa uma lesão que se apresenta como uma combinação de estruturas écrinas benignas e canais angiomatosos,^1-4 não devendo ser usada como sinônimo de nevo écrino, uma vez que esta última expressão se refere à lesão composta exclusivamente por estruturas écrinas maduras sem o componente vascular.¹⁷

A morfogênese desse complexo hamartomatoso peculiar permanece especulativa.¹¹ Durante a organogênese o tecido mesenquimal envolve os brotos germinais que dão origem aos apêndices.¹⁹ A diferenciação depende da interação química entre os brotos germinais e o mesênquima - fenômeno denominado "dependência heterotípica".^11,14,19 Na pele, durante a gênese anexial, uma relação como essa entre os rudimentos germinais epiteliais e o mesênquima que o envolve é bem conhecida e tem sido muito discutida.¹¹ Parece ser razoável admitir que uma anormalidade nesse tipo de interação poderia permitir o seqüestro de elementos mesenquimais, dentro dos quais os primórdios anexiais se desenvolveriam, com estreita relação entre ambos os componentes.^9,19 Acredita-se que a hiperidrose característica resulte do aumento da temperatura do nevo causado pelo componente vascular^3,4 e que a dor se deva à infiltração dos pequenos nervos^3,4,14,16,17 ou via reflexo axonal.²⁰

Os achados clínicos do HAE na revisão feita pelos autores, de 44 casos (ver Tabela 1), caracterizam-no como uma lesão em placa ou nodular, em geral eritematosa, localizada preferencialmente nos membros inferiores, próxima ao joelho ou nos dedos das mãos. A maioria das lesões é congênita, e seu tamanho médio gira em torno dos 5cm. A presença de lesões múltiplas foi referida em 11 casos, e não havia diferença entre os sexos. A dor estava presente em 19 pacientes, o mesmo número apresentava hiperidrose localizada. A presença concomitante de ambos os achados ocorreu em 11 casos, enquanto 16 pacientes não apresentavam nem dor, nem tampouco hiperidrose. A ausência de lesão cutânea aparente,⁶ dor ou hiperidrose não deve, portanto, afastar o diagnóstico de HAE.

A lesão apresenta crescimento lento e progressivo,^4,9,21 embora casos de crescimento rápido tenham sido relatados durante a puberdade⁹ ou gestação, apontando para algum mecanismo hormonal subjacente.^3,9 O HAE parece afetar igualmente homens e mulheres.^{1,4,5,9,11,13,16}

Alguns autores referem as pernas^12,19 como localização preferencial e ocasionalmente os joelhos,¹⁹ mas outros sítios, como face, regiões cervical e sacra, e tronco, foram descritos.^{1,3,4,5,9,11,13,15,16,17} Cebreiro descreveu sete casos em 15 anos de observação, sendo todos no dorso das mãos ou dos dedos.⁵

Hiperidrose écrina focal é uma rara ocorrência em áreas diferentes de palmas, plantas e região frontal,⁶ tendo sido relatada em casos de neurites, mielites, siringomielia, paresia geral e tabes dorsalis.⁶ Lesões associadas à hiperidrose, como a lesão da síndrome do nevo azul em mamelão de borracha (blue rubber bleb nevus syndrome),^2,4,7,20,22 tumor glômico,^7,17 doença de Goplan,⁷ causalgia, paquidermoperiostose e mixedema pretibial doloroso,⁷ devem ser consideradas. Também na síndrome de Maffucci foi relatado um caso em que havia hiperidrose localizada.¹⁷ O hemangioma congênito das glândulas sudoríparas écrinas referido por Nakatsui e colaboradores consiste em numerosos vasos tipo capilar dilatados com células endoteliais proeminentes ao redor dos brotos das glândulas écrinas.¹⁷ Ao nascimento os pacientes têm um ou vários tumores azulados, elevados, mas a lesão difere do HAE porque involui completa ou parcialmente em meses e é indolor.¹⁷

Lesões dolorosas como leiomioma,^4,17,23 espiroadenoma écrino, neuroma, eventualmente dermatofibromas, angiolipomas, neurilemomas ou schwanomas, endometriose cutânea, tumor glômico²⁴ e tumor de células granulosas^23,25 também fazem diagnóstico diferencial. O hemangioma simplex e o hemangioma cavernoso não apresentam dor e hiperidrose,²² e o blue rubber bleb nevus apresenta além das lesões cutâneas alterações do trato gastrointestinal.^4,17,20

O principal diagnóstico clínico diferencial é o tumor glômico ou tumor neuromioarterial, que se apresenta como nódulo cor da pele ou azulado com um a 20mm de diâmetro.^10,24 Em geral, é extremamente doloroso, espontaneamente ou à palpação.²⁴ É de localização preferencialmente subungueal, mas pode ocorrer nos dedos e braços.^10,26

O exame histopatológico do HAE pode mostrar epiderme normal;^16,20,24 entretanto, hiperceratose,^{5,11,13,22,27} acantose,^{5,8,9,11,13,19,22} papilomatose^9,11,22 e pigmentação da camada basal^{11,13,19,22,27} foram descritas. A presença de glândulas écrinas normais,^{5,11,13,19,28} aumentadas em número,^{1,2,3,6,19,28,29} em tamanho ou dilatadas^1,2,8,22,27 e a presença de ductos écrinos^{11,14,16,17,19} associada à abundância de vasos sangüíneos,⁵ em geral de natureza capilar,^{1,3,9,11-14,17,19,22} ou pequenas artérias,^12,19,27 vênulas^17,19 e até grandes formações cavernosas,²² de paredes finas^3,8,9,17 ou muito espessas,^2,12,20,27 selam o diagnóstico do hamartoma angiomatoso écrino. Essas estruturas apresentam-se intimamente associadas e envoltas por tecido colágeno de aspecto normal^1,14 ou frouxo.^8,12,16 Vasos linfáticos dilatados em associação às estruturas écrinas foram relatados,^4,8 bem como outras estruturas como glândulas apócrinas,^4,9 mucina,^2,9,27 tecido adiposo^2,4,9 e folículos pilosos^{2,4,8,9,11,19}

Devido a isso, Smith e colaboradores propuseram a existência de três variantes histológicas dos HAE, denominadas folicular, lipomatosa e mucinosa.⁵

Em geral, os achados imuno-histoquímicos são semelhantes aos observados nas glândulas écrinas normais,⁵ o antiCEA, marcando tanto a parte ductal quanto a secretora das glândulas, o anti-S 100, marcando somente a parte secretora, o antiEMA mAB, marcando intensamente a parte secretora e fracamente a parte ductal, a anticitoqueratina CK1, marcando a parte ductal somente, e o Cam 5.2, a parte secretora das glândulas.⁵

O exame imuno-histoquímico mostra positividade para Ulex europeaus (glândulas écrinas e folículos pilosos); fator VIII (endotélio); CD34 (tecido periglandular e endotélio); anti-S-100 (nervos e glândulas écrinas), enquanto a negatividade para vimentina afasta o diagnóstico de tumor glômico.^10,17,24

O prognóstico das lesões do HAE é em geral bom. Tratamentos paliativos com cremes, loções, anticolinérgicos orais, sedativos, tranqüilizantes, gelo local resultam apenas em alívio parcial e temporário.⁶

Lesões assintomáticas ou que não causam desconforto não necessitam ser removidas.^2,3,5,9

A remoção está indicada em casos de dor excruciante, como naquele relatado por Gabrielsen e colaboradores em que foi necessária a amputação do membro afetado, ou como no caso do paciente aqui descrito, que apresentava dor incapacitante mesmo em repouso completo.^12,21 Raros casos em que a dor do paciente regrediu espontaneamente, evitando intervenção cirúrgica mais agressiva, foram relatados.^1,30

O caso ora apresentado demonstra de forma muito exuberante os principais achados do HAE, quais sejam, hiperidrose abundante espontânea e precipitada por dor; dor excruciante tanto espontânea quanto à palpação. A apresentação como lesão nódulo-tumoral de coloração violácea está de acordo com os casos revisados.^{2,9,14,17,22,27} Infelizmente, a evolução do paciente demonstra a dificuldade terapêutica encontrada também por Gabrielsen e colaboradores;^12,20 após a tentativa de excisão da lesão houve recidiva dos sintomas. Os autores acreditam que esteja relacionada à presença de restos tumorais, por uma retirada incompleta, possivelmente devida à impossibilidade de delimitação macroscópica do tumor no transoperatório.

Recebido em 16.07.2002

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 11.02.2003

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Trabalho realizado na Universidade Federal Fluminense.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  25 Nov 2003
• Data do Fascículo
  Ago 2003

Histórico

• Aceito
  11 Fev 2003
• Recebido
  16 Jul 2002