Cardiomiopatia hipertrófica apical associada a doença arterial coronária

Apical hypertrophic cardiomyopathy associated with coronary artery disease

Relato de Caso

Cardiomiopatia Hipertrófica Apical Associada a Doença Arterial Coronária

Francisco Manes Albanesi Fº, Justiniano Simões Lopes, José David Aron Diamant, Marcia Bueno Castier, João Alexandre, Rezende Assad, Rosangela Cruz Lyra

Rio de Janeiro, RJ

Homem de 59 anos, portador de cardiomiopatia hipertrófica apical há 12 anos, apresentou agudização de quadro anginoso. Foi detectada doença arterial coronária com lesão trivascular, e indicada cirurgia de revascularização, com anastomose de artéria mamária e a colocação de duas pontes de veia safena, tendo evoluído com melhora do quadro anginoso e redução da dimensão do átrio esquerdo.

Apical Hypertrophic Cardiomyopathy Associated with Coronary Artery Disease

A fifty-nine year old man, known to have hypertrophic cardiomyopathy, presented worsening of angina. Multivessel coronary artery disease was diagnosed, and he underwent myocardial revascularization (mammary and two safenous grafts were implanted) with good evolution and reduction of left atrium dimension.

A cardiomiopatia hipertrófica apical (CMHA) foi inicialmente vista no Oriente ^1,2,porém, passados 21 anos da sua descrição original, é encontrada em todos os continentes, demonstrando sua distribuição universal ³.

É caracterizada por apresentar no eletrocardiograma (ECG) amplas ondas T, com mais de 10mm de amplitude no plano horizontal e, na ventriculografia esquerda, mostrar a imagem de naipe de espadas devido à acentuada hipertrofia da ponta ^1,2.

No nosso país, são poucas as descrições referentes a esta forma de cardiomiopatia ^4-6, como também, sua relação com a doença arterial coronária obstrutiva (DAC) ⁷.

O objetivo deste relato é relatar a associação da CMHA com a DAC obstrutiva, observada em paciente com diagnóstico de CMHA estabelecido há 12 anos e que desenvolveu doença coronária aterosclerótica.

Relato do Caso

Homem de 59 anos, branco, com sintomas iniciado em 1985, apresentando dispnéia aos médios esforços e dor precordial. Procurou assistência médica e como o ECG revelava isquemia anterior extensa, a pressão arterial (PA) estava elevada (188/104mmHg) e era tabagista de dois maços/dia, foi inicialmente tratado com nitrato e propranolol. Como não se obtivesse melhora, foi submetido a estudo cinecoronariográfico que não revelou DAC, porém demonstrou importante hipertrofia miocárdica restrita à ponta do ventrículo esquerdo (VE). Com o ajuste da dose do betabloqueador para 240mg/dia, apresentou melhora dos sintomas, permanecendo em acompanhamento ambulatorial. Em abril de 1997, teve seu quadro agravado com o aparecimento de angina do peito aos médios esforços, que cedia com o uso de nitrato sublingual, tendo o quadro se tornado instável, com dor mesmo em repouso e reaparecimento da dispnéia. Foi reavaliado, agora em nossa instituição, tendo os exames revelado: PA de 212/116mmHg, freqüência cardíaca de 68bpm, íctus de VE no 5º EIC esquerdo e presença de 4ª bulha cardíaca, sem sopros. O ECG mostrou espaço PR de 0,12s com espessamento inicial no complexo QRS, hipertrofia ventricular esquerda e isquemia anterior extensa, destacando o encontro de amplas ondas T, maiores do que 10mm entre V₃ - V₄ (fig. 1). O ecocardiograma revelou: aorta (Ao) de 3,5cm; átrio esquerdo (AE) de 4,1cm; diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo (DDVE) de 4,1cm; diâmetro sistólico do ventrículo esquerdo (DSVE) de 1,9cm; ventrículo direito (VD) de 1,5cm; septo interventricular (SIV) e parede posterior do VE (ppVE) de 1,2cm; ausência de gradiente intraventricular ao Doppler; com hipertrofia apical e redução do relaxamento do VE (fig. 2). O estudo hemodinâmico demonstrou as seguintes pressões: VE de 160/0/18mmHg e Ao de 160/90mmHg. A ventriculografia esquerda revelou grande hipertrofia parietal da ponta com VE de aspecto em naipe de espadas e mobilidade mitral preservada. A cinecoronariografia evidenciou: tronco esquerdo curto e livre de lesão, artéria descendente anterior (ADA) com lesão proximal de 80% antes da septal principal e com irregularidade parietal, lesão de 75% no inicio da 1ª diagonal; artéria circunflexa com lesão de 70% na emergência do ramo marginal pôstero-lateral (fig. 3 e 4); artéria coronária direita com oclusão subtotal no 1/3 proximal, lesão de 80% no 1/3 médio e 70% após o 2º ramo marginal (fig. 5). Foi então indicada a cirurgia de revascularização miocárdica, realizada em maio de 1997 com implante de artéria mamária esquerda para a ADA, e pontes de veia safena para a artéria coronária direita e para o 1º ramo da diagonal, em ato sem circulação extracorpórea. O paciente teve bom pós-operatório e na ocasião da alta o ecocardiograma revelava redução significativa da dimensão do AE para 3,0cm. Foi mantido com propranolol, estando atualmente assintomático e com a PA controlada.

Discussão

A forma apical representa em nossa população 8,34% dos pacientes com CMH ⁶, sendo mais prevalente o acometimento do VE, porém já observamos três casos com comprometimento do VD sendo em dois isolados e um associado ao VE ⁵.

Poucos são os relatos de casos da forma apical, que evoluíram com infarto agudo do miocárdio (IAM), sem ^8,9 ou com aterosclerose associada ^10-12. O encontro de angina do peito é comum nos pacientes mais idosos com este tipo de agressão ¹¹.

A DAC esteve presente em 3,79% dos nossos pacientes com CMH ⁷, sendo inferior ao referido por vários autores, que estimam sua freqüência entre 7,6 e 19%, elevada para, aproximadamente, 25% na faixa etária acima dos 45 anos ^13-17.

Entre 48 casos de CMH necropsiados por Maron e col ¹⁸, 15% apresentavam áreas de infarto do miocárdio sem comprometimento aterosclerótico, com espessamento da camada média e redução da luz dos pequenos vasos coronários intramiocárdicos, acreditando que, como esta alteração está presente em grande número de pacientes com CMH, ela possa decorrer de componente congênito no processo fundamental da cardiomiopatia.

Na série inicial da CMHA descrita por Sakamoto e col e revista 10 anos após, apenas um único caso entre os 31 seguidos, apresentou instabilização clínica, com aparecimento de angina do peito associada ao consumo excessivo de álcool ¹⁹.

A revisão da literatura referente a associação entre a CMHA e a doença coronária têm poucos casos de exemplificação. Yano e col ¹² referem um paciente de 64 anos com diagnóstico prévio de CMHA, teve infarto do miocárdio de parede inferior, a coronariografia revelou lesão obstrutiva da artéria coronária direita de 75% no 1/3 proximal e de 90% no 1/3 médio, estando presente como fator de risco cardiovascular o tabagismo e o nível baixo do HLD-colesterol. Os casos referidos por Çubukçu e col ⁹ na Inglaterra, eram de dois pacientes que apresentavam angina em repouso, e que evoluíram com IAM de localização subendocárdica, um com coronariografia mostrando lesão de pequena magnitude no sistema esquerdo e lesão de 50% na artéria coronária direita, e o outro com coronariograma normal. O paciente referido por Vacek e col ¹⁰ era homem branco de 59 anos, com angina do peito e que, submetido a prova de tolerância ao esforço, apresentou dor, associada a alteração isquêmica na parede inferior, e a cinecoronariografia mostrou lesão de 70% devido a constrição sistólica por ponte miocárdica na ADA, e lesões obstrutivas de 40% na artéria coronária direita e de 50% no 1/3 proximal da artéria descendente posterior. Entre os 23 pacientes vistos em Israel por Keren e col ¹¹, sete tinham antecedentes de infarto do miocárdio, e 18 referiam angina do peito, seis foram submetidos a cinecoronariografia sendo que em três com antecedentes de infarto, apenas um apresentava pequenas irregularidade da luz dos vasos, porém não sendo significativas para explicar o quadro anginoso. Esta série era composta por pacientes com maior faixa etária (62±11 anos) ¹¹.Na série de Webb e col ⁸ em Toronto, dos 26 pacientes com CMHA, apenas um apresentou aos 33 anos infarto do miocárdio apical e formação de aneurisma, estava em seguimento ambulatorial desde os 17 anos, tendo ocorrido o desaparecimento das alterações da onda T e surgido elevação persistente de supra desnível do segmento ST-T entre V₃-V₆. O estudo coronariográfico não evidenciou nenhuma alteração obstrutiva das artérias coronárias, posteriormente desenvolveu arritmia ventricular letal. Observaram, ainda em dois casos, estenoses coronárias >50% sem no entanto os pacientes terem desenvolvido infarto do miocárdio.

Outra forma de agressão é da ponte miocárdica, encontrada por Partanen e col ²⁰ em paciente de 47 anos, com extensa contração segmentar na ADA após o 1º ramo diagonal, tendo evoluído com formação de aneurisma apical. Esta formação aneurismática geralmente surge após o infarto do miocárdio ⁸, pode ser devida a obstrução intracavitária médio-ventricular com gradiente de pressão intraventricular que facilita a formação do aneurisma, pelo aumento da pressão apical e/ ou com a redução da pressão de perfusão coronária desta região ^21,22, porém pode não estar relacionada a áreas de infarto ²³ ou não estar relacionada a lesão obstrutiva coronária ⁸.

Foi observado também a associação entre a angina do peito e a presença de fístulas arteriovenosas coronárias em pacientes com CMHA ^24-26, ambas as condições poderão ser responsáveis pelos sintomas anginosos, podendo também as fístulas serem causadoras de roubo coronário. Nos casos com grande defeito na perfusão e resposta positiva ao esforço com tálio, estará indicada a correção cirúrgica das fístulas ^24-26.

Nosso caso é de paciente que sabidamente era portador da forma apical há 12 anos, tendo sido inicialmente diagnosticado como portador de DAC, porém, como não respondeu à terapia com nitrato e propranolol, foi submetido a estudo invasivo que mostrou coronárias normais e a hipertrofia da ponta do VE. Posteriormente, foi acompanhado no ambulatório, usando medicação com ação na disfunção diastólica (melhorando o relaxamento do VE) e também com atividade antisquêmica. Era hipertenso e vinha com seus níveis pressóricos controlados, porém ainda persistindo o hábito de fumar; era estressado e não fazia exercícios físicos regulares. Apresentou nos últimos meses o ressurgimento do quadro anginoso, com agravamento de suas crises que passaram a se manifestar até no repouso. Aliado a este quadro, apresentou antes da última internação, quando foi caracterizado a complicação aterosclerótica, descontrole da PA atingindo cifras de até 220/120mmHg. O ECG continuou mostrando isquemia subepicárdica anterior extensa, com amplas ondas T, que permaneceram com a mesma amplitude, com o surgimento do quadro isquêmico obstrutivo. O tratamento cirúrgico foi realizado com a técnica sem emprego de circulação extracorpórea, tendo sido abordado três das principais lesões apresentadas. Como exteriorização das melhoras produzidas pela revascularização miocárdica, tivemos no ecocardiograma pós-operatório a redução da dimensão do AE de 4,1 para 3,0cm, mostrando a melhora da disfunção diastólica após o aumento da irrigação ao miocárdio hipertrofiado e isquêmico. Nos pacientes com CMH devemos sempre dar atenção à manifestação da angina do peito que, quando em crescendo ou se manifestando em repouso, deve sempre ser explorada adequadamente, a fim de melhor caracterizar a presença ou ausência da DAC associada.

O encontro de angina do peito na CMH pode ser explicado por um dos seguintes mecanismos: redução da velocidade de fluxo e da reserva coronária ²⁷; existência de alterações nas pequenas artérias intramiocárdicas ²⁸; no tamanho inadequado das artérias coronárias em relação a massa hipertrofiada ²⁹; a compressão dos ramos perfurantes septais da ADA devido a hipertrofia septal ³⁰; pelo espasmo coronário ou decorrer de processo aterosclerótico obstrutivo coronário ³¹.

Universidade do Estado do Rio de Janeiro - UERJ

Correspondência: Francisco Manes Albanesi Fº - Serviço de Cardiologia - Av. 28 de Setembro, 77 - 2^o - 20551-030 - Rio de Janeiro, RJ

Recebido para publicação em 6/11/97

Aceito em 3/6/98

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  08 Jan 2002
• Data do Fascículo
  Ago 1998

Histórico

• Recebido
  06 Nov 1997
• Aceito
  03 Jun 1998