Resumo
A síndrome hemolítico-urêmica atípica primária é uma doença rara, caracterizada por anemia hemolítica microangiopática não-imune, trombocitopenia e disfunção renal; está relacionado a alterações na regulação da via alternativa do complemento devido a mutações genéticas. A associação com a síndrome nefrótica é incomum. Apresentamos aqui um paciente pediátrico com diagnóstico de síndrome hemolítico-urêmica atípica primária associada à síndrome nefrótica que respondeu ao tratamento com eculizumab.
Descritores:
Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica; Síndrome Nefrótica; Lesão Renal Aguda; Hipertensão; Proteínas do Sistema Complemento
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*Iniciado tratamento com Eculizumab, **Aumento da dose de Eculizumab
*Início do tratamento com Eculizumab, **Aumento na dose de Eculizumab