RESUMO
A Síndrome de Scheie (Mucopolissacaridose I-S) é uma doença autossômica recessiva caracterizada pela defíciência da enzima alfa-L-iduronidase, o que causa acúmulo de glicosaminoglicanos nas células do tecido conectivo. Os portadores da doença têm inteligência normal e boa expectativa de vida até a meia idade. Sua capacidade funcional geralmente é limitada pelo comprometimento ocular corneano.
Os autores relatam uma série de 5 casos de Síndrome de Scheie, os resultados do transplante de córnea em 3 olhos de 2 casos e o manejo da pressão intra-ocular aumentada. A etiologia do glaucoma associado a esta Síndrome é discutida.
Palavras-chave:
Síndrome de Scheie; Mucopolissacaridose; Transplante de Córnea