Linfoma não-Hodgkin endobrônquico

Resumos

Non-Hodgkin’s lymphomas belong to a group of lymphoproliferative malignancies with different behavior, treatment and prognostic patterns. During the course of the disease, they may affect the thoracic structures - especially the mediastinum and the pulmonary parenchyma. However endobronchial involvement is extremely uncommon, even in presence of advanced disease. Here, we report a case of non-Hodgkin’s endobronchial lymphoma and make a review of the literature.

Lymphoma, Non-Hodgkin’s; Lung neoplasm; Prognosis

RELATO DE CASO

Linfoma não-Hodgkin endobrônquico ^*

Mauro Zamboni ^{(TE SBCT)}; Aureliano Mota Cavalcanti de Sousa ^{(TE SBCT)}; Deborah Cordeiro Lannes; Cristina Maria Cantarino Gonçalves; Edson Toscano Cunha ^{(TE SBCT)}; Samuel Zwinglio de Biasi Cordeiro ^{(TE SBCT)}; Paulo de Biasi Cordeiro ^{(TE SBCT)}

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Os linfomas não-Hodgkin fazem parte de um grupo de doenças malignas linfoproliferativas com diferentes padrões de comportamento, de tratamento e de prognóstico. Eles podem comprometer as estruturas intratorácicas, particularmente o mediastino e o parênquima pulmonar, em alguma fase do curso da doença. Entretanto, o envolvimento endobrônquico é extremamente raro, mesmo na presença de doença avançada. Os autores relatam um caso de linfoma não-Hodgkin endobrônquico e fazem revisão da literatura.

Descritores: Linfoma não Hodgkin/complicações. Neoplasias pulmonares. Prognóstico.

Introdução

Os linfomas não-Hodgkin pertencem a um grupo heterogêneo de doenças malignas linfoproliferativas com distintos padrões de comportamento, prognóstico e tratamento. Eles podem envolver as estruturas torácicas, particularmente o mediastino e o parênquima pulmonar, em até 43% dos pacientes em alguma fase do curso da doença ⁽¹⁾. Entretanto, o envolvimento endobrônquico é muito raro, mesmo na presença de doença avançada.

O primeiro relato do comprometimento endobrônquico pelo linfoma não-Hodgkin foi feito por Dawe, em 1955 ⁽²⁾. Desde então, 59 casos foram relatados na literatura ^(3-6).

Relato do caso

Uma mulher de 24 anos, não fumante, procurou atendimento médico com história de três meses de evolução, queixando-se de tosse seca, discreta dispnéia e emagrecimento de 3kg (<10% do peso corporal habitual). Não referia febre ou sudorese. Seu exame físico mostrava, de significativo, diminuição do murmúrio vesicular no terço superior do hemitórax esquerdo. Não havia linfoadenomegalias periféricas palpáveis. Submeteu-se ao radiografia do tórax, o qual mostrou opacidade na topografia do lobo superior do pulmão esquerdo (Figura 1). A tomografia computadorizada do tórax, realizada em seguida, mostrou opacidade heterogênea ocupando os 2/3 superiores do pulmão esquerdo. Havia discreta redução do volume pulmonar e pequeno derrame pleural desse lado. A opacidade presente no pulmão esquerdo estendia-se ao mediastino, e envolvia os vasos da transição cérvico-torácica e o hilo pulmonar ipsilateral. (Figura 2). A tomografia computadorizada do abdome foi normal. Através de endoscopia respiratória foi visualizada uma lesão vegetante de superfície lisa e brilhante, muito vascularizada, obstruindo praticamente toda a luz do brônquio principal esquerdo, na sua porção mais distal. Havia pequena abertura para o brônquio do lobo inferior, porém insuficiente para permitir a passagem do broncofibroscópio (Figura 3). A biópsia do tumor endobrônquico revelou que se tratava de um linfoma não-Hodgkin de grandes células, tipo B. A imunohistoquímica mostrou: ceratina AE1/AE3, cromogranina e sinaptafisina negativas; LCA e CD20 positivos; CD3 e CD30 negativos. Os exames laboratoriais revelaram elevação da desidrogenase lática (DHL) sérica: 1526 U/L (valor normal: 240U/L a 480U/L); discreta anemia: hemoglobina 10,4g/dl (valor normal: 11,5g/dl a 16,4g/dl); hematócrito: 32,8% (valor normal: 36% a 47%); e velocidade de hemosedimentação elevada: 67mm/1ª hora (valor normal: 0 a 9 mm/1a h).

Foi instituída quimioterapia com ciclofosfamida, adriamicina, vincristina e prednisona (CHOP), o que determinou melhora clínica, com desaparecimento da tosse e da dispnéia, imediatamente após o primeiro ciclo.

Discussão

O envolvimento endobrônquico pelos linfomas é de ocorrência rara. Em 1934, Moolten descreveu dois casos de linfoma de Hodgkin envolvendo as vias respiratórias ⁽⁷⁾. Entretanto, foi Dawe, em 1955, quem publicou o primeiro caso de linfoma não-Hodgkin com comprometimento endobrônquico ⁽²⁾.

Vieta e Crower publicaram, em 1941, os achados das necropsias de 55 pacientes portadores de linfoma não-Hodgkin e em nenhum deles foi encontrado envolvimento endobrônquico ⁽⁸⁾. Estudo semelhante de Papaioannau e Watson demonstrou somente uma lesão endobrônquica em 93 casos de linfomas primários do pulmão ⁽⁹⁾. Esses trabalhos demonstram a raridade do comprometimento endobrônquico nos pacientes portadores de linfoma não-Hodgkin.

Nos portadores de linfoma não-Hodgkin, as lesões endobrônquicas são mais freqüentemente observadas nos brônquios principais, seguidos pelos brônquios lobares e pela traquéia. O comprometimento de vários locais foi demonstrado em 30% de 31 casos, no trabalho de Eng e Sabanathan ⁽³⁾.

São diversos os mecanismos sugeridos para o desenvolvimento da lesão endobônquica em pacientes com linfomas. Entre eles estão a invasão direta a partir de lesão mediastinal ou parenquimatosa adjacentes, a disseminação linfática para os tecidos peribrônquicos, e a disseminação hematogênica. Os mecanismos mais comuns são a invasão brônquica direta e a disseminação hematogênica ⁽¹⁾.

Rose et al. ⁽⁶⁾ descreveram os dois modos de a doença se manifestar. O primeiro, tipo 1, caracteriza-se pela presença de nódulos submucosos difusos nas vias respiratórias dos pacientes com linfoma sistêmico. Existe considerável comprometimento do parênquima pulmonar, associado ou não a sintomas respiratórios. Sinais relacionados à obstrução endobrônquica são raros. O segundo, tipo 2, consiste de massa endobrônquica localizada em via aérea central, sem evidência de linfoma sistêmico, mas com linfoadenomegalia regional. Este tipo está associado, na maioria das vezes, a sintomas de obstrução da via respiratória, como tosse e sibilos ^(6,10-12).

Os sintomas apresentados pelos pacientes são, geralmente, inespecíficos. Dispnéia, tosse e sibilos são os mais comuns, seguidos pela hemoptise. Os pacientes raramente são assintomáticos ^(10-15).

Nos pacientes com envolvimento endobrônquico, o exame radiológico do tórax mostra a presença de atelectasia em 50% dos casos e de massa hilar em 20% deles ^(3,16,17). A broncofibroscopia com a biópsia da lesão endobrônquica é o procedimento que define o diagnóstico.

O tratamento depende da extensão da doença, bem como das condições do paciente. A cirurgia raramente está indicada. Recomenda-se a quimioterapia, associada ou não à radioterapia.

A sobrevida mediana nesses casos é variável. Nos pacientes com doença localizada (tipo 2) ela situa-se em torno de três anos. Naqueles com doença generalizada (tipo 1), a sobrevida não ultrapassa 13 meses ⁽³⁾.

A importância clínica das lesões malignas endobrônquicas está relacionada à possibilidade de produzirem obstrução brônquica e conseqüente colapso pulmonar. Clínica e radiologicamente não é possível distinguir entre as outras possibilidades de doenças endobrônquicas: carcinóide, carcinoma ou linfoma.

Recebido para publicação, em 28/7/03.

Aprovado, após revisão, em 16/9/03.

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Trabalho realizado no Serviço de Tórax do Hospital do Câncer – INCA/MS, Rio de Janeiro, RJ

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  22 Set 2005
• Data do Fascículo
  Fev 2004

Histórico

• Aceito
  16 Set 2003
• Recebido
  28 Jul 2003