Conduta anestésica em criança portadora da síndrome de Freeman-Sheldon

CET-SBA, Departamento de Anestesiologia da Faculdade de Medicina da Universidade Estadual Paulista, Botucatu, São Paulo

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INTRODUÇÃO

A síndrome de Freeman-Sheldon é entidade clínica rara de origem genética. Devido às má-formações ósseas e faciais, os pacientes são submetidos a uma série de cirurgias, principalmente plásticas e ortopédicas. Os portadores dessa síndrome apresentam características de via aérea difícil e incidência aumentada de hipertermia maligna.

RELATO DO CASO

Paciente masculino, 7 meses, 4,5 kg, P3 (antigo ASA III) por desnutrição grave, foi submetido à tomografia computadorizada (TC) de crânio para a investigação de atraso do desenvolvimento neurológico, à cirurgia anti-refluxo (VAR) e gastrostomia, para tratamento de alterações da deglutição. Ambos os procedimentos foram eletivos com o paciente internado. A monitorização anestésica incluiu cardioscopia, oximetria de pulso, pressão arterial não-invasiva e capnografia. Para a realização da TC de crânio, optou-se pela utilização de máscara laríngea devido à dificuldade de intubação orotraqueal pela pequena abertura bucal e anteriorização traqueal (Cormack 4). Para a cirurgia de VAR e gastrostomia, a intubação orotraqueal foi feita às cegas, com laringoscópio de lâmina curva, e precedida de broncofibroscopia flexível para a visualização da glote e cordas vocais. As drogas anestésicas utilizadas tinham perfil adequado para não desencadearem quadro clínico de hipertermia maligna. Após a realização dos dois procedimentos, o paciente ficou em observação na sala de recuperação pós-anestésica, sem intercorrências, e foi encaminhado à UTI.

DISCUSSÃO

A avaliação pré-anestésica foi fundamental para o conhecimento prévio do paciente e preparo do anestesiologista para o manejo do paciente que exigia condutas anestésicas especiais. Os algoritmos internacionais para abordagem de via aérea difícil são conhecidos e devem ser seguidos. Em casos de alta probabilidade de hipertermia maligna, todos os profissionais responsáveis pelo atendimento desses pacientes devem ter conhecimento da história natural da doença, sabendo que ela pode ocorrer fora do centro cirúrgico.

REFERÊNCIA

1. Sobrado CG, et al. Freeman-Sheldon syndrome: generalised muscular rigidity after anaesthetic induction. Rev Esp Anestesiol Reanim. 1994;41(3):182-4.

Conduta anestésica em criança portadora da síndrome de Freeman-Sheldon

Bruno de Arruda Bravim; Eliana Marisa Ganem; Daniela Medeiros da Silva; Rosa Beatriz Amorim; Fábio Ferrari; Alex Hausch

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  14 Set 2005
• Data do Fascículo
  2005