Micose fungoide: relato de caso tratado com radioterapia

Resumos

Mycosis fungoides is a rare type of non-Hodgkin's lymphoma of T cells that primarily affects the skin. It is characterized by the presence of erythematous plaques that evolve into ulcerated lesions, tumors throughout the skin or even bone marrow infiltration in advanced stages. Chemotherapy and topical steroids, phototherapy and radiotherapy are treatment options for early cases. This study reports the case of patient with multiple tumor lesions in the skin already biopsied with diagnosis of mycosis fungoides. The patient was refractory to both treatments with topical chemotherapy and phototherapy. It was then indicated total skin irradiation with electrons

Lymphoma, T-Cell, cutaneous; Mycosis fungoides; Radiotherapy

CASO CLÍNICO

Micose fungoide: relato de caso tratado com radioterapia^*

Gustavo Nader Marta^I; Carolina Bueno de Gouvêa^II; Stéfani Bertolucci Estevam Ferreira^II; Samir Abdallah Hanna^III; Cecília Maria Kalil Haddad^IV; João Luis Fernandes da Silva^V

^IResidência médica - Médico-residente em Radioterapia do Centro de Oncologia do Hospital Sírio-Libanês - São Paulo (SP), Brasil

^IIGraduação - Acadêmica da Faculdade de Medicina da Universidade Estadual de Londrina (UEL) - Londrina (PR), Brasil

^IIIEspecialista - Médico-assistente e preceptor do Departamento de Radioterapia do Centro de Oncologia do Hospital Sírio-Libanês - São Paulo (SP), Brasil

^IVEspecialista - Física responsável pelo Serviço de Radioterapia do Centro de Oncologia do Hospital Sírio-Libanês - São Paulo (SP), Brasil

^VEspecialista - Médico-coordenador do Departamento de Radioterapia do Centro de Oncologia do Hospital Sírio-Libanês - São Paulo (SP), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Micose fungoide é um tipo de linfoma não Hodgkin de células T raro que acomete primariamente a pele. Caracteriza-se pela presença de placas eritematosas que evoluem para lesões ulceradas, tumores em toda a pele ou ainda infiltração de medula óssea em estágios avançados. Como opção de tratamento para os casos iniciais, tem-se quimioterapia e corticoterapia tópica, fototerapia e radioterapia. Este estudo relata o caso de um doente com múltiplas lesões tumorais na pele já biopsiadas com diagnóstico de micose fungoide. O paciente foi refratário ao tratamento com quimioterapia tópica e fototerapia, sendo então indicada irradiação total da pele com elétrons.

Palavras-chave: Linfoma cutâneo de células T; Micose fungoide; Radioterapia

INTRODUÇÃO

A micose fungoide (MF) é o tipo mais comum de linfoma cutâneo de células T, incluído na classificação de linfoma não Hodgkin.1 Histologicamente, a MF é caracterizada pela presença de células de Sézary-Lutzner (células T helper), as quais formam agregados na derme superficial e invadem a epiderme em pequenos grupos celulares.² No momento do diagnóstico, há predominância de pacientes entre 55 e 60 anos, sendo mais comum no sexo masculino (1,6 - 2 homens : 1 mulher) e com rara incidência na infância e adultos jovens.³ Inicialmente, as lesões possuem um caráter genérico, similares às dermatoses inflamatórias, acometendo a pele em áreas não expostas ao sol, como cintura pélvica, nádegas, tronco inferior, virilhas, axilas e mamas.⁴ Com a evolução da doença, as lesões tornamse infiltrativas, com placas elevadas eritematosas ou eritêmato-acastanhadas, com bordas bem delimitadas e contornos excêntricos. Evidências etiológicas ainda não foram comprovadas, mas agentes infecciosos, exposição ocupacional e mutações genéticas têm sido avaliadas como possíveis agentes carcinogênicos.⁵ O padrão-ouro para o diagnóstico de MF é o exame histopatológico, podendo ser complementado pela apresentação clínica, molecular e imunopatológica. Para o estadioamento leva-se em consideração a evolução da doença na pele (T), o status linfonodal (N), os envolvimentos visceral (M) e sanguíneo (B).? As opções de tratamento no estádio inicial são quimioterapia tópica (mostarda nitrogenada ou carmustina), corticosteroides tópicos, fototerapia ou radioterapia (raio-x ou elétrons) localizada ou de toda a superfície corpórea. Na doença mais avançada, a irradiação total da pele pode ser aventada como forma de tratamento curativo ou paliativo.⁶ O prognóstico da MF está relacionado ao estadiamento, principalmente no que concerne à extensão e ao tipo de envolvimento na pele e à presença, ou não, de doença extracutânea.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo masculino, 56 anos, branco, casado. Com diagnóstico de MF desde 2002, foi encaminhado ao Departamento de Radioterapia do Centro de Oncologia do Hospital Sírio-Libanês em 15/07/2009 por apresentar doença refratária às terapêuticas prévias instituídas com fototerapia, mostarda nitrogenada e corticoide tópico. Queixavase da presença de múltipas lesões cutâneas e prurido de moderado a intenso. Ao exame clínico, apresentava lesões maculopapulares e tumorais distribuídas por toda a superfície corpórea, sem linfonodomegalia palpável. Em região glútea, havia presença de lesão única ulcerada de aproximadamente 4 cm de diâmetro (Figura 1). Foi realizada biópsia de lesão cutânea em membro superior direito cujo anatomopatológico demonstrou tratar-se de neoplasia de células T de difícil classificação, consistente com linfoma de células T periféricas, sem outra especificação. O tumor era composto predominantemente por células grandes, com moderado componente de eosinófilos e outros tipos celulares. A neoplasia infiltrava extensamente a derme, anexos cutâneos e estruturas vasculares. O estudo imuno-histoquímico demonstrou positividade para CD45 e CD43. Exames de tomografia computadorizada de tórax e abdome total não demonstraram indícios de acometimento visceral. O exame de sangue demonstrou ausência de células atípicas na circulação (estadiamento IIB).

O tratamento proposto foi radioterapia com elétrons de toda a pele. Utilizou-se técnica com distância foco-pele de 100 a 140 cm requerendo dosimetria individual e cálculo de dose-monitor específica para cada situação. Empregou-se energia de 6 MeV com 16 campos de tratamento anteriores e 16 campos de tratamento posteriores. A dose total foi de 30Gy em toda a superfície corpórea com boost de 6 Gy em regiões de tumor grosseiro. O paciente foi tratado 4 dias por semana (2 aplicações na região anterior e 2 aplicações na região posterior) com dose/fração dia de 200cGy ininterruptamente. Os olhos e lábios foram protegidos com placas de chumbo desde o início da radioterapia. Ao final do tratamento, o paciente apresentou eritema, descamação de pele sem ulceração, xerodermia e alopecia.

Após dois meses de evolução (Figura 2), houve resposta completa e o paciente encontra-se sem evidências clínicas de recidiva. A lesão ulcerada em glúteo apresentava-se em franca involução e em fase de cicatrização.

DISCUSSÃO

Apesar de ser o tipo mais comum de linfoma cutâneo de células T, a MF é uma doença rara, com incidência de 0,5 casos por 100.000 pessoas por ano.⁷ Furks et al⁸ mostraram que a duração média entre o aparecimento das lesões cutâneas e o diagnóstico histológico de MF é de 8 a 10 anos.

Por muito tempo, as únicas opções de tratamento para a MF eram corticoterapia, fototerapia e quimioterapia tópica (carmustina e mostarda nitrogenada), que apresentam resultados satisfatórios quando empregados para abordagem de doença em estádio inicial. Porém, a monoterapia ou a associação dessas terapêuticas são, muitas vezes, insuficientes para o controle local em que se observam elevadas taxas de recorrência.^9,10

A radioterapia com elétrons de toda a pele (RETP) normalmente é utilizada em pacientes com história de progressão rápida de doença ou na vigência de falha de tratamento após abordagem tópica inicial. As taxas de resposta completa após 3 meses do tratamento variam de 80 a 97%.¹¹ A adjuvância com fototerapia ou quimioterapia tópica podem ser utilizadas para consolidação do tratamento.¹²

Os efeitos colaterais mais comuns após o tratamento com RETP são eritema, descamação de pele, ulceração cutânea, alopecia, queda de unhas e xerodermia que normalmente são bem tolerados pelos pacientes. Cronicamente, pode haver o aparecimento de telangectasias e distrofia de unhas. Também tem sido descrito o aparecimento de uma segunda neoplasia escamoproliferativa de pele^13,14, assim como em qualquer situação em que se use tratamento com radiação ionizante.

O fator prognóstico mais importante da MF é o estadiamento em que se avalia a evolução da doença na pele (T), o status linfonodal (N), os envolvimentos visceral (M) e sanguíneo (B). A presença de doença extracutânea é rara e ocorre preferencialmente em pulmões, cavidade oral e sistema nervoso central.¹⁵ As células de Sézary são células atípicas mononucleares com núcleos cerebrimormes. Sua presença em mais de 5% na circulação periférica é usada para critério diagnóstico de Síndrome de Sézary, sendo uma variante leucêmica da doença que, em geral, apresenta-se desde seu início com eritrodermia e cursa usualmente com alopecia difusa, hiperqueratose palmo plantar e acometimento linfonodal difuso.¹⁶

A maioria dos pacientes com envolvimento tumoral ou eritrodermia morre de causas relacionadas à MF, como infecções recorrentes, sepse secundária à doença cutânea e falência de órgãos devido ao envolvimento visceral.

Recebido em 24.11.2009.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 13.05.10.

Conflito Interesses: Nenhum

Suporte Financeiro: Nenhum

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Trabalho realizado no Departamento de Radioterapia do Centro de Oncologia do Hospital Sírio-Libanês - São Paulo (SP), Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  21 Jun 2011
• Data do Fascículo
  Jun 2011

Histórico

• Recebido
  24 Nov 2009
• Aceito
  13 Maio 2010