Leiomioma intrabrônquico: relato de um caso com sete anos de evolução

Intrabronchial leiomyoma: report of a case with seven years of tumor evolution

RELATO DE CASO

Leiomioma intrabrônquico: relato de um caso com sete anos de evolução^*

PAULO JOSÉ LORENZONI¹, MARIA ILIZABETI DONATTI², PAULO DE TARSO MULLER³, ELIANA SETTI A. AGUIAR⁴, PEDRO NANGO DOBASHI⁵

Os autores relatam caso raro de tumor pulmonar benigno, o LEIOMIOMA INTRABRÔNQUICO, em paciente masculino de 33 anos de idade. O diagnóstico foi realizado por broncoscopia com biópsia do tumor, que apresentou intensa proliferação de células musculares lisas. A escolha terapêutica, após sete anos de evolução do tumor, foi a pneumectomia.

Intrabronchial leiomyoma: report of a case with seven years of tumor evolution

The authors report a rare case of benign lung tumor, the INTRABRONCHIAL LEIOMYOMA, of a 33-year-old male patient. Diagnosis was performed by bronchoscopy with tumor biopsy, the tumor consisted largely of smooth muscle fibers. The option for treatment, after seven years of tumor evolution, was pneumonectomy.

Descritores ¾ Leiomioma; Brônquios, Neoplasias pulmonares.

Key words ¾ Leiomyoma; Bronchi, Lung neoplasm.

Siglas e abreviaturas utilizadas neste trabalho
BFE ¾ Brônquio fonte esquerdo
BFD ¾ Brônquio fonte direito

INTRODUÇÃO

Os leiomiomas pulmonares são achados extremamente raros dentre as neoplasias benignas de pulmão⁽¹⁾ e podem surgir de três diferentes sítios: traquéia, parede brônquica ou parênquima pulmonar^(2,3).

Em 1992, Naresh e col.⁽⁴⁾, ao relatarem um caso concluíram que existiam poucas revisões sobre leiomioma do trato respiratório inferior e que menos de 75 casos haviam sidos descritos na literatura, enfatizando sua raridade. No Brasil, sete casos foram descritos na literatura^(1-8). Devido à raridade da lesão, apresentamos um caso adicional de leiomioma intrabrônquico.

RELATO DO CASO

Homem de 33 anos de idade procurou atendimento médico no Serviço de Pneumologia do Hospital Universitário-UFMS em dezembro de 1990, com história de dor torácica esquerda, tosse seca, febre alta, sudorese, anorexia e náuseas. Referia como antecedente pneumonias de repetição há quatro anos. Ao exame físico, apresentava murmúrio vesicular diminuído em terço superior de hemitórax esquerdo sem ruídos adventícios. A radiografia de tórax de uma semana atrás apresentava atelectasia de lobo superior esquerdo, condensação lingular discreta com derrame pleural pequeno em hemitórax esquerdo e um nódulo periférico calcificado em hemitórax direito. Foi então medicado com penicilina cristalina e analgésicos e indicada broncoscopia.

O exame broncoscópico revelou secreção amarelada no brônquio fonte esquerdo e presença de uma massa vegetante branco-nacarada no óstio de B₃b, sendo realizados biópsia e lavado brônquico. O lavado brônquico foi negativo para BAAR e células neoplásicas, apresentando ao exame histopatológico um processo inflamatório com cocos bacterianos. O exame histopatológico da biópsia endobrônquica revelou neoplasia benigna de fibras musculares lisas bem diferenciadas com núcleos alongados e cromatina regularmente distribuída, sendo que essas células formam feixes tomando direções diversas, o que levou à conclusão diagnóstica de leiomioma intrabrônquico (Figura 1A).

O paciente foi encaminhado para tratamento cirúrgico; no entanto, optou por não realizar o procedimento cirúrgico e afastou-se do nosso serviço por sete anos.

Em novembro de 1997, retornou ao serviço de pneumologia do HU-UFMS referindo tosse intermitente e apresentando ao exame físico murmúrio vesicular diminuído em todo o hemitórax esquerdo, sendo realizada nova radiografia de tórax, que apresentou atelectasia de lobo superior esquerdo com desvio homolateral da traquéia e estruturas do mediastino e possível massa tumoral intrabrônquica em brônquio fonte esquerdo (Figura 2), sendo indicada nova broncoscopia, que apresentou tumor branco-nacarado de superfície lisa ocluindo cerca de 90% do brônquio fonte esquerdo em seu terço médio (Figura 3). Realizada nova biópsia, que confirmou diagnóstico de leiomioma intrabrônquico (Figura 1B).

Em setembro de 1998, o paciente foi encaminhado para tratamento cirúrgico, quando se constatou infiltração tumoral em brônquio fonte esquerdo (BFE), diversas aderências entre as pleuras parietal e visceral e presença de secreção purulenta em parênquima pulmonar, sendo realizada pneumectomia. O exame anatomopatológico revelou à macroscopia tumor do ramo superior do BFE, nodular, polipóide, bem delimitado, de 2,0 x 1,5 x 2,0cm de dimensão ocupando toda a luz brônquica. À superfície de corte, o tumor tinha coloração pardo-clara e consistência firme. Aos cortes histológicos, observou-se neoplasia benigna de células musculares lisas (Figura 4). O estudo imuno-histoquímico mostrou o seguinte painel de anticorpos: vimentina positivo, desmina positivo, 1A4 (actina de músculo liso) positivo, HHF 35 positivo e colágeno IV positivo. Com os achados imuno-histoquímicos, associados ao quadro morfológico, conclui-se tratar de um caso de leiomioma pulmonar. Atualmente o paciente encontra-se assintomático em acompanhamento ambulatorial.

DISCUSSÃO

Os tipos de tumores benignos que ocorrem no pulmão são os hamartomas, fibromas, condromas, lipomas e leiomiomas⁽²⁾. Os leiomiomas primários de pulmão correspondem a cerca de 2% dos tumores benignos de pulmão^(3,5). Aproximadamente 50% dos leiomiomas originam-se no parênquima pulmonar, cerca de um terço dos brônquios e o restante da traquéia^(3,4,6).

Os leiomiomas intrabrônquicos não mostram predileção pelo sexo; no entanto, em mulheres, o exame do útero é mandatório a fim de excluir a possibilidade de que a lesão pulmonar represente metástase de um leiomiossarcoma ou leiomioma multicêntrico benigno, independente do aspecto histológico do tumor^(3,6-8). Quanto à idade, a revisão de casos individuais mostra que ele raramente ocorre em crianças ou idosos^(1,8,9), sendo um tumor comum na terceira década^(1,3,6).

A presença de manifestação clínica está relacionada com a localização do tumor e, usualmente, com sintomas de obstrução brônquica. Inicialmente havia um predomínio dos tumores parenquimatosos sobre os bronquiais; atualmente verifica-se que os leiomiomas brônquicos são os mais comuns devido aos avanços no diagnóstico precoce dessas formas tumorais^(1,9). Os leiomiomas parenquimatosos, sendo lesões periféricas, são assintomáticos em 90% dos casos^(3,6); os tumores originados da traquéia geralmente causam sibilância e dispnéia. As lesões intrabrônquicas resultam em obstrução e os pacientes geralmente apresentam tosse, sibilos, hemoptise, pneumonias recorrentes (como ocorreu em nosso paciente) e evolutivamente bronquiectasias^(1,5,6), sendo extremamente raro o tumor atravessar a parede brônquica⁽⁹⁾.

Não há achados radiológicos característicos que diferenciem o leiomioma pulmonar de outras neoplasias pulmonares^(2,6,9). Assim como nas demais neoplasias pulmonares, a broncoscopia com biópsia deve ser realizada como rotina, principalmente na suspeita de obstrução brônquica^(6,9). A citologia do escarro e lavado brônquico é quase sempre negativa, principalmente nos tumores de localização parenquimatosa⁽⁸⁾. Os leiomiomas intrabrônquicos surgem da musculatura lisa da parede brônquica, crescendo através do lume como lesão polipóide. São tumores ricos em elementos celulares originados do músculo liso de pequenos bronquíolos ou de vasos pulmonares com pouco componente vascular ou fibroso^(1,2,4,6,7). No caso apresentado, os achados histológicos das duas biópsias foram semelhantes aos da literatura, assim como os achados imuno-histoquímicos da peça cirúrgica^(1,2,4,6,7).

O tratamento é a retirada cirúrgica do tumor, que vai depender da sua localização e extensão no tecido pulmonar⁽⁹⁾. Quando o diagnóstico é feito precocemente, a ressecção local pode ser tentada por broncoscopia, com uso de "Yag-laser" ou via eletrocautério, a fim de diminuir a incidência de hemorragias ou perfurações brônquicas^(2,4,6,9,10), ou através de tratamento cirúrgico a céu aberto por broncotomia e broncoplastia. Contudo, 65% dos pacientes com leiomioma intrabrônquico evoluem para lesão permanente do pulmão devido a infecções crônicas ou bronquiectasias^(1,2,4,10), que, somando-se ao diagnóstico tardio do tumor, fazem do tratamento cirúrgico através de lobectomia ou pneumectomia o mais freqüente recurso terapêutico utilizado. Não é descrita recidiva do tumor após sua excisão⁽³⁾.

Em nosso paciente, devido à impossibilidade do tratamento com broncoscopia, optou-se inicialmente pelo tratamento cirúrgico com lobectomia. Quando o paciente retornou ao Serviço, sete anos depois do diagnóstico e 11 anos após o inicio dos sintomas (o que demonstra o crescimento lento e progressivo desse tumor^(7,10)), optou-se pelo tratamento cirúrgico por pneumectomia, devido ao aspecto cirúrgico do pulmão, que apresentava extensa infiltração do tumor na luz do BFE, aderências no lobo superior e língula e destruição do parênquima pulmonar associado a infecção, sendo confirmado pelo exame anatomopatológico da peça cirúrgica (Figura 4).

AGRADECIMENTO

Os autores agradecem ao Dr. Maçanori Odashiro e Dra. Márcia Maria Silva pelo exame anatomopatológico.

1. Acadêmico de Medicina.

2. Médica Pneumologista da FNS/Hospital Universitário.

3. Professor Chefe da Disciplina de Pneumologia.

4. Professora da Disciplina de Pneumologia.

5. Professor Titular da Disciplina de Pneumologia.

Endereço para correspondência ¾ Paulo José Lorenzoni, Rua Francisco Alves Castelo, 306, Ap.17 ¾ Vila Piratininga ¾ 79080-770 ¾ Campo Grande, MS. Tel. [phone].

Recebido para publicação em 10/5/99. Reapresentado em 15/7/99. Aprovado, após revisão, em 5/10/99.

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Trabalho realizado na Disciplina de Pneumologia, Departamento de Clínica Médica da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (UFMS).

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  29 Set 2003
• Data do Fascículo
  Abr 2000

Histórico

• Aceito
  05 Out 1999
• Revisado
  15 Jul 1999
• Recebido
  10 Maio 1999