Regressão espontânea de proteinose alveolar pulmonar: relato de caso

Resumos

The authors report the case of a 21-year-old female patient with a six-month history of progressive dyspnea, dry cough, and weight loss. High-resolution computed tomography revealed a "crazy‑paving" pattern with areas of focal sparing. The patient underwent transbronchial lung biopsy which confirmed the diagnosis of alveolar proteinosis. Two years later, without treatment, a marked improvement in pulmonary opacities was observed.

Alveolar proteinosis

RELATO DE CASO CASE REPORT

Regressão espontânea de proteinose alveolar pulmonar: relato de caso^*

Rodrigo Canellas de Souza^I; Daniel Kanaan^II; Pedro Henrique Rodrigues Martins^III; Guilherme Abdalla Gavinho Vianna^IV; Viviane Brandão Amorim^IV; Edson Marchiori^V

^IMédico Residente do Instituto do Câncer do Estado de São Paulo "Octavio Frias de Oliveira" (Icesp) – Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP), São Paulo, SP, Brasil

^IIMédico Residente de Radiologia Intervencionista Vascular do Instituto de Radiologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (InRad/HC-FMUSP), São Paulo, SP, Brasil

^IIIMédico Residente da Clínica de Diagnóstico por Imagem (CDPI), Rio de Janeiro, RJ, Brasil

^IVMédicos Residentes da Clínica Radiológica Luiz Felippe Mattoso, Rio de Janeiro, RJ, Brasil

^VProfessor Titular do Departamento de Radiologia da Universidade Federal Fluminense (UFF), Niterói, RJ, Coordenador Adjunto do Curso de Pós-graduação em Radiologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Relatamos o caso de uma mulher de 21 anos com história de seis meses de dispneia progressiva, tosse seca e perda de peso. A tomografia computadorizada de alta resolução revelou padrão de pavimentação em mosaico com áreas focais poupadas. A paciente foi submetida a biópsia pulmonar transbrônquica, que confirmou o diagnóstico de proteinose alveolar. Dois anos depois, sem tratamento, houve importante melhora das opacidades pulmonares.

Unitermos: Proteinose alveolar.

INTRODUÇÃO

A proteinose alveolar pulmonar (PAP) é caracterizada pelo preenchimento alveolar por material proteico. Este material pode ser detectado pela coloração do ácido periódico de Schiff (PAS) e tem alto teor lipídico⁽¹⁾. A PAP é mais comumente diagnosticada em adultos entre 20 e 50 anos de idade, ainda que seja reportada em outras faixas etárias.

A hipótese mais aceita é que a PAP resulte da produção anormal, do metabolismo alterado ou da depuração do surfactante pelas células alveolares tipo II e macrófagos⁽²⁾. A maioria dos casos de PAP é idiopática, embora em alguns casos resulte da exposição à sílica (silicoproteinose), associação com doenças hematológicas (por exemplo: linfoma e leucemia) ou com o vírus da imunodeficiência humana.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 21 anos de idade, apresentou-se com história de seis meses de dispneia progressiva, tosse seca e perda de peso de aproximadamente 6 kg. Ela não referia febre ou dor no peito e não tinha histórico de tabagismo. O exame físico mostrou auscultas cardíaca e pulmonar normais, não sendo observados cianose ou baqueteamento digital. Hemograma e bioquímica sérica foram normais.

Radiografia de tórax revelou infiltrado reticular peri-hilar simétrico, com áreas de confluência no lobo inferior direito (Figura 1). Tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) demonstrou áreas esparsas de atenuação em vidro fosco e espessamento septal inter e intralobular, caracterizando o padrão de pavimentação em mosaico, com áreas focais poupadas (Figura 2). Realizou-se biópsia pulmonar transbrônquica, e a análise histopatológica identificou preenchimento alveolar por material amorfo, granular, eosinofílico, PAS-positivo, que preservava a arquitetura alveolar septal. Estas características eram compatíveis com o diagnóstico de PAP.

A paciente foi acompanhada no ambulatório, sem tratamento específico, e apresentou melhora significativa dos sintomas clínicos e das opacidades pulmonares, em TCAR feita dois anos após (Figura 3).

DISCUSSÃO

A PAP é uma doença pulmonar difusa caracterizada por acúmulo de material amorfo lipoproteico, PAS-positivo, nos espaços aéreos distais^(1,3). Tipicamente, há pouca ou nenhuma inflamação pulmonar e a arquitetura pulmonar subjacente é preservada^(1,3). Três formas de PAP são reconhecidas: congênita, secundária e adquirida.

A forma congênita ocorre no período neonatal e parece ser resultado de mutações em genes que codificam o surfactante, o receptor do fator estimulador de colônia de macrófagos e granulócitos (GM-CSF), ou ser resultado de um defeito na membrana plasmática do transportador catiônico de aminoácidos (conhecido como intolerância à proteína lisinúrica)⁽⁴⁾.

A forma secundária da PAP desenvolve-se na idade adulta, geralmente como resultado da exposição a altos níveis de poeira (por exemplo: sílica, alumínio e titânio), doenças hematológicas malignas, ou após transplante alogênico de medula óssea⁽⁴⁾. No nosso meio, a silicoproteinose é a forma mais comum de proteinose alveolar secundária^(5–7).

A forma adquirida está associada a uma alta prevalência de anticorpos anti-GM-CSF e é a forma mais comum de PAP⁽⁴⁾.

Pacientes com PAP idiopática ou secundária apresentam sintomas respiratórios moderados e não-específicos, como dispneia progressiva, que podem ocorrer ao longo de meses ou anos, além de tosse seca ou minimamente produtiva. Sinais e sintomas menos comuns incluem perda de peso, fadiga, febre baixa, dor no peito e hemoptise^(3,8). O exame físico pode revelar crepitações, baqueteamento ou cianose⁽⁸⁾. A idade média do diagnóstico de PAP é de 40 ± 13 anos e uma forte associação com o uso do tabaco tem sido observada^(3,8).

Pacientes com PAP apresentam maior predisposição a infecção pneumônica. Pneumonias infecciosas em pacientes com PAP muitas vezes são oportunistas⁽⁹⁾.

O diagnóstico de PAP geralmente inclui radiografia de tórax, apesar de não ser conclusiva para o diagnóstico. A radiografia pode detectar opacidades simétricas e centrais bilaterais^(1,8). Além disso, muitas vezes há uma disparidade notável entre os sintomas clínicos da PAP e as alterações radiográficas ("dissociação clínico-radiológica")⁽⁸⁾. A TCAR fornece mais detalhes anatômicos e informações sobre a extensão da doença. O padrão de pavimentação em mosaico, que corresponde ao espessamento septal sobreposto a áreas de atenuação em vidro fosco, é o achado tomográfico mais frequentemente associado à PAP^(10,11). Regiões exibindo o padrão de pavimentação em mosaico são tipicamente generalizadas e bilaterais, muitas vezes poupando áreas bem delimitadas ou mesmo todo um lobo pulmonar⁽¹²⁾.

Embora o padrão de pavimentação em mosaico na TCAR seja frequentemente detectado em pacientes com PAP, este aspecto também é observado em várias doenças infecciosas, hemorrágicas, neoplásicas, inalatórias e idiopáticas, assim como no edema pulmonar^(11,13).

Em resumo, neste trabalho é relatado o caso de uma paciente jovem, previamente saudável, sem problemas cardíacos ou história ocupacional, com padrão de pavimentação em mosaico na TCAR. O diagnóstico de PAP foi confirmado por biópsia. Dois anos depois, a paciente está clinicamente bem, com melhora acentuada das opacidades pulmonares.

Recebido para publicação em 26/10/2011.

Aceito, após revisão, em 2/7/2012.

• 1. Rosen SH, Castleman B, Liebow AA, et al. Pulmonary alveolar proteinosis. N Engl J Med. 1958;258:112342.
• 2. Wang BM, Stern EJ, Schmidt RA, et al. Diagnosing pulmonary alveolar proteinosis. A review and an update. Chest. 1997;111:4606.
• 3. Presneill JJ, Nakata K, Inoue Y, et al. Pulmonary alveolar proteinosis. Clin Chest Med. 2004;25: 593613.
• 4. Prakash UB, Barham SS, Carpenter HA, et al. Pulmonary alveolar phospholipoproteinosis: experience with 34 cases and a review. Mayo Clin Proc. 1987;62:499518.
• 5. Souza CA, Marchiori E, Gonçalves LP, et al. Comparative study of clinical, pathological and HRCT findings of primary alveolar proteinosis and silicoproteinosis. Eur J Radiol. 2012;81:3718.
• 6. Marchiori E, Souza CA, Barbassa TG, et al. Silicoproteinosis: high-resolution CT findings in 13 patients. AJR Am J Roentgenol. 2007;189: 14026.
• 7. Marchiori E, Ferreira A, Müller NL. Silicoproteinosis: high-resolution CT and histologic findings. J Thorac Imaging. 2001;16:1279.
• 8. Ioachimescu OC, Kavuru MS. Pulmonary alveolar proteinosis. Chron Respir Dis. 2006;3:14959.
• 9. Burkhalter A, Silverman JF, Hopkins MB 3rd, et al. Bronchoalveolar lavage cytology in pulmonary alveolar proteinosis. Am J Clin Pathol. 1996;106: 50410.
• 10. Johkoh T, Itoh H, Müller NL, et al. Crazy-paving appearance at thin-section CT: spectrum of disease and pathologic findings. Radiology. 1999; 211:15560.
• 11. Vabo KA, Damato SD. Aspectos tomográficos e anatomopatológicos do padrão de pavimentação em mosaico. Radiol Bras. 2011;44:2159.
• 12. Holbert JM, Costello P, Li W, et al. CT features of pulmonary alveolar proteinosis. AJR Am J Roentgenol. 2001;176:128794.
• 13. Marchiori E, Zanetti G, D'Ippolito G. Crazy-paving pattern on HRCT of patients with H1N1 pneumonia. Eur J Radiol. 2011;80:5735.

*

Trabalho realizado no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro (HUCFF-UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  18 Out 2012
• Data do Fascículo
  Out 2012

Histórico

• Recebido
  26 Out 2011
• Aceito
  02 Jul 2012