Rabdomiólise induzida por exercício e risco de hipertermia maligna: relato de caso

Rabdomiólisis inducida por ejercicio y riesgo de hipertermia maligna: relato de caso

Exercise-induced rhabdomyolysis and risk for malignant hyperthermia: case report

INFORMAÇÃO CLÍNICA

Rabdomiólise induzida por exercício e risco de hipertermia maligna. Relato de caso

Exercise-induced rhabdomyolysis and risk for malignant hyperthermia. Case report

Rabdomiólisis inducida por ejercicio y riesgo de hipertermia maligna. Relato de caso

Ricardo Barreira Uchoa^I; Cláudia Regina Fernandes, TSA^II

^IME₂ CET/SBA do HUWC, Universidade Federal do Ceará

^IICo-responsável pelo CET/SBA do HUWC, Universidade Federal do Ceará, Doutoranda da Disciplina de Anestesiologia da FMUSP

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Rabdomiólise é a lesão do músculo esquelético com liberação dos constituintes da célula para o plasma. Exercício exaustivo e extenuante, especialmente em homens não condicionados, pode resultar em morbidade maior com hiperpotassemia, acidose metabólica, coagulação intravascular disseminada, síndrome do desconforto respiratório agudo e rabdomiólise. Tem sido sugerido que hipertermia maligna, choque térmico e rabdomiólise induzida por exercício são síndromes fortemente relacionadas. O objetivo deste relato é descrever um caso de rabdomiólise fulminante após exercício físico e a correlação do quadro com hipertermia maligna.

RELATO DO CASO: Homem de 32 anos apresentou mal estar seguido de síncope após correr 2.350 m em prova de aptidão física. Foi levado ao hospital, evoluiu com insuficiência respiratória, bradiarritmia, hipotensão arterial e parada cardiocirculatória. Foi reanimado, ficou comatoso, com importante rigidez muscular, choque persistente, distúrbio de coagulação, acidose metabólica, hiperpotassemia, evoluindo para óbito em menos de 24 horas. A autópsia revelou edema agudo de pulmão, coagulação intravascular disseminada e insuficiência renal aguda conseqüente a rabdomiólise.

CONCLUSÕES: Tem sido sugerido que rabdomiólise induzida por exercício e hipertermia maligna são síndromes fortemente relacionadas. O paciente evoluiu para óbito antes de qualquer investigação específica para hipertermia maligna. No entanto, é importante pesquisar a susceptibilidade para esta síndrome em seus familiares a fim de evitar eventos anestésicos com potencial risco para a vida

Unitermos: COMPLICAÇÕES: hipertermia maligna

SUMMARY

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Rhabdomyolysis is a skeletal muscle injury with cell components' release to plasma. Exhaustive exercise, especially in non-conditioned individuals, may result in severe morbidity such as hyperkalemia, metabolic acidosis, disseminated intravascular coagulation, acute respiratory distress syndrome and rhabdomyolysis. It has been suggested that malignant hyperthermia, thermal shock and exercise-induced rhabdomyolysis are closely related syndromes. This report aimed at describing a case of fatal rhabdomyolysis after physical exercise and its correlation with malignant hyperthermia.

CASE REPORT: Male patient, 32 year-old, presented with discomfort followed by syncope after running 2,350 m in a fitness race. Patient was taken to the hospital, evolved with respiratory failure, bradyarrhythmia, arterial hypotension and cardiac arrest, being resuscitated. Nevertheless, patient became comatose with severe muscle stiffness, persistent shock, coagulation problems, metabolic acidosis, hyperkalemia and died less than 24 hours later. Autopsy findings revealed rhabdomyolysis-induced acute pulmonary edema, disseminated intravascular coagulation and acute renal failure.

CONCLUSIONS: It has been suggested that malignant hyperthermia and exercise-induced rhabdomyolysis are closely related syndromes. Patient died before any specific investigation of malignant hyperthermia, but it is important to look for susceptibility for this syndrome within the family to avoid potentially life-threatening anesthetic events.

Key Words: COMPLICATIONS: malignant hyperthermia

RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Rabdomiólisis es la lesión del músculo esquelético con liberación de los constituyentes de la célula para el plasma. Ejercicio exhaustivo y extenuante, especialmente en hombres no condicionados, puede resultar en morbidad mayor con hiperpotasemia, acidosis metabólica, coagulación intravascular diseminada, síndrome de incomodidad respiratoria aguda y rabdomiólisis. Ha sido sugerido que hipertermia maligna, choque térmico y rabdomiólisis inducida por ejercicio son síndromes fuertemente relacionadas. El objetivo de este relato es describir un caso de rabdomiólisis fulminante después de ejercicio físico y la correlación del cuadro con hipertermia maligna.

RELATO DEL CASO: Hombre de 32 años presentó mal estar seguido de síncope después de correr 2.350 m en una prueba de aptitud física. Fue llevado al hospital, evoluyó con insuficiencia respiratoria, bradiarritmia, hipotensión arterial y parada cardiocirculatoria. Fue reanimado, quedó comatoso, con importante rigidez muscular, choque persistente, disturbio de coagulación, acidosis metabólica, hiperpotasemia, evoluyendo para óbito en menos de 24 horas. La autopsia reveló edema agudo de pulmón, coagulación intravascular diseminada e insuficiencia renal aguda consecuente a la rabdomiólise.

CONCLUSIONES: Ha sido sugerido que la rabdomiólisis inducida por ejercicio e hipertermia maligna son síndromes fuertemente relacionadas. El paciente evoluyó para óbito antes de cualquier investigación específica para hipertermia maligna. No entanto, es importante pesquisar la susceptibilidad para este síndrome en sus familiares a fin de evitar eventos anestésicos con potencial riesgo para la vida.

INTRODUÇÃO

Rabdomiólise é definida como lesão do músculo esquelético com liberação dos constituintes celulares para o plasma. Foi descrita inicialmente por Bywaters e Beall em associação com lesões por esmagamento, na segunda Guerra Mundial ¹.

Uma variedade de condições e doenças podem levar à rabdomiólise, e a lista de causas está constantemente sendo expandida com novos relatos. Esta longa lista é dividida em oito categorias básicas: lesão muscular direta, drogas e toxinas, desordens genéticas causando diminuição na produção de energia, infecções, atividade muscular excessiva, isquemia, distúrbios eletrolíticos, endócrino, metabólico e doenças imunológicas. O denominador comum para todas as etiologias é a destruição da estrutura e/ou alteração do metabolismo das células musculares esqueléticas que levam à lise e morte celular, resultando em liberação dos constituintes intracelulares para a circulação ². Atividade muscular excessiva tem sido reconhecida como causa comum e evitável de rabdomiólise. Exercício exaustivo e extenuante, especialmente em homens não condicionados, pode resultar em morbidade maior, com hiperpotassemia, acidose metabólica, coagulação intravascular disseminada, síndrome do desconforto respiratório agudo e rabdomiólise.

Vários artigos foram publicados apresentando casos de rabdomiólise associada a uma síndrome semelhante à hipertermia maligna induzida por exercício ^3-9. Ainda tem sido sugerido que, hipertermia maligna, choque térmico e rabdomiólise induzida por exercício são síndromes fortemente relacionadas ¹⁰. Relatos de casos de hipertermia maligna durante exercício extenuante, agitação e calor ambiental, tem apontado para a existência de uma "Síndrome do Estresse Humano" ¹¹.

Hipertermia maligna é uma desordem farmacogenética, hereditária, incomum dos músculos esqueléticos humanos e de outras espécies animais, induzida por anestésicos voláteis e bloqueadores neuromusculares despolarizantes, que leva à liberação aumentada de cálcio pelo retículo sarcoplasmático, e caracteriza um estado hipermetabólico ¹². Hipertermia maligna é emergência anestésica com alta mortalidade. Se a susceptibilidade individual a esta síndrome puder ser prevista antes da administração de agentes anestésicos, eventos agudos com risco para a vida podem ser evitados ¹³.

Neste relato descrevemos um caso de um jovem que desenvolveu quadro clínico de rabdomiólise fulminante após exercício físico, e buscamos na literatura possível correlação com hipertermia maligna.

RELATO DO CASO

Homem de 32 anos apresentou episódio de mal estar, seguido de síncope, após correr 2.350 metros em uma prova de aptidão física às 8h30 minutos em ambiente quente e úmido, para admissão em emprego.

Foi levado ao hospital mais próximo, tendo evoluído com quadro de falência respiratória, bradiarritmia, hipotensão arterial e parada cardiocirculatória. O paciente foi prontamente reanimado, mantido em ventilação mecânica, tratado da bradiarritmia com 1 mg de atropina, hidratado e a seguir foi encaminhado a hospital terciário para cuidados em Unidade de Terapia Intensiva (UTI).

Na admissão à UTI (às 13h00) apresentava-se comatoso (Glasgow 3), com pupilas isocóricas e não reagentes, pressão arterial inaudível, taquicardia sinusal (FC = 134 bpm), temperatura axilar de 37 ºC e importante rigidez muscular.

A família informou sobre a história patológica pregressa, apenas uma internação há dois anos por mialgia incapacitante relacionada ao estresse emocional. O paciente residia em cidade serrana e não praticava atividade física regularmente.

Na UTI evoluiu com choque persistente, refratário à hidratação venosa intensa e uso de drogas vasoativas (dopamina, noradrenalina e adrenalina), anúrico, com hemorragia digestiva e hematoma nos locais de punção. A tabela I mostra os exames laboratoriais no momento da admissão na UTI.

Revista Brasileira de Anestesiologia, 2003; 53: 1: 63-68

Rabdomiólise induzida por exercício e risco de hipertermia maligna. Relato de caso

Ricardo Barreira Uchoa; Cláudia Regina Fernandes

Apesar da tentativa de correção dos distúrbios hidroeletrolítico, ácido-base e de coagulação, o paciente evoluiu com acidose metabólica grave, hiperpotassemia e óbito às 21h50 minutos.

A autópsia revelou o seguinte: óbito em decorrência de edema agudo de pulmão, coagulação intravascular disseminada e insuficiência renal aguda conseqüente à rabdomiólise.

Exames toxicológicos da urina para anfetaminas, barbitúricos, cocaína e maconha, assim como alcoolemia, foram negativos.

DISCUSSÃO

Estresse físico e emocional são desencadeadores de hipertermia maligna em porcos susceptíveis. Um grande número de casos de indivíduos apresentando hipertermia maligna durante situações de estresse foram relatados. Esses casos incluem pacientes com sintomas semelhantes à hipertermia maligna após correr longa distância, emoção extrema, estresse físico ou longas viagens de carro ¹⁴. Essas observações levantaram a hipótese de que pacientes susceptíveis à hipertermia maligna podem também desenvolver sinais desta doença em situações estressantes (a "Síndrome do Estresse Humano") ^5,10,15.

A hipertermia maligna é uma doença autossômica dominante da função muscular. Aparentemente essa síndrome pode ocorrer indiferentemente em todas as raças e gêneros, embora a predominância em homens e adolescentes tenha sido sugerida ¹⁶. A incidência de hipertermia maligna é estimada em 1:15.000 em crianças e adolescentes e 1:50.000-1:150.000 para adultos na América do Norte e Europa ¹².

Em músculos normais o retículo sarcoplasmático libera cálcio, o que promove contração, enquanto a retenção ativa de cálcio promove relaxamento. No músculo susceptível à hipertermia maligna, a função do retículo sarcoplasmático está prejudicada e o cálcio intracelular está aumentado, impedindo o relaxamento. O metabolismo das células musculares aumenta na tentativa de normalizar a concentração de cálcio intracelular. Esse estado hipermetabólico promove o aumento da produção de íon hidrogênio, dióxido de carbono e calor ⁵. Apesar da temperatura estar vinculada ao nome da síndrome, hipertermia pode não ocorrer, especialmente se a parada cardíaca se instalar logo no início do quadro ¹⁷.

Tem sido sugerido que rabdomiólise induzida por exercício e hipertermia maligna são síndromes fortemente relacionadas ¹⁰. O paciente relatado apresentou um quadro de rabdomiólise fulminante após intenso estresse físico e emocional. Nesse caso, a história pregressa de internação por dor muscular incapacitante relacionada à estresse emocional sugere a idéia de miopatia sub-clínica. Hipertermia maligna assim como choque térmico por exercício estão relacionados à insuficiência energética muscular que pode estar associada com miopatia latente ^18,19. Vários estudos têm revelado que 30% a 50% dos indivíduos susceptíveis à hipertermia maligna apresentam alterações miopatológicas ¹⁶. A susceptibilidade deve ser considerada em pacientes que referem dor, câimbras, edema muscular ou febre durante ou imediatamente após exercício físico ²⁰.

A ausência de uma definição clínica precisa de hipertermia maligna levou ao desenvolvimento de uma escala clínica para estimar a freqüência desta síndrome. A escala incorpora seis critérios: evidência de rigidez muscular, rabdomiólise, acidose respiratória, aumento de temperatura, acometimento cardíaco e história familiar ⁹. Contudo, na ausência de valores laboratoriais exatos e sinais vitais completos, a escala clínica proposta perde a importância por subestimar a probabilidade de hipertermia maligna. A conduta é obter a avaliação do paciente e de seus familiares em centro que realize biópsia muscular com estudo para susceptibilidade ²¹.

Tentativas para se confirmar a susceptibilidade à hipertermia maligna através de testes laboratoriais começou em 1970 com o desenvolvimento do teste de contratura cafeína-halotano. Esse teste requer biópsia muscular e, sem um padrão ouro de definição clínica de hipertermia maligna, a especificidade e sensibilidade são pobremente estimadas. Com o advento da biologia molecular, testes para identificar marcadores genéticos têm sido realizados. Entretanto, devido à grande heterogenicidade dos defeitos genéticos encontrados em pacientes susceptíveis à hipertermia maligna, o teste de contratura cafeína-halotano continua sendo a base das investigações para esta síndrome ²¹.

Como o paciente nesse caso evoluiu para óbito antes de qualquer investigação específica para hipertermia maligna, consideramos a importância da pesquisa de susceptibilidade em seus familiares (pais, filhos e irmãos), ainda em processo de efetuação dos exames. A susceptibilidade sendo prevista nos parentes antes de qualquer conduta anestésica, eventos relacionados à hipertermia maligna com potencial risco para a vida podem ser evitados.

Apresentado 4 de fevereiro de 2002

Aceito publicação em 04 de junho de 2002

Recebido do CET/SBA da Universidade Federal do Ceará, Fortaleza, CE

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Endereço para correspondência

Dra. Cláudia Regina Fernandes

Av. Bezerra de Menezes, 2690/431 Alagadiço

60325-002 Fortaleza, CE

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  19 Maio 2003
• Data do Fascículo
  Fev 2003

Histórico

• Aceito
  04 Jun 2002
• Recebido
  04 Fev 2002