Granuloma eosinofílico de coluna cervical: relato de caso

Eosinophilic granuloma of the cervical spine: case report

Granuloma eosinofílico de coluna cervical

Relato de caso

Eosinophilic granuloma of the cervical spine:

Case report

Manoel Baldoino Leal Filho^I; Aline de Almeida Xavier Aguiar^II; Bruno Ribeiro de Almeida^II; Karoline da Silva Dantas^II; Marcelo Adriano da Cunha e Silva Vieira^II; Ricardo Keyson Paiva de Morais^II

Hospital Getúlio Vargas e Universidade Federal do Piauí (UFPI), Teresina PI, Brasil

^INeurocirurgião

^IIEstudante de Medicina da UFPI

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Granuloma eosinofílico (GE) é condição benigna de proliferação histiocitária localizada ou multifocal. A ocorrência de lesões na coluna cervical pode variar entre 1,5% e 20% dos casos de GE. Relatamos caso de menina de sete anos de idade e história de cervicalgia há cerca de um mês, torcicolo persistente e postura viciosa do pescoço, com desvio cefálico para esquerda. A tomografia computadorizada revelou lesão expansiva, osteodestrutiva ao nível da hemilâmina esquerda de C2, com invasão do canal raquiano e do plano muscular a este nível. A paciente foi submetida a laminectomia cervical com retirada da lesão com pós-operatório favorável, e melhora da sintomatologia. Foi feita quimioterapia com prednisona, vinblastina e etoposide. Após seis meses, o protocolo foi mantido e associado a metotrexate. A paciente segue sem recidiva há 36 meses.

Palavras-chave: granuloma eosinofílico, histiocitose-X , coluna cervical, torcicolo.

ABSTRACT

Eosinophilic granuloma (EG) is a benign condition of histocytes proliferation localized or multifocal. It is presents in the cervical spine in 1.5%-20% of the cases of EG. We report the case of a seven-year-old girl that presented with a one month history of cervical pain, persistent wryneck and vicious posture of the neck. A computerized tomography was performed and confirmed the presence of spreading lesion, ostheodestructive to the level of the left laminae of C2, with invasion of the spine and the muscular tissue. A laminectomy was underwent for removal of the lesion. The patient had a good post-operative recovery with improvement of the symptoms. Chemotherapy with prednisone, vinblastine and ethoposide was administred. After six months, this protocol was repeated associaded to methotrexate.The patient improved and had no new symptoms in a follow-up of 36 months.

Keywords: eosinophilic granuloma, histicyocitosis X, cervical spine, wryneck.

Granuloma eosinofílico é doença descrita como condição benigna de proliferação histiocitária localizada ou multifocal, acometendo, principalmente, os ossos do crânio, costelas, mandíbulas, fêmur e coluna vertebral, sendo mais frequente em crianças e adolescentes^1-5. Representa 50-60% de um grupo de enfermidades denominadas histiocitose X, cujo denominador comum é o desenvolvimento de lesões granulomatosas em diversos tecidos^6,7. Estas enfermidades seriam diferentes expressões do mesmo processo patológico de origem ainda desconhecida^3,6,8.

O presente relato tem como finalidade lembrar que uma criança com torcicolo persistente e achados de lesão óssea em coluna cervical, sem história prévia de trauma, pode apresentar granuloma eosinofílico.

CASO

Menina de 7 anos, admitida com história de cervicalgia há um mês, torcicolo persistente e postura viciosa do pescoço, com desvio cefálico para esquerda. A tomografia computadorizada (TC) revelou a presença de lesão expansiva, osteodestrutiva ao nível da hemilâmina esquerda de C2, com invasão do canal raquiano a este nível e do plano muscular (Fig 1). Não foi detectado outro sítio da lesão. A paciente foi submetida a laminectomia para tumor cervical com retirada da lesão, que confirmou os achados de neuroimagem. Foi ressecada a lesão e enviado o material para estudo anatomopatológico. O laudo foi de granuloma eosinofílico. A paciente teve boa evolução pós-operatória, com melhora da sintomatologia. À tomografia no pós-operatório, não foi detectada mais a lesão (Fig 2).

A paciente foi acompanhada pela equipe oncológica e submetida ao "Plano B" do protocolo Alemão de 1983, que consiste em indução e reinduções com prednisona (40mg/m² por dia, em duas a três doses via oral entre o primeiro e quinto dia), vinblastina (6mg/m² endovenoso no primeiro dia) e etoposide (150mg/m² em infusão durante 60 minutos no quinto dia). Após seis meses de tratamento, durante a terapia de manutenção (monoterapia com 6-mercaptopurina 50mg/m²/dia, via oral, dose única a partir do 43º dia de tratamento até dez semanas após a última reindução), a paciente evoluiu com pancitopenia periférica. A medula óssea apresentou hipoplasia de todos os setores, associada à presença de histiócitos. Optou-se pela mudança do protocolo de quimioterapia para o "Plano C" (Plano B associado a metotrexate na dose de 500mg/m² em infusão de 24 horas no primeiro dia, seguido de manutenção). A paciente evolui bem, terminando a terapia 18 meses após a cirurgia. O exame de reavaliação de coluna cervical não evidenciou recidiva. A paciente não teve sinais de recidiva da lesão em seguimento de 36 meses.

DISCUSSÃO

Histiocitose X é um grupo de doenças de origem desconhecida, caracterizado por proliferação anormal de histiócitos, que inclui a doença de Letterer-Siwe, Hand-Schuller-Christian e o granuloma eosinofílico (GE)^1,6,8. O GE seria a forma mais benigna das histiocitose X, acometendo principalmente crianças e adolescentes ^6,8,9.

O GE do relato foi encontrado em uma criança do sexo feminino. Na literatura, o GE é mais prevalente em indivíduos de cor branca e gênero masculino³. Embora tenham sido relatados casos em pacientes do gênero feminino^2,7,8. A proporção entre homens e mulheres com GE é de aproximadamente 2:1⁴. Oitenta por cento dos pacientes com diagnóstico de GE têm menos de 20 anos^4,8,10. Foram descritos raros casos em adultos^2,8. A dor é o sintoma mais frequente^4,6,11 e aparece em 87% do casos^3,4. Podem ocorrer sinais flogísticos no local da lesão⁶. Quando o GE se localiza na coluna vertebral, podem aparecer comprometimento neurológico e fraturas ou restrição de movimentos^3-6,8.

O GE, neste caso, foi encontrado ao nível da hemilâmina esquerda de C₂, com invasão do canal raquiano a este nível e do plano muscular. As lesões do GE, geralmente, são confinadas ao esqueleto, deixando os outros órgãos aparentemente intactos⁶. A participação visceral é rara, mas foram encontrados casos de lesões pulmonares de aspecto nodular do GE sem lesões ósseas associadas⁶. A coluna vertebral está acometida em 7-15% dos casos, mas o GE pode ser encontrado em outros ossos e tecidos frouxos⁹. O GE de aparecimento unifocal costuma apresentar-se como lesão solitária no fêmur, crânio, costelas, pélvis ou vértebras^8,12. Segundo Silva⁸, lesões solitárias em uma única vértebra acontecem em 10% dos casos vertebrais; a localização torácica acontece em 54% dos casos e a lombar em 35%. Somente em 11% dos casos a coluna cervical é afetada. Sherk⁷ acha que o acometimento lombar é mais frequente que o dorsal. O acometimento da coluna cervical, segundo Davidson¹, é provavelmente mais frequente que o relatado na literatura.

Ao exame de radiografia simples, o aspecto mais comum do GE em ossos é o de lesão lítica primária de aspecto irregular⁶. No GE de coluna vertebral, os achados através de radiografia simples e TC costumeiros são: vértebra plana^3,13, osteólise de centro ou arco^6,10 ou apenas rarefações ósseas⁶. No GE de coluna cervical, encontram-se frequentemente lesões envolvendo o corpo vertebral, embora muitos autores tenham descrito o acometimento dos elementos posteriores da coluna^8,12. Há casos de GE de coluna vertebral sem vértebra plana, com imagem radiológica revelando lesão lítica dos arcos neurais posteriores, apêndices e porção posterior dos corpos vertebrais⁶.

A intervenção inicial em pacientes com GE na coluna cervical consiste em imobilização com colar cervical, de média a longa duração, e tração cefálica, como medidas antiálgicas^4,5,9. A ocorrência de complicações ou progressão da lesão indica a necessidade de se utilizar terapêutica mais agressiva, como radioterapia, quimioterapia e até cirurgia. Neste caso, a paciente foi submetida a laminectomia para tumor cervical e exerese da lesão.

A biópsia pode revelar proliferação histiocitária, infiltrado de eosinófilos, células gigantes multinucleadas e focos de necrose^1,4. Alguns autores acreditam que lesões típicas do GE não necessitam de biópsia para o diagnóstico, satisfeitos apenas pelos achados radiográficos^5,8. Devido ao desconhecimento da etiologia das lesões ósseas, a biópsia deve ser realizada para o diagnóstico diferencial das seguintes patologias: neuroblastoma, leucemias, sarcomas de tecidos moles, hemangiomas, infecção (como tuberculose), cisto ósseo aneurismático, neurofibromas, schwannomas, doença de Paget, osteoblastomas, sarcomas, doenças imunoproliferativas e doença metastáticas^7,13.

A maioria dos autores tem recomendado a prática cirúrgica em GE apenas em casos reservados, como em expansões extra-ósseas com compressão da medula espinhal ou ainda em casos de instabilidade vertebral, com necessidade de reconstrução ou enxerto^2,5,8. A indicação cirúrgica pode acelerar ou desencadear a progressão da doença para a forma de Hand-Schuller-Christian, devendo então, ser utilizada somente como método diagnóstico (biópsia)⁶. A cirurgia, quando indicada, pode ser limitada a biópsia percutânea ou curetagem; a descompressão da medula pode ser conduzida por abordagem via anterior, próximo à espinha cervical, com retirada total ou parcial do corpo vertebral e fusão dos corpos vertebrais vizinhos, ou com laminectomia⁸.

A corticoterapia revela bons resultados, quando utilizada em período prolongado⁶. As experiências de uso em curto prazo têm demonstrado boa resolução das lesões em comparação a períodos mais duradouros, entretanto, revela maior taxa de recidivas⁸. Por outro lado, alguns autores defendem que a corticoterapia em GE é controvertida, sendo necessários ainda estudos para a demonstração da eficácia deste tratamento⁴. Entretanto, estas mesmas correntes admitem a possibilidade de utilização de corticóides associados a vinblastina, no tratamento inicial de lesões unifocais em crianças.

A radioterapia não é rotina no tratamento das Histiocitose X, estando reservada a casos como: lesões localizadas onde a curetagem é difícil ou resulta em perda de função; lesões grandes onde a curetagem pode ser incompleta; recidivas ou progressão da lesão pós-cirurgia; vértebra plana sintomática e resistência à quimioterapia^1,3,4,6,8,10. Há consenso entre a maioria dos autores em relação à faixa de radiação: 450 a 2000 rads, na qual o desaparecimento da sintomatologia ocorre em média com duas semanas de tratamento^1,6,8. Entretanto, outros autores relatam a necessidade de doses maiores, de 3000 rads³e 4000 rads². O desaparecimento dos achados radiográficos geralmente ocorre em período de dois meses a dois anos^1,5,10. A recorrência da lesão no mesmo local é mínima; entretanto, o aparecimento de lesões unifocais em outras localidades é comumente relatado⁶. As principais críticas à radioterapia baseiam-se no fato de o GE unifocal ser benigno e geralmente auto-resolutivo³, devendo a radioterapia ser indicada apenas em pacientes com lesões multifocais biopsiadas⁸.

A variedade de sinais inespecíficos em pacientes jovens, sem trauma prévio, com história de cervicalgia, torcicolo persistente e lesões osteolíticas ao exame radiológico, deve levar os médicos à suspeita de granuloma eosinofílico de coluna cervical como possível diagnóstico. No presente relato, o tratamento cirúrgico e a complementação com a quimioterapia foram suficientes para resolver o caso.

Recebido 1 Maio 2002, recebido na forma final 21 Agosto 2002

Aceito 5 Setembro 2002.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  16 Abr 2003
• Data do Fascículo
  Mar 2003

Histórico

• Recebido
  01 Maio 2002
• Aceito
  05 Set 2002