Acessibilidade / Reportar erro

Coréia familiar benigna: relato de dois casos

Benign familial chorea: report of two cases

Resumos

São apresentados dois casos (irmãs) de coréia familiar benigna. O estudo do heredograma mostra padrão compatível a herança autossômica dominante com penetrância incompleta. Discute-se o diagnóstico diferencial dessa doença e faz-se breve revisão da literatura.


Two cases (siblings) of benign familial chorea are reported. The family's pedrigree shows an autosomic dominant form of inheritance with incomplete penetrance. The differential diagnosis is discussed as well a brief literature revision is made.


Coréia familiar benigna. Relato de dois casos

Benign familial chorea. Report of two cases

Egberto Reis BarbosaI; Jessie Medeiros De NavarroII; Aron J. DiamentIII

IMédico Assistente. Serviços de Neurologia Infantil e de Neurologia Clínica da Divisão de Neurologia do Hospital das Clinicas (HC) da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP)

IIMédico Residente. Serviços de Neurologia Infantil e de Neurologia Clínica da Divisão de Neurologia do Hospital das Clinicas (HC) da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP)

IIIProfessor Livre-Docente. Serviços de Neurologia Infantil e de Neurologia Clínica da Divisão de Neurologia do Hospital das Clinicas (HC) da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP)

RESUMO

São apresentados dois casos (irmãs) de coréia familiar benigna. O estudo do heredograma mostra padrão compatível a herança autossômica dominante com penetrância incompleta. Discute-se o diagnóstico diferencial dessa doença e faz-se breve revisão da literatura.

SUMMARY

Two cases (siblings) of benign familial chorea are reported. The family's pedrigree shows an autosomic dominant form of inheritance with incomplete penetrance. The differential diagnosis is discussed as well a brief literature revision is made.

Texto completo disponível apenas em PDF.

Full text available only in PDF format.

Trabalho dos Serviços de Neurologia Infantil e de Neurologia Clínica da Divisão de Neurologia do Hospital das Clinicas (HC) da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP).

Divisão de Clínica Neurológica, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - Caixa Postal 3461 - 01000, São Paulo, SP - Brasil.

  • 1. BIRD, T.D.; CARLSON, C.B. & HALL, J.G. - Familial essential («benign») chorea. J. med. Genet. 13:357, 1976.
  • 2. CHUN. R.W.M.; DALY, R.F.; MANSHEIN, B.J. & WOLCOTT, G.J. - Benign familial chorea with onset in childhood. J. amer. med. Assoc. 225:1603, 1973.
  • 3. DAMASIO, H.; ANTUNES, L. & DAMASIO A.R. - Familial nonprogressive involuntary movements of childhood. Ann. Neurol. 1:602, 1977.
  • 4. DAUBE, J. & PETERS, H.A. - Hereditary essencial myoclonus. Arch. Neurol. (Chicago) 15:587, 1966.
  • 5. FRIEDREICH, H. - Paramyoclonus multiplex. Virchow Archiv 86:431, 1881.
  • 6. HAERER, A.F.; CURRIER, R.D. & JACKSON, J.F. - Hereditary nonprogressive chorea of early onset. N. Engl. J. Med. 276:1220, 1967.
  • 7. HEUYER, G. & NOVELLETO, A. - Chorée de Sydenham familiale. Sem. Hop. Paris 33:202, 1957.
  • 8. JERVIS, G.A. - Huntington's chorea in childhood. Arch. Neurol. (Chicago) 9:244, 1963.
  • 9. LESCH, M. & NYHAN, W.L. - Familial disorder of uric acid metabolism and central nervous system function. Amer. J. Med. 36:561, 1964.
  • 10. McKINNEY, A.S. - Idiopathic hipoparathyroidism presenting as chorea. Neurology (Minneapolis) 12:485, 1962.
  • 11. MIKULOWSKI, V. - Chorée familiale. Rev. franc Pédiat. 9:386, 1933.
  • 12. NUTTING, P.A.; COLE, B.R. & SCHIMKE, R.N. - Benign, recessively inherited choreo-athetosis of early onset. J. med. Genet. 6:408, 1969.
  • 13. PINCUS, J.H. & CHUTORIAN, A. - Familial benign chorea with intention tremor: a clinical entity. J. Pediatr. 70:724, 1967.
  • 14. REFSUM, S. & SJAASTAD, O. - Hereditary non progressive involuntary movements with early onset and intention tremor, without dementia. Acta neurol. scand. (suppl) 51:489, 1972.
  • 15. TARANTA, A. & SPAGNUOLO, M. - Rheumatic fever in siblings. N. Engl. J Med. 278:183, 1968.

Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    10 Ago 2012
  • Data do Fascículo
    Jun 1985
Academia Brasileira de Neurologia - ABNEURO R. Vergueiro, 1353 sl.1404 - Ed. Top Towers Offices Torre Norte, 04101-000 São Paulo SP Brazil, Tel.: +55 11 5084-9463 | +55 11 5083-3876 - São Paulo - SP - Brazil
E-mail: revista.arquivos@abneuro.org