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A lesão muscular na miastenia grave: estudo de 17 casos com histoquimica muscular

The muscle lesion in myasthenia gravis: a study of 17 cases with muscle histochemistry

Resumos

Estudo de 17 biópsias musculares de pacientes com miastenia grave, utilizando técnicas de coloração a fresco e histoquímica muscular. Foram encontradas 15 biópsias musculares anormais, sendo que as principais alterações foram fibras musculares angulares escuras atróficas, excesso de gotículas de gordura na membrana externa das fibras, variação no diâmetro das fibras e atrofia de fibras do tipo II. Os achados foram interpretados como denervação em 11 biópsias, atrofia de fibras do tipo II em 7, infiltrado linfocitário em 4, necrose de fibras musculares com fagocitose em 1 e em 2 biópsias não foi encontrada qualquer anormalidade. Quanto maior o tempo de doença, mais severa foi a anormalidade encontrada. Dois pacientes apresentavam timoma, um miastenia grave congênita, um artrite reumatoide, um neurite hipertrófica intersticial, um tireoidite de Hashimoto e um com síndrome miastênica concomitante. São discutidos os achados anatomopatológicos e sua possível explicação.


A study of 17 muscle biopsies from patients with myasthenia gravis was done, using freshfrozen section and histochemistry tecnics. It was found 15 abnormal muscle biopsies. The most common abnormality were small dark angular fibers, excess of lipids droplets outside the muscle membrane, changes in fiber size and type II fiber atrophy. These findings suggested denervation in 11 biopsies, type II fiber atrophy in 7, linfocyte infiltration in 4, fiber necrosis with fagocitosis in 1 and 2 were normal. Was noted a direct correlation between the disease duration and the severity of the histological abnormality. Two patients had tymoma. Congenital myasthenia gravis, rheumatoid arthritis, intersticial hypertrophic neuritis, Hashimoto tireoiditis and concomitance of myasthenic syndrome was found once in different patients.


A lesão muscular na miastenia grave: estudo de 17 casos com histoquimica muscular

The muscle lesion in myasthenia gravis: a study of 17 cases with muscle histochemistry

Lineu Cesar Werneck

Professor Assistente de Neurologia. Departamento de Clínica Médica, Universidade Federai do Paraná, Curitiba

RESUMO

Estudo de 17 biópsias musculares de pacientes com miastenia grave, utilizando técnicas de coloração a fresco e histoquímica muscular. Foram encontradas 15 biópsias musculares anormais, sendo que as principais alterações foram fibras musculares angulares escuras atróficas, excesso de gotículas de gordura na membrana externa das fibras, variação no diâmetro das fibras e atrofia de fibras do tipo II. Os achados foram interpretados como denervação em 11 biópsias, atrofia de fibras do tipo II em 7, infiltrado linfocitário em 4, necrose de fibras musculares com fagocitose em 1 e em 2 biópsias não foi encontrada qualquer anormalidade. Quanto maior o tempo de doença, mais severa foi a anormalidade encontrada. Dois pacientes apresentavam timoma, um miastenia grave congênita, um artrite reumatoide, um neurite hipertrófica intersticial, um tireoidite de Hashimoto e um com síndrome miastênica concomitante. São discutidos os achados anatomopatológicos e sua possível explicação.

SUMMARY

A study of 17 muscle biopsies from patients with myasthenia gravis was done, using freshfrozen section and histochemistry tecnics. It was found 15 abnormal muscle biopsies. The most common abnormality were small dark angular fibers, excess of lipids droplets outside the muscle membrane, changes in fiber size and type II fiber atrophy. These findings suggested denervation in 11 biopsies, type II fiber atrophy in 7, linfocyte infiltration in 4, fiber necrosis with fagocitosis in 1 and 2 were normal. Was noted a direct correlation between the disease duration and the severity of the histological abnormality. Two patients had tymoma. Congenital myasthenia gravis, rheumatoid arthritis, intersticial hypertrophic neuritis, Hashimoto tireoiditis and concomitance of myasthenic syndrome was found once in different patients.

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Trabalho realizado na Disciplina de Neurologia, Departamento de Clínica Médica, Universidade Federai do Paraná, Curitiba.

Disciplina de Neurologia, Departamento de Clínica Médica - Hospital de Clínicas, 13º andar - Rua General Carneiro 180 - 80000 Curitiba, PR - Brasil.

  • 1. DUBOWITZ, V. & BROOKE, M. H. - Muscle Biopsy: A Modern Approach. W. B. Saunders Co., Ltda., London, 1973.
  • 2. ENGEL, A. G.; LAMBERT, W. H. & GOMEZ, M. R. - A new myasthenic syndrome with end-plate acetylcholinesterase deficiency, small nerve terminals and reduced acetylcholine release. Ann. Neurol. 1:315, 1977.
  • 3. ENGEL, A. G.; LINDSTROM, J. M.; LAMBERT, E. H. & LENNON, V. A. - Ultrastructural localization of the acetylcholine receptor in myasthenia gravis and its experimental autoimune model. Neurology (Minneapolis) 27:307, 1977.
  • 4. ENGEL, W. K. - Introduction to the myopathies. In Goldensohn E. S. & Appel, S.H. - Scientific Approach to Clinical Neurology. Lea & Febiger, Philadelphia, 1977.
  • 5. ENGEL, W. K. - Introduction to disorders of the motor neuron, nerves and related abnormalities. In Goldensohn, E. S. & Appel, S.H. - Scientific Approach to Clinical Neurology, Lea & Febiger, Philadelphia, 1977.
  • 6. ENGEL, W. K. & MACFARLIN, D. E. - Muscle lesion in myasthenia gravis: discussion of a paper of Fenichel. Ann. N. Y. Acad. Sci. 135:68, 1966.
  • 7. FENICHEL, G. M. - Muscle lesion in myasthenia gravis. Ann. N. Y. Acad. Sci. 135:60, 1966.
  • 8. FENCHEL, G. M. & SHY, M. G. - Muscle biopsy experience in myasthenia gravis. Arch. Neurol. (Chicago) 9:237, 1963.
  • 9. OOSTERHUIS, H. & BETHLEM, J. - Neurogenic muscle involvement in myasthenia gravis. A clinical and histopathological study. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. (London) 36:244, 1973.
  • 10. PINCHING, A. J.: PETERS, D. K. & DAVIS, J. N. - Remission of myasthenia gravis following plasma-exchange. Lancet 11:1373, 1976.
  • 11. ROWLAND, L. P. - Myasthenia gravis. In Goldensohn, E. S. & Appel, S.H. - Scientific Approach to Clinical Neurology. Lea & Febiger, Philadelphia, 1977.
  • 12. RUSSELL, D. S. - Histological changes in the striped muscles in myasthenia gravis. J. Path. Bact. 65:279, 1953.
  • 13. SCHWARTZ, M. S. & STALBERG, E. - Myasthenia gravis with features of the myasthenia syndrome. An investigation with electrophysiologic methods including single-fiber electromyography. Nevrology (Minneapolis) 25:80, 1975.
  • 14. WERNECK, L. C. - O valor da biópsia muscular em Neurologia: análise de 290 exames a fresco e pela histoquimica. Rev. Bras. Clin. Terap. 10: edição especial, março, 1981.
  • 15. WERNECK, L. C. & MENDONÇA, E. - Neurite hipertrófica intersticial. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 35:250, 1978.
  • 16. WERNECK, L. C. & NOVAK, E. M. - Intoxicações por inseticidas: microdissecção de nervos e histoquimica de músculos em 10 casos. Arq. Neuro-Psiquiat. (São Paulo) 37:15, 1979.

Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    16 Ago 2012
  • Data do Fascículo
    Mar 1982
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