Encefalopatia mioclonica pós-anoxica (sindrome de Lance-Adams): registro de seis casos

Moreira Filho, Pedro F.; Freitas, Marcos R. G.; Camara, Vilma; Quaglino, Ernestina; Sarmento, Rosa

doi:10.1590/S0004-282X1981000200005

Resumos

São estudados seis pacientes, cinco do sexo feminino e um dos masculino, os quais, após terem sofrido períodos variáveis de hipóxia cerebral provocada ou por parada cardio-respiratória (cinco casos) ou por comprometimento pulmonar agudo, apresentaram alterações dos níveis de consciência, que variaram de obnubilação ao coma. Horas após, tiveram crises convulsivas generalizadas do tipo tônico clônica. À medida que vieram recuperando a consciência, desenvolveram abalos mioclônicos generalizados, de grande intensidade. Assim ficou caracterizada a encefalopatia mioclônica pós-anóxica que em homenagem aos autores que a descreveram, em 1963, é denominada também de síndrome de Lance-Adams. Cinco enfermos foram submetidos a exame eletrencefalográfico, cujos traçados, em alguns, mostraram potenciais típicos de mioclonias e, em outros, características de comprometimento ceberal difuso por anóxia. Em um dos pacientes foi feito exame eletromiográfico e em outros dois, tomografia cerebral por computador que revelou, em um deles, pronunciado alargamento das cisuras silvianas na base, especialmente à direita que justifica o quadro demencial apresentado por tal paciente. A análise bioquímica do líquido cefalorraquidiano feito em cinco casos, não apresentou alterações.

Six patientes are studied (five females and one male) in which disorders of consciousness varying from stupor to coma have occurred following variable periods of cerebral hipoxia caused either by cardiorespiratory standstill (five cases) or acute pulmonary injury. After a few hours they had generalized convulsives crisis of tonic-clonic type. As consciousness was regained they developped generalized myoclonic trembling of great intensity. Hence post-anoxic myoclonic encephalopathy is characterized. It is also called the Lance-Adams syndrome, in honor of the authors that described it in 1963. Five patients underwent electroencephalographic examination; the tracing showed typical myoclonus potentials in some, and characteristic diffuse brain injury in others. Electromyography was carried out in one patient, and cerebral computorized tomography in two others. The latter revealed an accentuated widening of sylvian cleft at the base in one them, specially on the right side, which explain his dementia-like picture. The biochemical analysis of the spinal fluid was normal in five cases.

Encefalopatia mioclonica pós-anoxica (síndrome de Lance-Adams): registro de seis casos

Myoclonic encephalopathy post-anoxic (Lance-Adams syndrome): report of six cases

Pedro F. Moreira Filho^I; Marcos R. G. Freitas^II; Vilma Camara^II; Ernestina Quaglino^II; Rosa Sarmento^II

^IAuxiliares de Ensino. Departamento de Medicina Clinica da Faculdade de Medicina da Universidade Federal Fluminense

^IIProfessores Assistentes. Departamento de Medicina Clinica da Faculdade de Medicina da Universidade Federal Fluminense

RESUMO

São estudados seis pacientes, cinco do sexo feminino e um dos masculino, os quais, após terem sofrido períodos variáveis de hipóxia cerebral provocada ou por parada cardio-respiratória (cinco casos) ou por comprometimento pulmonar agudo, apresentaram alterações dos níveis de consciência, que variaram de obnubilação ao coma. Horas após, tiveram crises convulsivas generalizadas do tipo tônico clônica. À medida que vieram recuperando a consciência, desenvolveram abalos mioclônicos generalizados, de grande intensidade. Assim ficou caracterizada a encefalopatia mioclônica pós-anóxica que em homenagem aos autores que a descreveram, em 1963, é denominada também de síndrome de Lance-Adams.

Cinco enfermos foram submetidos a exame eletrencefalográfico, cujos traçados, em alguns, mostraram potenciais típicos de mioclonias e, em outros, características de comprometimento ceberal difuso por anóxia. Em um dos pacientes foi feito exame eletromiográfico e em outros dois, tomografia cerebral por computador que revelou, em um deles, pronunciado alargamento das cisuras silvianas na base, especialmente à direita que justifica o quadro demencial apresentado por tal paciente. A análise bioquímica do líquido cefalorraquidiano feito em cinco casos, não apresentou alterações.

SUMMARY

Six patientes are studied (five females and one male) in which disorders of consciousness varying from stupor to coma have occurred following variable periods of cerebral hipoxia caused either by cardiorespiratory standstill (five cases) or acute pulmonary injury. After a few hours they had generalized convulsives crisis of tonic-clonic type. As consciousness was regained they developped generalized myoclonic trembling of great intensity. Hence post-anoxic myoclonic encephalopathy is characterized. It is also called the Lance-Adams syndrome, in honor of the authors that described it in 1963.

Five patients underwent electroencephalographic examination; the tracing showed typical myoclonus potentials in some, and characteristic diffuse brain injury in others. Electromyography was carried out in one patient, and cerebral computorized tomography in two others. The latter revealed an accentuated widening of sylvian cleft at the base in one them, specially on the right side, which explain his dementia-like picture. The biochemical analysis of the spinal fluid was normal in five cases.

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Trabalho da Disciplina de Neurologia do Departamento de Medicina Clinica da Faculdade de Medicina da Universidade Federal Fluminense.

Departamento de Medicina Clínica - Hospital Universitário Antonio Pedro da Faculdade de Medicina da Universidade Federal Fluminense - 24030 - Niterói, RJ - Brasil.

1. AIGNER, B. R. & MULDER, D. W. - Myoclonus clinical significance and an approach to classification. Arch. Neurol. (Chicago), 2:600, 1960.
2. CASTAIGNE, P.; CAMBIER, J.; ESCOUROLLE, R.; CATHALA, H. P. & LEOASBLE, R. - Observation anatomo-clinique d'un syndrome myoclonique post-anoxique. Rev. Neurol. (Paris) 111:60, 1964.
3. CASTAIGNE, P.; CAMBIER, J. & ESCOUROLLE, R. - Les myoclonies d'intention et d'action. Rev. Neurol. (Paris) 119:107, 1968.
4. COUTO, D. - Encefalopatia posanestésica. In Clínica Neurológica. A Casa do Livro, Rio de Janeiro, 1944.
5. GASTAUT, H. & BROUGHTON, R. - Diagnosis and differential diagnosis. In Epileptic Seizures. Charles C. Thomas Publisher, Sprinfield (Illinois), 1972.
6. GASTAUT, H. & REMOND, A. - Étude électroencéphalographique des myoclonies. Rev. Neurol. (Paris) 86:596, 1952.
7. LANCE, J. W. & ADAMS, R. D. - The syndrome of intention or action myoclonus as a sequel to hypoxic encephalopathy. Brain 86:111, 1963.
8. LHERMITTE, F.; MARTEAU, R. & DEGOS, C. F. - Analyse pharmacologique d'un nouveau cas de myoclonies d'intention et d'action post-anoxiques. Rev. Neurol. (Paris), 126:107, 1972.
9. LHERMITTE, F.; PETERFALVI, M.; MARTEAU, R.; GAZENGEL, J. & SERDARU, M. - Analyse pharmacologique d'un cas de myoclonies d'intention et d'action post-anoxiques. Rev. Neurol. (Paris), 124:21, 1971.
10. LHERMITTE, F.; TALAIRACH, J.; BUSER, P.; GAUTIER, J. C; BANCAUD, J.; GRAS, R. & TRUELLE, J. L. - Myoclonies d'intention et d'action post-anoxiques. .Êtude stéréotaxique et destruction du noyau ventral lateral du thalamus. Rev. Neurol. (Paris), 124:5, 1971.

Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
20 Ago 2012
Data do Fascículo
Jun 1981

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[1] 1. AIGNER, B. R. & MULDER, D. W. - Myoclonus clinical significance and an approach to classification. Arch. Neurol. (Chicago), 2:600, 1960.

[2] 2. CASTAIGNE, P.; CAMBIER, J.; ESCOUROLLE, R.; CATHALA, H. P. & LEOASBLE, R. - Observation anatomo-clinique d'un syndrome myoclonique post-anoxique. Rev. Neurol. (Paris) 111:60, 1964.

[3] 3. CASTAIGNE, P.; CAMBIER, J. & ESCOUROLLE, R. - Les myoclonies d'intention et d'action. Rev. Neurol. (Paris) 119:107, 1968.

[4] 4. COUTO, D. - Encefalopatia posanestésica. In Clínica Neurológica. A Casa do Livro, Rio de Janeiro, 1944.

[5] 5. GASTAUT, H. & BROUGHTON, R. - Diagnosis and differential diagnosis. In Epileptic Seizures. Charles C. Thomas Publisher, Sprinfield (Illinois), 1972.

[6] 6. GASTAUT, H. & REMOND, A. - Étude électroencéphalographique des myoclonies. Rev. Neurol. (Paris) 86:596, 1952.

[7] 7. LANCE, J. W. & ADAMS, R. D. - The syndrome of intention or action myoclonus as a sequel to hypoxic encephalopathy. Brain 86:111, 1963.

[8] 8. LHERMITTE, F.; MARTEAU, R. & DEGOS, C. F. - Analyse pharmacologique d'un nouveau cas de myoclonies d'intention et d'action post-anoxiques. Rev. Neurol. (Paris), 126:107, 1972.

[9] 9. LHERMITTE, F.; PETERFALVI, M.; MARTEAU, R.; GAZENGEL, J. & SERDARU, M. - Analyse pharmacologique d'un cas de myoclonies d'intention et d'action post-anoxiques. Rev. Neurol. (Paris), 124:21, 1971.

[10] 10. LHERMITTE, F.; TALAIRACH, J.; BUSER, P.; GAUTIER, J. C; BANCAUD, J.; GRAS, R. & TRUELLE, J. L. - Myoclonies d'intention et d'action post-anoxiques. .Êtude stéréotaxique et destruction du noyau ventral lateral du thalamus. Rev. Neurol. (Paris), 124:5, 1971.