Necrose cerebelar extensa na anemia falciforme: relato de um caso

Queiroz, Luciano de Souza; Billis, Athanase

doi:10.1590/S0004-282X1978000400010

Resumos

É relatado o caso de um paciente de 6 meses de idade, de cor parda, internado por gastroenterocolite aguda, desnutrição e desidratação. Apesar do tratamento, a criança apresentou septicemia, com picos febris de até 38,6ºC, vindo a óbito no 12º dia de internação. Na necrópsia, além de broncopneumonia bilateral, observou-se hemorragia subaracnóidea fronto-parietal bilateral e extensa necrose recente da face inferior de ambos hemisférios cerebelares. Estes achados neuropatológicos foram clinicamente silenciosos. Ao exame histopatológico, nas áreas de necrose cerebelar, observaram-se numerosas hemácias falcizadas em hemorragias petequiais e, em menor quantidade, no interior de capilares. O interesse do presente caso prende-se à extrema raridade das necroses cerebelares na anemia falciforme. O mecanismo patogenético da necrose não ficou claro visto que não foram encontradas tromboses em artérias ou capilares. Provavelmente atuaram fatores coadjuvantes, tais como o estado infeccioso grave e a febre, além da anóxia provocada pela broncopneumonia.

A 6 month-old mulatto boy was admitted on account of acute gastroenteritis, malnutrition and dehydration. In the hospital, the child developed septicemia, and temperature reached up to 38.6°C. Despite intensive antibiotic treatment, the patient died 12 days after admission. Necropsy disclosed bilateral bronchopneumonia, bilateral fronto-parietal subarachnoid hemorrhage, and extensive necrosis of the inferior half of both cerebellar hemispheres. On histopathological examination of the necrotic cerebellar cortex, numerous sickled erythrocytes were observed in petechial hemorrhages and, in lesser quantities, inside capillaries. Lesions of the central nervous system in sickle cell anemia most often involve the cerebral cortex, and a single extensive cerebellar infarction as present in this case seems extremely rare. The pathogenetic mechanism of the necrosis is unclear, since thrombosis was not observed either in large blood vessels or in capillaries. Possible contributory factors were the infectious condition (septicemia), fever, and anoxia caused by the extensive bronchopneumonia.

Necrose cerebelar extensa na anemia falciforme: relato de um caso

Cerebellar necrosis in sickle cell anemia: a case report

Luciano de Souza Queiroz; Athanase Billis

Prof Assistente do Departamento de Anatomia Patológica da Faculdade de Ciências Médicas da UNICAMP (Prof. J. Lopes de Faria)

RESUMO

É relatado o caso de um paciente de 6 meses de idade, de cor parda, internado por gastroenterocolite aguda, desnutrição e desidratação. Apesar do tratamento, a criança apresentou septicemia, com picos febris de até 38,6ºC, vindo a óbito no 12º dia de internação. Na necrópsia, além de broncopneumonia bilateral, observou-se hemorragia subaracnóidea fronto-parietal bilateral e extensa necrose recente da face inferior de ambos hemisférios cerebelares. Estes achados neuropatológicos foram clinicamente silenciosos. Ao exame histopatológico, nas áreas de necrose cerebelar, observaram-se numerosas hemácias falcizadas em hemorragias petequiais e, em menor quantidade, no interior de capilares.

O interesse do presente caso prende-se à extrema raridade das necroses cerebelares na anemia falciforme. O mecanismo patogenético da necrose não ficou claro visto que não foram encontradas tromboses em artérias ou capilares. Provavelmente atuaram fatores coadjuvantes, tais como o estado infeccioso grave e a febre, além da anóxia provocada pela broncopneumonia.

SUMMARY

A 6 month-old mulatto boy was admitted on account of acute gastroenteritis, malnutrition and dehydration. In the hospital, the child developed septicemia, and temperature reached up to 38.6°C. Despite intensive antibiotic treatment, the patient died 12 days after admission. Necropsy disclosed bilateral bronchopneumonia, bilateral fronto-parietal subarachnoid hemorrhage, and extensive necrosis of the inferior half of both cerebellar hemispheres. On histopathological examination of the necrotic cerebellar cortex, numerous sickled erythrocytes were observed in petechial hemorrhages and, in lesser quantities, inside capillaries.

Lesions of the central nervous system in sickle cell anemia most often involve the cerebral cortex, and a single extensive cerebellar infarction as present in this case seems extremely rare. The pathogenetic mechanism of the necrosis is unclear, since thrombosis was not observed either in large blood vessels or in capillaries. Possible contributory factors were the infectious condition (septicemia), fever, and anoxia caused by the extensive bronchopneumonia.

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1. ADELOYE, A.; OGBEIDE, M. I. & ODEKU, E. L. - Massive intracranial hemorrhage in sickle cell anemia. Neurology (Minneapolis) 20:1165, 1970.
2. ARENA, J. M. - Cerebral vascular lesions accompanying sickle cell anemia. J. Pediat. 14:745, 1939.
3. ARNOW, P. M.; PANWALKER, A.; GARVIN, J. S. & RODRIGUEZ-ERDMANN, F. - Aspirin, hyperventilation and cerebellar infarction in sickle cell disease. Arch. Int. Med. 188:148, 1978.
4. AZEVEDO, A. P. - Sobre o diagnóstico histológico da anemia drepanocytica. Mem. Inst. Oswaldo Cruz 32:517, 1937.
5. BAIRD, R. L.; WEISS, D. L.; FERGUSON, A. D.; FRENCH, J. H. & SCOTT, R. B. - Studies in sickle cell anemia. XXI - Clinico-pathological aspects of neurological manifestations. Pediatrics 34:92, 1964.
6. BANDEIRA, V.; LIRA, V. & CARVALHO, A. P. L. - Importância da biópsia no estudo da drepanocitose: diagnóstico por biópsia em três casos. Hospital (Rio de Janeiro) 64:479, 1963.
7. BOROS, L.; THOMAS, C. & WEINER, W. J. - Large cerebral vessel disease in sickle cell anaemia. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. 39:1236. 1976.
8. BRIDGERS, W. H. - Cerebral vascular disease accompanying sickle cell anemia. Am. J. Pathol. 15:353, 1939.
9. CARVALHO, A. R. L. - Crise falciforme local: sua importância para o diagnóstico histológico do estigma falciforme. Hospital (Rio de Janeiro) 63:633, 1963.
10. CARVALHO, A. R. L.; ALMEIDA, M. & BANDEIRA, V. - Anatomia patológica da drepanocitose: estudo de 7 casos. Rev. Assoc. Med. Bras. 7:41, 1961.
11. CASTRO, A. S. - Eritrofalcemia. Considerações Gerais. Manifestações Nervosas. J. Bras. Neurol. (Rio de Janeiro) 16:113, 1964.
12. CONNELL, J. H. - Cerebral necrosis in sickle cell disease. J.A.M.A. 118:893, 1942.
13. CONTAMIN, F.; NAJMAN, A.; MIGNOT, B.; SINGER, B. & VINCENOT, M. - Accident vasculaire ischémique cérébral (occlusion des branches de l'artêre sylvienne) chez un adulte jeune, malien, porteur d'une drépanocytose hétérozygote. Êtude clinique et angiographique. discussion étiologique. Ann. Méd. Int. (Paris) 128:355, 1977.
14. DIGGS, L. W. & CHING, R. E. - Pathology of sidkle cell anemia. South. Med. J. 27:839, 1934.
15. DJUNGA, S. & CLARYSSE, J. - L'hemoglobinopathie S. et complications neurologiques. Acta Neurol. Belg. 77:106. 1977.
16. FADELL, E. J. & CRONE, R. I. - Cerebral hemorrhage as a manifestation of the sickle cell phenomenon: case report with autopsy findings. Am. J. Obstet. Gynecol. 73:212, 1957.
17. FIALHO, F.; MELLO, A. R.; OLIVEIRA, C. A. B. & REIS, C. H. M. - Aspectos anátomo-clínicos da doença eritrofalcêmica. Folha Med. (Rio de Janeiro) 71:47. 1975.
18. FISCHER, M.; WEISSMANN, A. & TSCHABITSCHER, H. - Durchblutungsstõ-rungen im Versorgungsgebiert der Art. Vertebrobasilaris bei Sichelzellantage (HbAS). Wien. Klin. Wschr. 84:728, 1972.
19. FUJIKURA, T. & FROEHLICH, L. - Diagnosis of sickling by placental examination: geographic differences in incidence. Am. J. Obstet. Gynecol. 100:1122, 1968.
20. GREER, M. & SCHOTLAND, D. - Abnormal hemoglobin as a cause of neurologic disease. Neurology (Minneapolis) 12:114. 1962.
21. JENKINS, M- E.; SCOTT, R. B. & B AIRE), R. L. - Studies in, sickle cell anemia. XVI - Sudden death during sickle cell anemia crises in ^I young children. J. Pediat. 56:30, 1960.
22. KARAYALCIN, G.; ROSNER, F. & KIM, K. Y. - Sickle cell anemia: clinical manifestations in 100 patients and review of the literatura. Am. J. Med. Sci. 269:51, 1975.
23. KIMMELSTIEL, P. - Vascular occlusion and ischemic infarction in sickle cell disease. Am. J. Med. Sci. 216:11, 1948.
24. MARGOLIES, M. P. - Sickle cell anemia: a composite study and survey. Medicine (Baltimore) 30:357, 1951.
25. MELLO, A. R.; GUIMARÃES, E. L. & GUARINO, D. - Manifestações nervosas da eritrofalcemia. Arq. Bras. Med. (Rio de Janeiro) 46:409, 1956.
26. PATTERSON, R. H.; WILSON, H. & DIGGS. L. W. - Sickle cell anemia: a surgical problem II. Surgery 28:393, 1950.
27. PORTER, F. S. & THURMAN, W. G. - Studies of sickle cell disease: diagnosis in infancy. Am. J. Dis. Child. 106:35, 1963.
28. PORTNOY, B. A. & HERION, J. C. - Neurological manifestations in sickcle cell disease: with a review of the literature and emphasis on the prevalence of hemiplegia. Ann. Int. Med. 76:643, 1972.
29. ROWLAND, L. P. - Neurological manifestations in sickle cell disease. J. Nerv. Ment. Dis. 115:456, 1952.
30. STOCKMAN, J. A.; NIGRO, M. A.; MISHKIN, M. M. & OSKI, F. A. - Occlusion of large cerebral vessels in. sickle cell anemia. N. Engl. J. Med. 287:846, 1972.
31. TORI, G. - Clinical and radiological observations on 102 cases of sickle cell anemia. Radiol. Clin. (Basel) 23:87, 1954.
32. WERTHAM, F.; MITCHELL, N. & ANGRIST, A. - The brain in sickle ceil anemia. Arch. Neurol. Psychiat, (Chicago) 47:752, 1942.
33. WOLMAN, L. & HARDY, A. G. - Spinal cord infarction associated with the sickle cell trait. Paraplegia 7:282, 1970.

Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
27 Ago 2012
Data do Fascículo
Dez 1978

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[1] 1. ADELOYE, A.; OGBEIDE, M. I. & ODEKU, E. L. - Massive intracranial hemorrhage in sickle cell anemia. Neurology (Minneapolis) 20:1165, 1970.

[2] 2. ARENA, J. M. - Cerebral vascular lesions accompanying sickle cell anemia. J. Pediat. 14:745, 1939.

[3] 3. ARNOW, P. M.; PANWALKER, A.; GARVIN, J. S. & RODRIGUEZ-ERDMANN, F. - Aspirin, hyperventilation and cerebellar infarction in sickle cell disease. Arch. Int. Med. 188:148, 1978.

[4] 4. AZEVEDO, A. P. - Sobre o diagnóstico histológico da anemia drepanocytica. Mem. Inst. Oswaldo Cruz 32:517, 1937.

[5] 5. BAIRD, R. L.; WEISS, D. L.; FERGUSON, A. D.; FRENCH, J. H. & SCOTT, R. B. - Studies in sickle cell anemia. XXI - Clinico-pathological aspects of neurological manifestations. Pediatrics 34:92, 1964.

[6] 6. BANDEIRA, V.; LIRA, V. & CARVALHO, A. P. L. - Importância da biópsia no estudo da drepanocitose: diagnóstico por biópsia em três casos. Hospital (Rio de Janeiro) 64:479, 1963.

[7] 7. BOROS, L.; THOMAS, C. & WEINER, W. J. - Large cerebral vessel disease in sickle cell anaemia. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. 39:1236. 1976.

[8] 8. BRIDGERS, W. H. - Cerebral vascular disease accompanying sickle cell anemia. Am. J. Pathol. 15:353, 1939.

[9] 9. CARVALHO, A. R. L. - Crise falciforme local: sua importância para o diagnóstico histológico do estigma falciforme. Hospital (Rio de Janeiro) 63:633, 1963.

[10] 10. CARVALHO, A. R. L.; ALMEIDA, M. & BANDEIRA, V. - Anatomia patológica da drepanocitose: estudo de 7 casos. Rev. Assoc. Med. Bras. 7:41, 1961.

[11] 11. CASTRO, A. S. - Eritrofalcemia. Considerações Gerais. Manifestações Nervosas. J. Bras. Neurol. (Rio de Janeiro) 16:113, 1964.

[12] 12. CONNELL, J. H. - Cerebral necrosis in sickle cell disease. J.A.M.A. 118:893, 1942.

[13] 13. CONTAMIN, F.; NAJMAN, A.; MIGNOT, B.; SINGER, B. & VINCENOT, M. - Accident vasculaire ischémique cérébral (occlusion des branches de l'artêre sylvienne) chez un adulte jeune, malien, porteur d'une drépanocytose hétérozygote. Êtude clinique et angiographique. discussion étiologique. Ann. Méd. Int. (Paris) 128:355, 1977.

[14] 14. DIGGS, L. W. & CHING, R. E. - Pathology of sidkle cell anemia. South. Med. J. 27:839, 1934.

[15] 15. DJUNGA, S. & CLARYSSE, J. - L'hemoglobinopathie S. et complications neurologiques. Acta Neurol. Belg. 77:106. 1977.

[16] 16. FADELL, E. J. & CRONE, R. I. - Cerebral hemorrhage as a manifestation of the sickle cell phenomenon: case report with autopsy findings. Am. J. Obstet. Gynecol. 73:212, 1957.

[17] 17. FIALHO, F.; MELLO, A. R.; OLIVEIRA, C. A. B. & REIS, C. H. M. - Aspectos anátomo-clínicos da doença eritrofalcêmica. Folha Med. (Rio de Janeiro) 71:47. 1975.

[18] 18. FISCHER, M.; WEISSMANN, A. & TSCHABITSCHER, H. - Durchblutungsstõ-rungen im Versorgungsgebiert der Art. Vertebrobasilaris bei Sichelzellantage (HbAS). Wien. Klin. Wschr. 84:728, 1972.

[19] 19. FUJIKURA, T. & FROEHLICH, L. - Diagnosis of sickling by placental examination: geographic differences in incidence. Am. J. Obstet. Gynecol. 100:1122, 1968.

[20] 20. GREER, M. & SCHOTLAND, D. - Abnormal hemoglobin as a cause of neurologic disease. Neurology (Minneapolis) 12:114. 1962.

[21] 21. JENKINS, M- E.; SCOTT, R. B. & B AIRE), R. L. - Studies in, sickle cell anemia. XVI - Sudden death during sickle cell anemia crises in ^I young children. J. Pediat. 56:30, 1960.

[22] 22. KARAYALCIN, G.; ROSNER, F. & KIM, K. Y. - Sickle cell anemia: clinical manifestations in 100 patients and review of the literatura. Am. J. Med. Sci. 269:51, 1975.

[23] 23. KIMMELSTIEL, P. - Vascular occlusion and ischemic infarction in sickle cell disease. Am. J. Med. Sci. 216:11, 1948.

[24] 24. MARGOLIES, M. P. - Sickle cell anemia: a composite study and survey. Medicine (Baltimore) 30:357, 1951.

[25] 25. MELLO, A. R.; GUIMARÃES, E. L. & GUARINO, D. - Manifestações nervosas da eritrofalcemia. Arq. Bras. Med. (Rio de Janeiro) 46:409, 1956.

[26] 26. PATTERSON, R. H.; WILSON, H. & DIGGS. L. W. - Sickle cell anemia: a surgical problem II. Surgery 28:393, 1950.

[27] 27. PORTER, F. S. & THURMAN, W. G. - Studies of sickle cell disease: diagnosis in infancy. Am. J. Dis. Child. 106:35, 1963.

[28] 28. PORTNOY, B. A. & HERION, J. C. - Neurological manifestations in sickcle cell disease: with a review of the literature and emphasis on the prevalence of hemiplegia. Ann. Int. Med. 76:643, 1972.

[29] 29. ROWLAND, L. P. - Neurological manifestations in sickle cell disease. J. Nerv. Ment. Dis. 115:456, 1952.

[30] 30. STOCKMAN, J. A.; NIGRO, M. A.; MISHKIN, M. M. & OSKI, F. A. - Occlusion of large cerebral vessels in. sickle cell anemia. N. Engl. J. Med. 287:846, 1972.

[31] 31. TORI, G. - Clinical and radiological observations on 102 cases of sickle cell anemia. Radiol. Clin. (Basel) 23:87, 1954.

[32] 32. WERTHAM, F.; MITCHELL, N. & ANGRIST, A. - The brain in sickle ceil anemia. Arch. Neurol. Psychiat, (Chicago) 47:752, 1942.

[33] 33. WOLMAN, L. & HARDY, A. G. - Spinal cord infarction associated with the sickle cell trait. Paraplegia 7:282, 1970.