Subacute sclerosing leucoencephalitis: an epidemiological, clinical and biochemical study of 31 cases

Canelas, Horácio M.; Juliäo, O. Freitas; Lefèvre, Antônio B.; Assis, J. Lamartine de; Tognola, Waldir A.; Jorge, Francisco B. de; Fonseca, Lineu C.; Xavier-Lima, A.

doi:10.1590/S0004-282X1967000400002

Abstracts

Thirty-one cases of SSLE are reported. The diagnosis was based on the clinical picture, the marked increase of gammaglobulins in the cerebrospinal fluid, the typical electroencephalographic pattern, and the pathological examination. Intracellular inclusion bodies were found at the postmortem examination of 8 among 13 cases and in 1 of 7 cerebral biopsies. The mean age was 11.7 years, with the limits of 3 and 22 years. Males prevailed markedly over females (23:8). Patients from rural regions were the bulk of the series (77.4%). No definite regional predominance was demonstrated by the analysis of the geographic distribution. A seasonal influence was not evidenced. In 16 patients followed up to death, the average duration of the disease was 7 months, with a range from 2 to 20 months. In the clinical picture the constancy of myoclonus or losses of tonus, and psychiatric disorders was evidenced. The first symptom was the psychiatric alteration in 55.6% of the cases, myoclonus in 35.5% and grand mal seizures in 33.3%. Rigidity and pyramidal signs were very frequent, while the cerebellar syndrome was rare. Ophtalmoscopic alterations (edematous or pale disk, choroidits) were found in a third of the cases. In two cases an epizootic of household chicken was coincident with the onset of the disease. The blood copper concentrations determined in 8 cases were always above the normal range, while ceruloplasmin remained within the normal limits. The blood sulfur levels were high in 3 patients studied. The blood magnesium levels were variable in 6 patients studied.

São apresentados 31 casos de leucoencefalite esclerosante subaguda, cujo diagnóstico se baseou no quadro clínico, no acentuado aumento das globulinas y no líquido cefalorraqueano, nas características alterações do eletrencefalograma e no estudo anátomo-patológico. Foram encontrados corpúsculos de inclusão intracelular mediante o estudo necroscópico de 8 entre 13 casos e o exame histopatológico de 1 entre 7 biopsias cerebrais. A média etária foi de 11,7 anos, com os limites de 3 a 22 anos. O sexo masculino predominou nitidamente sobre o feminino (23:8). Os pacientes provenientes da zona rural constituíram a maioria dos casos (77,4%). A análise da distribuição geográfica não demonstrou predomínio regional definido. Não foi observada influência estacional sôbre o início da moléstia. Em 16 casos acompanhados até o óbito, a duração média foi de 7 meses, com uma faixa de 2 a 20 meses. No quadro clínico sobressaiu a presença eonstante de mioclonias ou perdas de tono, e de alterações psíquicas. O primeiro sintoma foi representado por distúrbios psíquicos em 55,6% dos pacientes, por mioclonias em 35,5%o e por convulsões do tipo grande mal em 33,3%. Rigidez e sinais piramidais foram muito freqüentes, sendo rara a síndrome cerebelar. Alterações oftalmoscópicas (edema ou palidez de papila, coroidite) foram verificadas em um terço dos casos. Em 2 casos o início da moléstia coincidiu com uma epizootia de galinhas. Os valores do cobre sangüíneo, determinados em 8 casos, situaram-se sempre acima da faixa normal, enquanto a ceruloplasmina permaneceu dentro dos limites normais. Os valores do enxofre sangüíneo revelaram-se elevados em 3 pacientes examinados. Os níveis da magnesemia mostraram-se variáveis em 6 pacientes estudados.

Subacute sclerosing leucoencephalitis: an epidemiological, clinical and biochemical study of 31 cases

Leucoencefalite esclerosante subaguda: estudo epidemiológioco, clínico e bioquímico de 31 casos

Horácio M. Canelas^I; O. Freitas Juliäo^II; Antônio B. Lefèvre^III; J. Lamartine de Assis^III; Waldir A. Tognola^IV; Francisco B. de Jorge^V; Lineu C. Fonseca^VI; A. Xavier-Lima^VI

^IAssociate Professor of Neurology, University of São Paulo Medical School

^IIProfessor of Neurology, University of Campinas Medical School

^IIIAssistant Professor of Neurology, University of São Paulo Medical School

^IVInstructor of Neurology, University of São Paulo Medical School

^VChief, Laboratory of the Department of Medicine, University of São Paulo Medical School

^VIInstructor of Neurology, University of Campinas Medical School

SUMMARY

Thirty-one cases of SSLE are reported. The diagnosis was based on the clinical picture, the marked increase of gammaglobulins in the cerebrospinal fluid, the typical electroencephalographic pattern, and the pathological examination. Intracellular inclusion bodies were found at the postmortem examination of 8 among 13 cases and in 1 of 7 cerebral biopsies. The mean age was 11.7 years, with the limits of 3 and 22 years. Males prevailed markedly over females (23:8). Patients from rural regions were the bulk of the series (77.4%). No definite regional predominance was demonstrated by the analysis of the geographic distribution. A seasonal influence was not evidenced. In 16 patients followed up to death, the average duration of the disease was 7 months, with a range from 2 to 20 months. In the clinical picture the constancy of myoclonus or losses of tonus, and psychiatric disorders was evidenced. The first symptom was the psychiatric alteration in 55.6% of the cases, myoclonus in 35.5% and grand mal seizures in 33.3%. Rigidity and pyramidal signs were very frequent, while the cerebellar syndrome was rare. Ophtalmoscopic alterations (edematous or pale disk, choroidits) were found in a third of the cases. In two cases an epizootic of household chicken was coincident with the onset of the disease. The blood copper concentrations determined in 8 cases were always above the normal range, while ceruloplasmin remained within the normal limits. The blood sulfur levels were high in 3 patients studied. The blood magnesium levels were variable in 6 patients studied.

RESUMO

São apresentados 31 casos de leucoencefalite esclerosante subaguda, cujo diagnóstico se baseou no quadro clínico, no acentuado aumento das globulinas y no líquido cefalorraqueano, nas características alterações do eletrencefalograma e no estudo anátomo-patológico. Foram encontrados corpúsculos de inclusão intracelular mediante o estudo necroscópico de 8 entre 13 casos e o exame histopatológico de 1 entre 7 biopsias cerebrais. A média etária foi de 11,7 anos, com os limites de 3 a 22 anos. O sexo masculino predominou nitidamente sobre o feminino (23:8). Os pacientes provenientes da zona rural constituíram a maioria dos casos (77,4%). A análise da distribuição geográfica não demonstrou predomínio regional definido. Não foi observada influência estacional sôbre o início da moléstia. Em 16 casos acompanhados até o óbito, a duração média foi de 7 meses, com uma faixa de 2 a 20 meses. No quadro clínico sobressaiu a presença eonstante de mioclonias ou perdas de tono, e de alterações psíquicas. O primeiro sintoma foi representado por distúrbios psíquicos em 55,6% dos pacientes, por mioclonias em 35,5%o e por convulsões do tipo grande mal em 33,3%. Rigidez e sinais piramidais foram muito freqüentes, sendo rara a síndrome cerebelar. Alterações oftalmoscópicas (edema ou palidez de papila, coroidite) foram verificadas em um terço dos casos. Em 2 casos o início da moléstia coincidiu com uma epizootia de galinhas. Os valores do cobre sangüíneo, determinados em 8 casos, situaram-se sempre acima da faixa normal, enquanto a ceruloplasmina permaneceu dentro dos limites normais. Os valores do enxofre sangüíneo revelaram-se elevados em 3 pacientes examinados. Os níveis da magnesemia mostraram-se variáveis em 6 pacientes estudados.

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Paper read at the VIIth Neurological Congress of Argentina, held in Buenos Aires in 27-29 October 1966.

1. ALENCAR, A. A. Personal communication. Săo Paulo, October 1966.
2. CANAL, N. & TORCK, P. An epidemiological study of subacute sclerosing leucoencephalitis in Belgium. J. neurol. Sci. 1:380-389, 1964.
3. CERNÁCEK, J. KOBSA, K. BRACHTLOVÁ, M. & MAJEROVÁ, A. Serum-copper level in subacute sclerotisant leukoencephalitis. Psychiat. Neurol. 147: 321-326, 1964.
4. COWDRY, E. V. The problem of intranuclear inclusions in virus diseases. Arch. Path. (Chic.) 18:527-542, 1934.
5. DAWSON, J. R. Cellular inclusions in cerebral lesions of lethargic encephalitis. Amer. J. Path. 9:7-16, 1933.
6. DAWSON, J. R. Cellular inclusions in cerebral lesions of epidemic encephalitis (second report). Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.) 31:685-700, 1934.
7. De JORGE, F. B. .& CANELAS, H. M. Contribuiçăo ao estudo da ceruloplasmina. I: Valores normais no sôro sangüíneo. Arq. Neuro-psiquiat. (S. Paulo) 22:271-276, 1964.
8. De JORGE, F. B. CANELAS, H. M. & SPINA FRANCA, A. Contribuiçăo ao estudo do metabolismo do cobre. II: Valores normais de cobre no sangue, líquido cefalorraqueano e urina. Rev. paul. Med. 62:125-128, 1963.
9. De JORGE, F. B. CANELAS, H. M. & ZANINI, A. C. Metabolismo do magnésio. II: Valores normais no soro, plasma, sangue total, líquido cefalorraqueano, urina e fezes. Rev. paul. Med. 65:95-105, 1964.
10. De JORGE, F. B. CANELAS, H. M. & ZANINI, A. C. Metabolismo do enxofre. II: Valores normais no sôro sangüíneo, líquido cefalorraqueano, saliva, urina e fezes. Rev. paul. Med. 65:332-339, 1964.
11. GONATAS, N. K. Subacute sclerosing leucoencephalitis: electron microscopic and cytochemical observations on a cerebral biopsy. J. Neuropath. 25: 177-201, 1966.
12. HAMOEN, A.-M. HERNGREEN, H. STORM VAN LEEUWEN, W. & MAGNUS, O. Encéphalite subaiguë progressive: constatations cliniques et electroencéphalographiques dans 23 cas. Rev. neurol. 94:109-119, 1956.
13. HASAERTS, E. & VAN GEERTRUYDEN, E. Caractčres et étapes de la détérioration psychique dans la leuco-encéphalite sclérosante subaiguë (14 observations). Encéphale 47:31-72, 1958.
14. HOWATSON, A. F. NAGAI, M. & ZU RHEIN, G. M. Polioma-like virions in human demyelinating brain disease. Canad. med. Ass. J. 93:379-386, 1965.
15. KOLAR, O. MUSIL, J. & FUNTALOVA, M. A contribution to problems of sexual difference in susceptibility to subacute sclerosing leucoencephalitis. Acta neurol. psychiat. belg. 66:732-741, 1966.
16. KURTZKE, J. F. Inclusion body encephalitis: a nonfatal case. Neurology (Minneap.) 6:371-376, 1956.
17. LEHMANN, H.-J. & ULE, G. Subakute Encephalitisformen unbekannter Ätiologie: über die nosologische Stellung der Leukencephalitis (van Bogaert) und der Panencephalitis (Pette-Döring). Arch. Psychiat. Nervenkr. 206:356-366, 1964.
18. LÓRÁND, B. NAGY, T. & TARISKA, S. Subacute progressive panencephalitis. Wld Neurol. 3:376-394, 1962.
19. OSETOWSKA, E. The distribution of telencephalic lesions in subacute sclerosing leucoencephalitis (pathological examination of 50 cases). InVan Bogaert, L. Radermecker, J. Hozay, J. & Lowenthal, A.: Encephalitides. Elsevier, Amsterdam, 1961, pp. 414-469.
20. OSETOWSKA, E. & TORCK, P. Subacute sclerosing leukoencephalitis: analysis of complementary features. Wld Neurol. 3:566-579, 1962.
21. PELC, S. PÉRIER, J.-O. & QUERSIN-THIRY, L. Résultats expérimentaux obtenus dans l'encéphalite humaine, type encéphalite subaiguë ŕ inclusion, leuco-encéphalite sclérosante subaiguë. Rev. neurol. 98:3-24, 1958.
22. PETSCHE, H. SCHINKO, H. & SEITELBERGER, F. Neuropathological studies on Van Bogaert's subacute sclerosing leucoencephalitis. InVan Bogaert, L. Radermecker, J. Hozay, J. & Lowenthal, A.: Encephalitides. Elsevier, Amsterdam, 1961, pp. 353-385.
23. PETTE, H. & DÖRING, G. Über einheimische Panencephalomyelitis vom Charakter der Encephalitis japonica. Dtsch. Z. Nervenheilk. 149:7-44, 1939.
24. SCHIOTT, C. R. On the significance of inclusion bodies in subacute encephalitis. In Van Bogaert, L. Radermecker, J. Hozay, J. & Lowenthal, A.: Encephalitides. Elsevier, Amsterdam, 1961, pp. 410-413.
25. SEITELBERGER, F. Subacute sclerosing leucoencephalitis: contribution to the histopathology of Van Bogaert's subacute sclerosing leucoencephalitis. InVan Bogaert, L. Radermecker, J. Hozay, J. & Lowenthal, A.: Encephalitides. Elsevier, Amsterdam, 1961, pp. 340-352.
26. TARISKA, S. The vasal mechanisms responsible for the pathological variations of subacute progressive panencephalitis. InVan Bogaert, L. Radermecker, J. Hozay, J. & Lowenthal, A.: Encephalitides. Elsevier, Amsterdam, 1961, pp. 541-559.
27. USUNOFF, G. BOJINOV, S. & GUÉORGUIEV, I. L'encéphalite progressive hypercinétique subaiguë chez l'enfant, en Bulgarie. Acta neurol. psychiat. belg. 57:913-922, 1957.
28. USUNOFF, G. BOJINOV, S. & GUÉORGUIEV, I. Discussion on the subacute sclerosing encephalitides of Dawson, Pette-Döring and Van Bogaert. InVan Bogaert, L. Radermecker, J. Hozay, J. & Lowenthal, A.: Encephalitides. Elsevier, Amsterdam, 1961, pp. 501-508.
29. VAN BOGAERT, L. Une leuco-encéphalite sclérosante subaiguë. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. 8:101-120, 1945.
30. VAN BOGAERT, L. Leuco-encéphalite sclérosante subaiguë. Encyclopédie Médico-Chirurgicale, Systčme Nerveux. Editor unknown, Paris, 1960, 17051 C°
31. WENDER, M. Leucoencéphalite sclérosante subaiguë de l'adulte. Rev. neurol. 97:285-294, 1957.

Publication Dates

Publication in this collection
21 May 2013
Date of issue
Dec 1967

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[1] 1. ALENCAR, A. A. Personal communication. Săo Paulo, October 1966.

[2] 2. CANAL, N. & TORCK, P. An epidemiological study of subacute sclerosing leucoencephalitis in Belgium. J. neurol. Sci. 1:380-389, 1964.

[3] 3. CERNÁCEK, J. KOBSA, K. BRACHTLOVÁ, M. & MAJEROVÁ, A. Serum-copper level in subacute sclerotisant leukoencephalitis. Psychiat. Neurol. 147: 321-326, 1964.

[4] 4. COWDRY, E. V. The problem of intranuclear inclusions in virus diseases. Arch. Path. (Chic.) 18:527-542, 1934.

[5] 5. DAWSON, J. R. Cellular inclusions in cerebral lesions of lethargic encephalitis. Amer. J. Path. 9:7-16, 1933.

[6] 6. DAWSON, J. R. Cellular inclusions in cerebral lesions of epidemic encephalitis (second report). Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.) 31:685-700, 1934.

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[8] 8. De JORGE, F. B. CANELAS, H. M. & SPINA FRANCA, A. Contribuiçăo ao estudo do metabolismo do cobre. II: Valores normais de cobre no sangue, líquido cefalorraqueano e urina. Rev. paul. Med. 62:125-128, 1963.

[9] 9. De JORGE, F. B. CANELAS, H. M. & ZANINI, A. C. Metabolismo do magnésio. II: Valores normais no soro, plasma, sangue total, líquido cefalorraqueano, urina e fezes. Rev. paul. Med. 65:95-105, 1964.

[10] 10. De JORGE, F. B. CANELAS, H. M. & ZANINI, A. C. Metabolismo do enxofre. II: Valores normais no sôro sangüíneo, líquido cefalorraqueano, saliva, urina e fezes. Rev. paul. Med. 65:332-339, 1964.

[11] 11. GONATAS, N. K. Subacute sclerosing leucoencephalitis: electron microscopic and cytochemical observations on a cerebral biopsy. J. Neuropath. 25: 177-201, 1966.

[12] 12. HAMOEN, A.-M. HERNGREEN, H. STORM VAN LEEUWEN, W. & MAGNUS, O. Encéphalite subaiguë progressive: constatations cliniques et electroencéphalographiques dans 23 cas. Rev. neurol. 94:109-119, 1956.

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[14] 14. HOWATSON, A. F. NAGAI, M. & ZU RHEIN, G. M. Polioma-like virions in human demyelinating brain disease. Canad. med. Ass. J. 93:379-386, 1965.

[15] 15. KOLAR, O. MUSIL, J. & FUNTALOVA, M. A contribution to problems of sexual difference in susceptibility to subacute sclerosing leucoencephalitis. Acta neurol. psychiat. belg. 66:732-741, 1966.

[16] 16. KURTZKE, J. F. Inclusion body encephalitis: a nonfatal case. Neurology (Minneap.) 6:371-376, 1956.

[17] 17. LEHMANN, H.-J. & ULE, G. Subakute Encephalitisformen unbekannter Ätiologie: über die nosologische Stellung der Leukencephalitis (van Bogaert) und der Panencephalitis (Pette-Döring). Arch. Psychiat. Nervenkr. 206:356-366, 1964.

[18] 18. LÓRÁND, B. NAGY, T. & TARISKA, S. Subacute progressive panencephalitis. Wld Neurol. 3:376-394, 1962.

[19] 19. OSETOWSKA, E. The distribution of telencephalic lesions in subacute sclerosing leucoencephalitis (pathological examination of 50 cases). InVan Bogaert, L. Radermecker, J. Hozay, J. & Lowenthal, A.: Encephalitides. Elsevier, Amsterdam, 1961, pp. 414-469.

[20] 20. OSETOWSKA, E. & TORCK, P. Subacute sclerosing leukoencephalitis: analysis of complementary features. Wld Neurol. 3:566-579, 1962.

[21] 21. PELC, S. PÉRIER, J.-O. & QUERSIN-THIRY, L. Résultats expérimentaux obtenus dans l'encéphalite humaine, type encéphalite subaiguë ŕ inclusion, leuco-encéphalite sclérosante subaiguë. Rev. neurol. 98:3-24, 1958.

[22] 22. PETSCHE, H. SCHINKO, H. & SEITELBERGER, F. Neuropathological studies on Van Bogaert's subacute sclerosing leucoencephalitis. InVan Bogaert, L. Radermecker, J. Hozay, J. & Lowenthal, A.: Encephalitides. Elsevier, Amsterdam, 1961, pp. 353-385.

[23] 23. PETTE, H. & DÖRING, G. Über einheimische Panencephalomyelitis vom Charakter der Encephalitis japonica. Dtsch. Z. Nervenheilk. 149:7-44, 1939.

[24] 24. SCHIOTT, C. R. On the significance of inclusion bodies in subacute encephalitis. In Van Bogaert, L. Radermecker, J. Hozay, J. & Lowenthal, A.: Encephalitides. Elsevier, Amsterdam, 1961, pp. 410-413.

[25] 25. SEITELBERGER, F. Subacute sclerosing leucoencephalitis: contribution to the histopathology of Van Bogaert's subacute sclerosing leucoencephalitis. InVan Bogaert, L. Radermecker, J. Hozay, J. & Lowenthal, A.: Encephalitides. Elsevier, Amsterdam, 1961, pp. 340-352.

[26] 26. TARISKA, S. The vasal mechanisms responsible for the pathological variations of subacute progressive panencephalitis. InVan Bogaert, L. Radermecker, J. Hozay, J. & Lowenthal, A.: Encephalitides. Elsevier, Amsterdam, 1961, pp. 541-559.

[27] 27. USUNOFF, G. BOJINOV, S. & GUÉORGUIEV, I. L'encéphalite progressive hypercinétique subaiguë chez l'enfant, en Bulgarie. Acta neurol. psychiat. belg. 57:913-922, 1957.

[28] 28. USUNOFF, G. BOJINOV, S. & GUÉORGUIEV, I. Discussion on the subacute sclerosing encephalitides of Dawson, Pette-Döring and Van Bogaert. InVan Bogaert, L. Radermecker, J. Hozay, J. & Lowenthal, A.: Encephalitides. Elsevier, Amsterdam, 1961, pp. 501-508.

[29] 29. VAN BOGAERT, L. Une leuco-encéphalite sclérosante subaiguë. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. 8:101-120, 1945.

[30] 30. VAN BOGAERT, L. Leuco-encéphalite sclérosante subaiguë. Encyclopédie Médico-Chirurgicale, Systčme Nerveux. Editor unknown, Paris, 1960, 17051 C°

[31] 31. WENDER, M. Leucoencéphalite sclérosante subaiguë de l'adulte. Rev. neurol. 97:285-294, 1957.

Brasil

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Subacute sclerosing leucoencephalitis: an epidemiological, clinical and biochemical study of 31 cases

Leucoencefalite esclerosante subaguda: estudo epidemiológioco, clínico e bioquímico de 31 casos

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