Une observation inédite de leuco-encéphalite sclérosante subaiguë

van Bogaert, Ludo; Radermecker, Joseph; Macken, Jos

doi:10.1590/S0004-282X1952000200008

Dans une série de travaux antérieurs ^{1à 4}, nous avons cherché à fixer le cadre d'une "leuco-encéphalite sclérosante subaigue" et retenu pour elle les notions suivantes: 1) Incidence surtout chez des enfants ou des jeunes adolescents; 2) Évolution progressive et subaiguë de la maladie aboutissant à la mort en quelques mois; 3) Dissolution des facultés intellectuelles avec atteinte grave et rapide de toutes les fonctions psychiques, comportant habituellement un noyau agnoso-apraxique et aphasique prevalent, aboutissant à un état de déchéance totale; 4) Crises épileptiques associées à des hypercinésies complexes de type varié (décharges motrices cloniques, souvent rythmiques, mouvements pseudo-choréïques, balliques, crises toniques avec opisthotonos ou torsion axiale; 5) Développement d'une hypertonic de décortication; 6) Signes pyramidaux inconstants; 7) Évolution cachectisante; 8) Un caractère négatif: pas de modifications importantes des éléments biologiques.

Ceci représente l'essentiel de la symptômatologie; l'uniformité des lésions histopathologiques dans nos observations confirme la réalité de ce syndrome particulier.

Voici une observation nouvelle inédite et contrôlée au point de vue histopathologique. Elle n'a pas été publiée in extenso mais a fait l'objet d'une courte note à la Société Française d'Électroencéphalographie en 1951 où l'un de nous en a démontré le film et les traces. Elle est identique par ses hypercinésies à l'observation rappelée plus haut de Martin, Macken et Hess. La parenté clinique de ces deux cas fut aussi immédiatement confirmé par les tracés électroencéphalographiques.

Jean Pierre Del., 4 ans. Antécédents héréditaires et familiaux - Parents et un frère âgé de 8 ans et demi bien portants; le malade est le troisième enfant du ménage; la mère a fait une fausse couche. Antécédents personnels - À 12-13 mois, otite moyenne bilaterale opérée, rougeole à trois ans. Histoire de l'affection actuelle - Vers le 15 janvier 1951, l'enfant a fait une petite "grippe" avec une température de 38,6°C et un réveil de l'ancienne otite. Depuis ce moment l'entourage a remarqué que l'enfant était plus énervé, parfois même agité et plus instable de caractère. Il présentait des secousses dans la moitié droite de la face et avait pris l'habitude de se chatouiller le pénis. II n'y a pas eu cependant à cette époque de modification de la parole, de la comprehension des mots ou de Texécution des actes élémentaires. Le 12 février, l'enfant fait une chute dans l'escalier et deux jours plus tard une nouvelle chute avec formation d'un petit hématome frontal. Vers le 24 février il commence à présenter, surtout dans les jambes, de telles secousses qu'il tombe facilement. Ce vacillement est décrit, par les parents, comme une sorte de salutation avec rétablissement des genoux et parfois flexion complete du corps sur lui-même allant jusqu'a la chute sur le siège. Le relèvement est immediat et sans difficultés. Entre les secousses la marche est encore normale; cependant les parents ont déjà remarqué que l'enfant tire parfois la jambe droite.

Premier examen (Dr. Descamps) 26-2-1951 - L'enfant présente une instabilité due à des pertes brusques du tonus des membres inférieurs avec plicature en avant et à droite et il s'y ajoute, quand il est assis, une plicature brusque du trone en avant. Le membre supérieur droit présente un tremblement intentionnel. Les réflexes tendincux sont conservés. Pas de signes pyramidaux. La motilité et la force sont conservées. Pas de troubles de la sensibilité. Le fond d'oeil est normal. On pense à une chorée infectieuse.

Les jours suivants la situation demeure identique: le petit malade roule encore à bicyclette sans tomber mais la marche est plus incertaine. Une première ponction lombaire est faite le 13-3-1951. Depuis, les troubles de la marche s'aggravent, 1'agitation est plus violente, les secousses sont plus nombreuses, le tremblement de la main droite devient plus groesier et la parole s'altère à son tour. Des suppositoires de chloroinycétine et un immunovaccin antirhumatismal n'ont pas influencé le cours de la maladie.

Deuxième examen (Dr. Macken) 21 et 22-3-1951 - Enfant amaigri, mais non cachectique, qui parait orienté, reconnait ses parents et peut encore dire son nom. Pas de température. Au lit, il est souvent couché sur le côté gauche, la jambe droite légèrement fléchie, la pointe du pied abaissée, le bras droit en flexion et rotation externe; la main est fermée, les doigts étant repliés sur la paume; le bras se met parfois en extension et rotation interne. La position de la main et du bras en flexion est ordinairement conservée pendant le sommeil. La contracture en extension et rotation est plus rarcement conservée pendant le sommeil.

Les hypercinésies sont variées: d'abord on note de grands mouvements de torsiou du trone et de la tête vers la gauche, moins souvent vers la droite avec de grands mouvements du bras gauche en extension autour de l'articulation sea-pulo-humérale. Leur ampleur, qui est plus marquée à gauche qu'a droite, les rapproche des grands mouvements balliques; ils se produisent avec un certain rythme, ordinairement toutes les dix à quinze secondes; ils n'ont pas toujours la même ampleur et peuvent ss limiter, par exemple, à la racine du segment, plus rarement à son extrémité. Ces grands mouvements se déclanehent parfois avec la brusquerie de secousses. Entre les mouvements on peut observer des secousses parcellaires intéressant un bras, l'avant-bras, les mains et, plus rarement, des myoclonies. Les grands mouvements peuvent se produire par salves: celles-ci laissent après elles une légère hypotonic. Entre les grands mouvements l'extrémité du bras peut-être, même s'il est abandonné à lui-même, le siège d'un tremblement dc petite amplitude, sorte de frémissement avec une hypertonie mobile du bras contracté en flexion. Ce frémissement se produit sur les doigts étendus ou fléchis et s'observe avec une intensité plus grande si le membre est maintenu par l'observateur au cours de l'examen et que l'émotion ajoute au renforcement du tonus causé par les manipulations. De temps à autre on voit dans les orteils des secousses rythmiques analogues, mais peu amples.

Au niveau du visage on note quelques mouvements stéréotypés automatiques et rythmiques, reproduisant parfois des mouvements de reniflement, de succion et de mastication. La paroi abdominale, la musculature dorsale et faciale ne montrent pas de myoclonies isolées.

Quand l'enfant est abandonné à lui-même les mouvements balliques du bras gauche s'accompagnent de rotation brusque élu corps à gauche, véritable mouvement d^'enroulement autour de l'axe et qui peut ne pas s'accompagner d'un reedressement opistotonique eie la tête. L'enfant risque alors d'étouffer élans ses oreillers. Cet enroulement vers la gauche autour du bras ballique peut changer tle sens, on peut voir un enroulement autour ele l'axe vers la droite avec le même mouvement ample du bras gauche et même une extension athétoïde des doigts ; il est plus rare ele voir l'enroulement vers la droite autour du bras hémiplégique. Celui-ci reste, au cours de ces décharges, tantôt étendu, tantôt en demi-flexion pronation, itevé au dessus de la ligne ele l'épaule. Les mouvements d'enroulement autour ele l'axe se produisent eux aussi avec une certaine itération (toutes les 30 à 70 seconelcs) et en série. Au bout de dix ou douze mouvements, le sens de l'enroulement peut se renverser. On ne constate pas d'enroulement vers l'arrière, ou de torsion segmentaire et isolée du cou.

Il existe une hémiplégie droite spastique avec contraction du bras; à gauche il y a plutôt une hypotonie. Les réflexes tendineux sont plus vifs à droite qu'à gauche. Les réflexes pupillaires, le réflexe de clignement sont conservés. Il n'y a pas de raideur de la nuque, ni de signe de Lasègue. Pendant son séjour à, la Clinique l'enfant n'a plus parlé. Le fond d'oeil montre simplement, du côté droit, un pôle temporal ele la papille avec un aspect gris fer (assez pâle), des vaisseaux normaux et une certaine migration du pigment ele la macula.

Examens biologiques - Liquide céphalo-rachidieu (23-2-51): 3 cellules par mm³ (lymphocytes); albumine 0,30 g pour 1.000; benjoin 00010.11100.00000. Liquide céphalo-rachidien (23-3-51): 2,1 cellules par mm³; héiraties 7,3 par mm³; albumine 0.40 g pour 1.000; benjoin 22222.22100.00000. San tf. Donlet-Wassermann et Kahn negatifs. Hemogramme: Globules blanes 6.900 par mm³; neutrophyles à noyau segmenté 44,5%, éosinophiles 19%, monocytes 8%, lymphocytes 27,5%. Globules rouges 4.090.000 par mm³; hémoglobine 0,93; valeur globulaire 1,13; légère anisochromie.

Évolution - L'aureomycine et la terramveine ont été essayées sans succès. L'enfant rentre chez lui le 28-3-1951. L'agitation devient de plus en plus violente et ne réagit à aucune médication. Les deux derniers jours de la vie, la température commence à s'elever ne réagissant à aucun antipyrétique. L'enfant meurt en hyperthermic le 3-4-1951.

Une autopsie faite à domicile dut être limitée au cerveau et à la partie cervicale de la moelle.

L'évolution de ce eas est particulièrement rapide (elle s'étend sur deux mou et denii) et brutale. Une fois que les hypercinésies ont apparu elles n'ont pas cessé de s'aggraver jusqu'à la mort. Le début par les seconsses est typique: glo-bales, segmentaires, parcellaires, musculaires, toutes les variétés son representees Les grandes hypercinésies d'enroulement ballique des meinbres supérieurs avec une tendance à 1'itération rythmique, une tendance à se reproduire j)ar séries, prédo-minent sur les contractures. L'élén:ent contracture est represente par une hé-miplégie droite avec contracture des membres supérieurs. La parole a rapide-ment disparu. Sauf l'enervement il ne parait pas y avoir eu dans ce cas de gros troubles psychiques déficitaires au debut de la maladie; rapidement les dé-charges cloniques, myoeSoniques et les hypercinésies d'enroulement ont pris le des-sus. Le liquide céphalo-rachidien est normal sauf une reaction du benjoin du type paralytique à la fin de revolution. Le fond d'oeil demeure normal.

Deux mois après le debut de la maladie, les altérations (électroénccphalogra-phiques avaient déjà un caractère particulier qui mérite d'etre connu. En une semaine d'observation nous avons fait trois enregistrements (appareil Grass, modèle III, à huit plumes).

Dès le premier tracé apparait une dysrythmie relativement lente. Le rythme de base d'ondes de 3 a 5 c/s de morphologie irrégulière est parsemé d'ondes a de 8 à 10 c/s, d'amplitude de 15 à 20 mv. et de fréquences rapides ne dépassant généralement pas les 10 microvolts. Ondes lentes de 1,5 à 3 c/s dissíminées dans les diverses derivations et l'amplitude peut atteindre 60 à 100 mv. Toutes les 6 à 8 secondes s'inscrivent des paroxysmes d'ondes lentes irrégulières, três survoltées de 200 à 400 microvolts. Dans tous les tracés ces bouffécs sont le plus souvent en opprsition de phase sur la region précentrale aussi bivín dans les derivations longitudinales que transversales. Cliniquement elles correspondent à des secousses musculaires au niveau des membres et l'enregistrement simultané de l'électromyogramme montre que les paroxysmes corticaux marquent généralement un léger retard sur la décharge musculaire. Le dernier tracé pris montre les mêmes accidents avec des caractères peut-être encore plus nets, irais sur un rythme de base plus désorganisé et plus lent.

Ces tracés ont les caractères morphologiques des images électroencéphalogra-phiques décrites par l'un de nous (J. R.) dans ce groupe d'encéphalites, avec une telle fidélité, que nous n'avions pas hésité à confirmer formellement le diagnostic clinique.

Comme dans la littérature espagnole ou sud-américaine il n'a encore paru aucun protocole complet de cette curieuse affection nous croyons utile de publier celui de cette observation.

ÉTUDE HISTOPATHOLOGIQUE

Technique (I.B.26/51) - Sur coupes à congélation passant par tout l'hémisphère, le cervelet, le tronc cérébral: rouge écarlate, Holzer, Spielmeyer, crésylviolet. Sur blocs à celloïdine: crésylviolet, Lendrum (inclusions).

Topographie des lésions - Sur les coupes à la celloïdine-crésylviolet (série discontinue vertico-transversale) on remarque que le processus cortico-sous-cortical est le plus net aux niveaux suivants:

Écorce - Sur de grandes coupes au rouge écarlate intéressant la totalité de l'hémisphère on se rend compte de l'importance, de l'étendue et de la qualité de la désintégration graisseuse: dans le pôle occipital, au niveau de l'extrémité du ventricule, les radiations optiques et le tapetum sont presque libres de grosses cellules chargées de graisse et contiennent, en de nombreux endroits, de fines granulations dans la glie fixe; le restant du centre ovale est, par contre, uniformément couvert d'une glie fixe rameuse a laquelle se mêlent des corps granuleux arrondis d'origine gliale, chargés de grosses granulations soudanophiles; entre les éléments gliaux on distingue aussi, dans la substance fondamentale, des granulations libres; quelques corps granuleux plus volumineux s'observent dans les espaces adventitiels; au fur et à mesure qu'on se rapproche ele la périphérie, la densité de la désintégration graisseuse diminue; dans l'axe blanc des circonvolutions peu atteintes on trouve seulement çà et là des amas de quelques astrocytcs chargés de très fines gouttelettes de graisse. La tranche qui passe par le bec du corps calleux est encore plus instructive: tout le centre ovale est chargé de graisses, le corps calleux lui-même est ponctué de ces éléments qui y atteignent une taille très grande et sont disposés dans le sens des fibres et de leur épanouissement; ici aussi vers la périphérie, la surcharge diminue et elle s'épuise presque dans les axes des circonvolutions. Au niveau de l'écorce, on retrouve des graisses dans un certain nombre de cellules ganglionnaires sous forme de fines granulations à la périphérie du cytoplasme ou en vacuoles sous le noyau, dans les éléments adventitiels et dans les cellules endothéliales. De grands blocs intéressent le lobule paracentral, les régions pariétale et frontale antérieure: la surcharge graisseuse est du même ordre que dans le pôle occipital, couvrant la couronne rayonnante; elle peut manquer dans l'extrémité des axes des circonvolutions, malgré une gliose très dense è ce niveau; dans la région préfrontale, on ne trouve que de rares foyers de surcharge graisseuse sous F₁ et F₂,, alors que la gliose est uniforme.

Centre ovale - Les coupes du pôle occipital en arrière du ventricule montrent une gliose assez uniforme, un peu plus dense au niveau des circonvolutions temporo-occipitales externes, moins dense au niveau de la scissure calcarine et du lobe fusiforme; elle esc plus serrée près des radiations optiques; l'axe blanc de l'aire striée est encore moins chargé de glie (pie celles-ci. Les grandes coupes antéropostérieures, à congélation par la méthode de Ilolzer, montrent l'étendue de la gliose qui couvre toute la substance blanche cérébrale avec des variations d'intensité: elle est la plus dense au niveau du pli courbe,, diminue en haut vers la pariétale ascendante, se continue dans les temporales, est de nouveau un peu plus accentuée dans le lobule fusiforme, diminue dans les deux circonvolutions occipitales et est la plus faible dans la partie caudale du précoin et de la circonvolution calloso-marginale. Le tapetum, la couche sagittale interne présentent une giiose très dense; la couche sagittale externe n'est pas plus infiltrée que la substance axiale sous-jacente du précoin. Les grandes coupes passant plus en avant par le genou du corps calleux confirment ces mêmes données: ici aussi les circonvolutions linguale, calloso-marginale sont moins bien imprégnées, la région pariéto-angulo-temporale l'est beaucoup plus. La couche sagittale externe est moins gliosée que l'interne, sauf au niveau des lames limitantes externe et interne. Les blocs passant par le lobule paracentral, plus en avant, montrent une gliose modérée uniforme sous Fa, le lobule paracentral, le gyrus cinguli et le corps calleux. Cette gliose est symétrique; elle est plus dense au niveau de l'épanouissement de la couronne rayonnante et se renforce au niveau de la région sous-épen-dymaire. Sur le bloc intéressant les noyaux gris centraux, une gliose modérée et uniforme occupe la substance blanche temporale, se renforce dans la capsule extrême et l'avant-mur; elle se perd dans le putamen et la capsule interne mais le pallidum et surtout la couche optique la montrent à nouveau. Les blocs passant plus en avant montrent un renforcement progressif de la densité gliale jusqu'au niveau de la pointe du lobe frontal où elle atteint l'épaisseur de celle de la région pariéto-angulaire; l'hippocampe présente une gliose uniforme et modérée respectant la fimbria.

Sur les coupes à congélation par la méthode de Spielmeyer, la substance blanche est uniformément plus grisâtre dans son imprégnation, surtout dans l'épaisseur même du centre ovale et cela aussi bien dans la region antérieure que postérieure du cerveau; nulle part elle n'est três marquée.

Hippocampe - Infiltration par plages de la zone pyramidale, diffuse et peu intense de l'alveus; plusíeurs zones d'oedème dans la region pyramidale se présentant sous forme de nappes arrondies où les cavités péri-cellulaires sont très élargies, avec une réaction cellulaire à peine décelable; quelques cavités, vidées de leurs corps cellulaires, donnent par contact des zones grillagées "en nid d'abeilles".

Les noyaux gris centraux présentant, dans les coupes cytologiques, une raréfaction cellulaire avec gliose disséminée et des réactions périvasculaires importantes dans la couche optique, particulièrement dans le pulvinar et le noyau lateral, dans les noyaux hypothalamiques antérieurs et postérieurs; à un moindre dégré dans le pallidum. L'avant-mur est plus gravement touché que toutes ces formations et de nombreuses réactions périvasculaires sillonent l'anse lenticulaire, les champs de Forel et le corps de Luys.

La substance noire et les noyaux oculomoteurs présentent une infiltration gliale sans raréfaction cellulaire importante dans son tiers median. Le noyau rouge est moins touché. Le pied du pédoncule présente quelques infiltrations péricapillaires. La substance péri-aquéductale est peu altérée.

La partie antérieure des noyaux pontins présente également une infiltration gliale dense avec raréfaction cellulaire. Dans les préparations par la méthode de Holzer: gliose modérée mais nette de tout le pallidum, très dense de la région de la veine strio-thalamique et, s'étendant de là sous l'épendyme ventriculaire, une gliose franche du tiers moyen de la capsule interne, de la partie réticulée de la substance noire et de la couche optique; gliose modérée de la commissure blanche antérieure, des noyaux amygdaliens et des régions sous-capsulaires.

Les corps genouillés internes présentent une gliose disséminée cellulaire et fibrillaire très nette. Le corps genouillé externe est peut atteint ainsi que les noyaux de la substance innominée les plus latéraux.

Cervelet - Graves raréfactions cellulaires dans les noyaux du toit ou existent quelques nodules à côté des infiltrations diffuses. Quelques nodules sous-épendymaires au plafond du ventricule. Le noyau dentelé est raréfié dans sa totalité: quelques nodules, nombreuses infiltrations en rameaux ou en bandes, en marges périvasculaires à la fois dans la rame grise et le hile. Multiplication diffuse de la gliose cellulaire dans le hile, l'album et les axes lamellaires. Arborisations gliales nombreuses. Raréfaction des cellules de Purkinje par petits foyers dans l'écorce, aussi bien du vermis que des hémisphères. Gliose de densité différent mais pas trop épaisse dans le hile, l'album et les zones de division lamellaire; elle se poursuit cependant dans l'axe blanc de certaines lamelles jusqu'au bout de celles-ci.

Pont - Nombreuses infiltrations en placards nodulaires dans la partie ventrale et latérale des noyaux pontins surtout à la périphéric Nodules au niveau des veines axiales et du noyau réticulé. Infiltration très dense dans la valvule de Vieussens, dans les noyaux sensitifs du trijumeau des deux côtés. Infiltration denses diffuses des noyaux du ruban de Reil et un peu moins des noyaux mo-teurs du trijumeau. Une énorme distension adventitielle et extra-adventitielle avec peu d'infiltrations s'observe dans les vaisseaux entourant le plancher et le toit de 1'aqueduc. Les vaisseaux du plancher dégarnis de leurs parois par la preparation sont également três dilates. II y répond, dans les Holzer, une gliose marginale sous-piale et de la region du noyau réticulé; gliose três dense de la valvule de Vieussens et moins dense du plancher de l'aqueduc.

Bulbe - Toute l'olive principale des deux côtés est farcie de nodules avec pertes cellulaires. Les noyaux arqués présentent une infiltration modérée. Les infiltrations du plancher sont les plus nettes au niveau des noyaux cunéiforme et du corps pontobulbaire, Dans les Holzer, gliose discrète dans la capsule olivaire de la région sous-piale, des noyaux cunéiformes, très dense dans la région souspiale du plancher.

Structure du processus pathologique - Elle est dominée par l'infiltration gliale de la substance blanche avec une sclérose fibrillaire isomorphe à renforcement périvasculaire, étendue jusque dans les régions sous-corticales où elles s'affaiblissent et pénètrent par places dans les couches cellulaires les plus profondes, par une surcharge graisseuse abondante de tout le centre ovale. Une partie de la macroglie évolue en corps granuleux mais c'est une partie minime par rapport à l'ensemble des éléments qui participent à la désintégration. À l'examen cytologique, cette macroglie engraissée présente par places de très gros noyaux clairs et un cytoplasme abondant.

Les noyaux macrogliques clairs sont parfois énormes. On en voit plusieurs groupes en amas de trois et de quatre. Leur cytoplasme est granuleux, les bords s'effrangent et se gonflent, il est bourré de vacuoles lipoidiques. Un certain nombre de noyaux présentent des alterations régressives. Les vaisseaux du centre ovale présentent des espaces périvasculaires dilates. Ceux de l'ecorce et de la region sous-corticale présentent encore des perivascularis lymphoplasmocytaires avec un oedème de la paroi et de petites lacunes spongieuses extra-adventitielles. Les capillaires sont plaques de plasmocytes et de lymphocytes par endroits. Dans l'ecorce les pertes cellulaires sont peu abondantes. La microglie, principalement sous forme de cellules en bâtonnets, et la macroglie infiltrent l'ecorce surtout de III à IV.

Les noyaux gris les plus atteints sont la couche optique, l'hypothalamus, le pallidum, les noyaux pontins: infiltration micro et macrogliale. Les cellules at-teintes présentent une dégénérescence spongieuse. Pas de lesions ischémiques. Quelques arborisations gliales dans la mollécuíaire du cervelet, quelques figures de neuronophagie et de substitution dans l'ecorce, mais peu.

Ce cas est done absolument typique par sa gliose précoce, par l'importance de la désintégration graisseuse axiale, par les réactions périvasculaires et par la formule parenchymateuse d'oedème, par la qualité aussi bien gliale que mésenchymateuse de l'infiltration eorticale, enfin par la topographie de ces alterations. L'importance et 1'étendue de la désintégration graisseuse est sans doute due au fait du délai de la verification à l'égard du début de la maladie (évolution fatale en deux mois et demi).

Considérations

Le tableau clinique et pathologique de cette affection est tellement partieulier qu'il est superflu d'y insister à nouveau mais l'aspect électro-encéphalographique semble important à souligner.

Le caractère électroencéphalographique essentiel consiste dans l'apparition périodique des complexes d'ondes lentes de haut voltage sur un tracé de base progressivement de plus en plus altéré. Le complexe lui-même comprend généralement un groupe d'ondes lentes de haut voltage. La première onde est souvent positive, d'amplitude variable et parfois à double sommet. L'onde suivante est négative, fréquemment plus ample. Elle est suivie d'un nombre variable d'ondes négatives moins lentes et d'amplitude décroissante pour finir dans le tracé de base précedé parfois d'un tracé plat, d'une à plusieurs secondes, et dû à une absence relative d'activité. L'intervalle entre les complexes lents a varié dans les cas anglais de 4 à 20 secondes; le cas suisse reste dans les mêmes limites. Dans nos cas, cet intervalle fut en moyenne de 6 à 10 secondes.

Cet intervalle varie d'ailleurs très fort au cours d'un même enregistrement. Il nous a paru en rapport avec le degré plus ou moins grand d'irritabilité psychomotrice de l'enfant. De là le fait, que l'épuisement terminal aidant, l'intervalle s'allonge vers la fin de l'évolution de la maladie, comme le signalent Macken, Martin et Hess.

Par contre, la forme globale des complexes reste très constante au cours d'un même tracé. Elle peut varier énormément d'un enregistrement à l'autre comme l'ont observe les divers auteurs. Tous sont d'accord également pour dire que le point commun à ces maladies en toutes circons-tances c'est la périodicité de ce phénomène. Cette périodicité si frappante peut cependant ne pas exister au debut de l'affection ou disparaitre les dernièrs jours avant la mort. Nous avons nous même enregistré, douze jours avant la mort du malade, le tracé d'un enfant qui, à la vérification était une observation classique (il est publié dans le travail de Macken et Lhermitte⁴ - obs. 13), sans avoir pu y observer ces paroxysmes.

Nous n'avons pas la prétention d'isoler sur sa "figure" clinique, électroencéphalographique, histopathologique et topographique une maladie nouvelle, séparée nettement des encéphalites voisines comme l'encéphalite à inclusions et la panencéphalite. Seule la découverte de l'agent étiologique, s'il ne s'agit pas d'une determination allergique non spécifique, pourrait le permettre. Mais, ce type morbide se présente avec un tableau sémiologique et un caractère de lésion très particulier, avec une qualité inflammatoire et cedémateuse conjuguées qui n'ont pas été soulignées dans ces deux autres formes, caractère qui intéresse au premier chef la substance blanche axiale et qui ne se retrouve pas non plus dans les autres encéphalomyélites primitives, qu'il nous a été donné d'observer.

BIBLIOGRAPHIE

Institut Bunge - Berchem, Anvers - Belgique.

Travail des Services de Neurologie, d'Électroencéphalographie et d'Anatomie pathologique de l'Institut Bunge (Berchem, Anvers - Belgique)

1. van Bogaert, L. et De Busscher, J. - Sur la sclérose inflammatoire de la substance blanche des hémisphères (Spielmeyer). Rev. Neurol., 71:679-701, 1939.
2. van Bogaert, L. - Une leuco-encéphalite sclérosante subaiguë. J. Neurol., Neurosurg. a. Psychiat., 8:101-120, 1945.
3. Radermecker, J. - Aspects électro-encéphalographiques dans trois cas d'encéphalite subaiguë. J. Beige de Neurol, et Psychiat, 49:222-232, 1949.
4. Macken, J. et Lhermitte, F. - Étude clinique et anatomique de la leucoencéphalite sclérosants subaiguë. Sa place parmi les encéphalites. À propos de quatre observations anatomocliniques nouvelles. Bull. Acad. Royale de Méd. de Belgique, 15:205-244 et 263-321, 1950.