Resumos
Após considerações preliminares sôbre as moléstias decorrentes de alterações do metabolismo das porfirinas e que se traduzem clinicamente por alterações cutâneas, digestivas, neurológicas e psíquicas, é apresentado o caso de uma paciente portadora de forma aguda de porfiria. Trata-se de paciente com 29 anos de idade, com antecedentes de dores nos membros e cólicas abdominais, que apresentou bruscamente quadro de paralisia motora dos quatro membros e de alguns nervos cranianos. O teste de Watson e Schwartz revelou a presença de porfobilinogênio na urina, o que firmou o diagnóstico. Após um ano de internação, durante o qual a moléstia evoluiu por surtos, a paciente faleceu, tendo o exame anátomo-patológico do sistema nervoso revelado alterações degenerativas das células motoras das pontas anteriores da medula e de núcleos motores do tronco encefálico.
After general considerations on diseases with alterations of the porphyrin metabolism a case of acute form of porphyria is reported. The patient, 29 years old, female, with pains in the arms and legs and abdominal colics, suddenly, presented motor paralysis of arms, legs and some of the cranial nerves. Confirming the diagnosis of porphyria, the Watson and Schwartz test demonstrated presence of porphobilinogen in the urine. After being interned in the hospital for a whole year, during which the disease developed in surges, the patient died. The anatomo-pathological study of the nervous system showed degenerative alterations of motor cells of the anterior horns and mesencephalic motor nuclei.
REGISTRO DE CASOS
Porfiria aguda intermitente. Estudo anátomo-patológico de um caso
Intermittent acute porphyria. Case report with pathologic study
José Antonio LevyI; Gilles Henri DuchêneIII; José Lopes de FariaII; Sylvio SaraivaIV
IAssistente extranumerário de Neurologia
IIDocente Livre de Anatomia Patológica
IIIMédico residente de Neurologia
IVAssistente voluntário de Neurologia
RESUMO
Após considerações preliminares sôbre as moléstias decorrentes de alterações do metabolismo das porfirinas e que se traduzem clinicamente por alterações cutâneas, digestivas, neurológicas e psíquicas, é apresentado o caso de uma paciente portadora de forma aguda de porfiria.
Trata-se de paciente com 29 anos de idade, com antecedentes de dores nos membros e cólicas abdominais, que apresentou bruscamente quadro de paralisia motora dos quatro membros e de alguns nervos cranianos. O teste de Watson e Schwartz revelou a presença de porfobilinogênio na urina, o que firmou o diagnóstico. Após um ano de internação, durante o qual a moléstia evoluiu por surtos, a paciente faleceu, tendo o exame anátomo-patológico do sistema nervoso revelado alterações degenerativas das células motoras das pontas anteriores da medula e de núcleos motores do tronco encefálico.
SUMMARY
After general considerations on diseases with alterations of the porphyrin metabolism a case of acute form of porphyria is reported. The patient, 29 years old, female, with pains in the arms and legs and abdominal colics, suddenly, presented motor paralysis of arms, legs and some of the cranial nerves. Confirming the diagnosis of porphyria, the Watson and Schwartz test demonstrated presence of porphobilinogen in the urine.
After being interned in the hospital for a whole year, during which the disease developed in surges, the patient died. The anatomo-pathological study of the nervous system showed degenerative alterations of motor cells of the anterior horns and mesencephalic motor nuclei.
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Trabalho da Clínica Neurológica e do Departamento de Anatomia Patológica da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
Clínica Neurológica. Hospital das Clínicas da Fac. Med. da Univ. de São Paulo - Caixa Postal 3461. São Paulo, Brasil.
- 1. ASSIS, J. L. - Porfiria aguda intermitente. Valor do teste de Watson-Schwartz para o diagnóstico. Arq. Neuro-Psiquiat., 15:35-45 (março), 1957.
- 2. DENNY-BROWN, D.; SCIARRA, D. - Changes in nervous system in acute porphyria. Brain, 68:1, 1945.
- 3. FRIEDRICH, G. - Erkrankungen mit besonderer bevorzugung motorischer Leistungsbahnen und Kerne. In O. Lubarsch. F. Henke, R. Rössle: Handbuch des speziellen pathologischen Anatomie und Histologie, Springer Verlag, Berlim, 1957, pág. 1014.
- 4. KLINGMAN, W. - Discussão do trabalho de London6
- 5. KRÜCKE, W. - Erkrankungen der peripheren nerven. In O. Lubarsch, F. Henke, R. Rössle: Handbuch des speziellen pathologischen Anatomie und Histologie. Springer Verlag, Berlim, 1955, pág. 136.
- 6. LONDON, I. M. - Porphyrin metabolism and diseases of the nervous system. In Metabolic and toxic diseases of the nervous system. Proc. Ass. Res. Nerv. a. Ment. Dis., 32:392-399, 1953.
Datas de Publicação
-
Publicação nesta coleção
18 Fev 2014 -
Data do Fascículo
Jun 1958
