Estudamos cinco pacientes com leucemia de células pilosas (LCP), diagnosticada nos últimos dez anos na Disciplina de Hematologia da Escola Paulista de Medicina. O principal objetivo foi analisar o valor da microscopia eletrônica de transmissão (MET) pela comparação deste método com os convencionais. Pacientes apresentavam no diagnóstico perda de peso, esplenomegalia e células pilosas (CP) no sangue periférico e medula óssea. As CP foram caracterizadas pela morfologia e resistência ao tartarato na reação de fosfatase ácida (FATR). Na época em que foram avaliados, a quantidade de CP variou de 1 a 85% da leucometria. Todos os pacientes tinham fenótipo B, excetuando-se dois nos quais FATR e imunofenótipo não puderam ser documentados devido ao baixo número de CP no sangue periférico e medula óssea. Projeções citoplasmáticas e ausência de complexo ribosômico lamelar foram os mais freqüentes achados na MET, mesmo nos pacientes com baixa porcentagem de CP. Baseado nestes achados concluímos que MET é um método eficiente no diagnóstico e evolução da LCP.