CONTEXTO: A polipose linfomatosa múltipla gastrintestinal é tipo raro de linfoma maligno de comportamento biológico agressivo, com disseminação sistêmica precoce e prognóstico sombrio. A polipose linfomatosa múltipla gastrintestinal é considerada manifestação do linfoma não-Hodgkin e representa a contraparte gastrintestinal do linfoma nodal das células do manto. OBJETIVO: O presente estudo descreve caso de polipose linfomatosa múltipla gastrintestinal e discute os aspectos anatomopatológicos, clínicos, diagnósticos e terapêuticos desta inusitada neoplasia. RELATO DE CASO: Homem de 59 anos, branco, apresentou-se ao nosso serviço com queixa de astenia, suores noturnos, alteração do hábito intestinal e emagrecimento há dois meses. O exame físico mostrou mucosa descorada e massa palpável no epigástrio e mesogástrio. A endoscopia digestiva alta revelou pólipos gástricos e duodenais. O enema opaco mostrou lesões polipóides múltiplas, principalmente no ceco. A biópsia retal revelou infiltração da mucosa e submucosa por linfoma difuso de células pequenas clivadas. O estudo imuno-histoquímico mostrou linfócitos que expressavam o anticorpo CD20 (L26) e imunoglobulina de cadeia leve kappa (k), porém não expressava imunoglobulina de cadeia leve lambda (lambda). O doente apresentou abdome agudo obstrutivo devido a massa mesentérica formada por linfonodos aglutinados ao redor do íleo proximal e obstruindo seu lúmen. O enfermo foi submetido a enterectomia segmentar e gastrotomia com biópsias excisionais das lesões polipóides gástricas. Após dois ciclos de quimioterapia, houve piora do estado geral, com aumento das dimensões das massas abdominais e sepse, acompanhada por insuficiência respiratória progressiva e óbito.
Linfoma de célula do manto; Linfoma não Hodgkin; Linfoma