CONTEXTO E OBJETIVO: A doença de Castleman ou hiperplasia linfonodal gigante é desordem rara dotecido linfóide que causa linfadenomegalia. É considerada afecção benigna em sua forma localizada, porém agressiva no tipo multicêntrico. O diagnóstico definitivo está baseado nas achados anatomopatológicos pós-operatórios. O objetivo foi descrever um caso de doença de Castleman (hiperplasia linfonodal gigante) unicêntrica retroperitoneal localizada no retroperitônio. RELATO DO CASO: Homem, 61 anos, branco, com emagrecimento e adinamia, apresentava hipertensão arterial moderada e leucopenia. A tomografia abdominal revelou massa ovalada de 5 x 4 x 5 cm, hipoatenuante, com calcificação de permeio e intenso realce ao contraste intravenoso, localizado na região retroperitoneal, entre o rim esquerdo e a aorta, no hilo renal. A laparotomia exploradora revelou massa sólida, não pulsátil, ovalada, situada no retroperitônio, próximo ao hilo renal esquerdo e que foi retirada completamente. O exame de congelação mostrou tecido linfonodal benigno e o exame histopatológico da peça cirúrgica revelou hiperplasia linfonodal gigante (doença de Castleman), forma hialina-vascular. O doente obteve alta no 12º dia. Após dois meses da operação, reinternou com quadro de insuficiência cardíaca grave, insuficiência renal e broncopneumonia, evoluindo com insuficiência respiratória aguda, sepse e óbito.
Doença de Castleman; Neoplasias retroperitoneais; Sistema linfático; Transtornos linfoproliferativos; Espaço retroperitoneal