OBJETIVO: Identificar las escalas utilizadas para evaluación funcional en la enfermedad de Pompe (EP) y describir su nivel de evidencia y recomendación. FUENTES DE DATOS: Revisión sistemática sobre las escalas de evaluación funcional en la EP. Investigaciones realizadas en las bases de datos Medline, Lilacs, Registro Cochrane de Ensayos Controlados Central (CCTR) y SciELO con artículos (excepto artículos de revisión) publicados entre 2000 y 2010. Las palabras clave utilizadas en los idiomas portugués e inglés fueron: enfermedad de depósito de glucógeno tipo II, actividades cotidianas, evaluación. Los artículos fueron clasificados en nivel de evidencia y recomendación según Cook et al. SÍNTESIS DE LOS DATOS: Se incluyeron 14 estudios que evaluaron desde recién-nacidos a adultos (muestra total=449). Se encontraron las siguientes escalas en la literatura: Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI) y su forma adaptada para 1DP (Pompe-PEDI), Alberta Infant Motor Scale (AIMS), Rotterdam Handiscap Scale (RHS), Functional Independence Measure (FIM), Gross Motor Function Measure (GMFM) y Peabody Developmental Motor Scales (PDMS-II). La mayoría de los estudios presentó nivel de evidencia III, por tratarse de estudios no randomizados. Grado de recomendación de las escalas: C para AIMS y Pompe-PEDI; D para GMFM y PDMS-II; E para RHS y FIM. CONCLUSIONES: La mayoría de las escalas utilizadas para evaluación funcional en la EP presenta bajo nivel de evidencia y recomendación. Las que presentan mejor grado de recomendación (C) son las escalas AIMS y Pompe-PEDI aplicadas en Pediatría.
enfermedad de depósito de glucógeno tipo II; actividades cotidianas; evaluación
