La fibrosis quística es una enfermedad genética caracterizada por el aumento en la producción de moco que es depositado en algunos órganos causando: enfermedad pulmonar obstructiva crónica, insuficiencia pancreática y nivel elevado de electrolitos en el sudor. El objetivo de este estudio es describir el cotidiano de las familias con hijos portadores de fibrosis quística en los aspectos relacionados a la repercusión de la enfermedad crónica en la dinámica familiar. Por lo tanto, se realizó un estudio cualitativo, a través de la recolección de datos empíricos a partir de entrevistas con 14 familias de pacientes menores de 18 años en tratamiento en el Hospital Clínicas de la Facultad de Medicina de Ribeirão Preto de la Universidad de São Paulo. De los datos emergieron los siguientes temas: compromiso de la familia, aceptación/entendimiento de la enfermedad y enfrentamiento de desafíos. Identificamos una vida de dependencia relacionada con la enfermedad y desgaste físico y emocional del niño y de la familia. Implicaciones para la enfermería: constitución de modelos asistenciales que tengan la familia como foco de atención, considerando el medio ambiente, estilo de vida y promoción a la salud como sus fundamentos básicos.
fibrosis quística; familia; enfermería pediátrica
