Descrito caso de mulher de 25 anos, negra, procedente da cidade de São Paulo - Brasil, que desenvolveu quadro agudo de colangite obstrutiva por Ascaris lumbricoides, com septicemia e múltiplos abscessos hepáticos. Era portadora de traço falciforme e tinha tido um parto normal há 3 meses. Foi estabelecido o diagnóstico de infestação maciça por Ascaris lumbricoides em vias biliares com ultrasonografia abdominal e colangiografia retrógrada endoscópica. Sessenta vermes foram retirados do colédoco e drenados os abscessos hepáticos por cirurgia. O quadro infeccioso era polimicrobiano. Houve recuperação total da paciente após longa evolução, com antibioticoterapia de amplo espectro e novas cirurgias com extração de vermes residuais. Os autores apresentam os métodos diagnósticos empregados, o quadro clínico-bioquímico e a abordagem terapêutica. A fisiopatologia da ascaridíase biliar é discutida.