Perfil audiológico de indivíduos com síndrome de Cornelia de Lange: revisão integrativa da literatura

Santos, Nayara Pereira; Silva, Liliane Aparecida Fagundes; Kim, Chong Ae; Matas, Carla Gentile

doi:10.1590/1982-0216/20222462821s

Endereço para correspondência: Nayara Pereira Santos, Rua Cipotânea, 51, Cidade Universitária, CEP: 05360-160 - São Paulo, São Paulo, Brasil, E-mail: nayara.pereira@fm.usp.br

Conflito de interesses: Inexistente

Figuras (1)
Tabelas (9)

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Figura 1:
Fluxograma da seleção dos artigos

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Databases Descriptors Embase https://www.embase.com/#search (‘audiology’/exp OR ‘hearing impairment’/exp OR ‘hearing disorder’/exp) AND ‘de lange syndrome’/exp ISI of Knowledge http://apps.webofknowledge.com TÓPICO: ((audiolog* OR hearing loss OR deaf* OR hearing disorder*) AND (de lange syndrome)) Lilacs https://lilacs.bvsalud.org/ (audiolog*) OR (hearing loss) OR (deaf*) OR (hearing disorder*) AND (de lange syndrome) PubMed-Medline http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed (((((audiolog*[Mesh]) OR «hearing loss»[Mesh]) OR deaf*[Mesh])) OR hearing disorder*[Mesh]) AND «de lange syndrome»[Mesh] SciELO https://scielo.org/ EN: (audiolog$) OR (hearing loss) OR (deaf$) OR (hearing disorder$) AND (de lange syndrome) PT: (audiolog$) OU (perda auditiva) OU (surdez) OU (transtornos da audição) E (Síndrome de Cornélia de Lange) Scopus https://www.scopus.com/ ((audiolog$) OR (hearing loss) OR (deaf$) OR (hearing disorder$) AND (de lange syndrome)) Sources of information Descriptors Google Scholar https://scholar.google.com.br/?hl=pt audiology («hearing loss» OR deafness OR «hearing disorders») AND «de lange syndrome» OpenGrey http://www.opengrey.eu/ «audiolog*» OR «hearing loss» OR «deaf*» OR «hearing disorder*» AND «de lange syndrome» Proquest https://www.proquest.com/ (((((audiolog*) OR «hearing loss») OR deaf*)) OR hearing disorder*) AND «de lange syndrome» Captions: EN - English; PT - Portuguese.

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Reference Reason for exclusion 1. Eliason MJ, Melzer JM, Gallagher TQ. Cornelia de Lange syndrome: what every otolaryngologist should know. Ear, Nose & Throat Journal. 2017;96(8):E6-E9. Not meeting the study objective 2. Hamilton J, Clement WA, Kubba H. Otolaryngological presentations of Cornelia de Lange syndrome. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 2014;78(9):1548-50. Unspecific methodology 3. Kozlowski J, Wierzba J, Narozny W, Balcerska A, Stankiewicz C, Kuczkowski J. Auditory function in children with Brachmann-de Lange syndrome. Otolaryngol Pol. 2006;60(4):577-81. Unavailable full text (author contacted) 4. Mariani M, Decimi V, Bettini LR, Maitz S, Gervasini C, Masciadri M et al. Adolescents and adults affected by Cornelia de Lange syndrome: A report of 73 Italian patients. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2016;172(2):206-13. Unspecific methodology 5. Moore MV. Speech, hearing, and language in de Lange syndrome. J Speech Hearing Dis. 1970;35(1):66-9. Unspecific methodology 6. Psillas G, Triaridis S, Chatzigiannakidou V, Constantinidis J. Cornelia De Lange syndrome and cochlear implantat.ion. Iran J Otorhinolaryngol. 2018;30(101):369 Not meeting the study objective 7. Pulec JL, Saadat D. Multichannel cochlear implantation in a child with Brachmann-de Lange syndrome. Otolaryngol Head Neck Surg. 1995;113(5):641-3. Not meeting the study objective 8. Sataloff RT, Spiegel JR, Hawkshaw M, Epstein JM, Jackson L. Cornelia de Lange syndrome. Otolaryngologic manifestations. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1990;116(9):1044-6. Results not clearly presented 9. Marres HA, Cremers CW, Jongbloet PH. Hearing levels in the Cornelia de Lange syndrome. A report of seven cases. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1989;18(1):31-7. Results not clearly presented

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Quadro 1:
Sumarização dos aspectos metodológicos de cada estudo (n=12)

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Quadro 2:
Sumarização dos principais resultados de cada estudo (n=12)

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Tabela 1:
Análise do risco de viés dos estudos de Relato de Caso, de acordo com o protocolo proposto pelo instituto Joanna Briggs

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Tabela 2:
Análise do risco de viés dos estudos Observacional Transversal, de acordo com o protocolo proposto pelo instituto Joanna Briggs

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Tabela 3:
Análise do risco de viés dos estudos de Série de Casos, de acordo com o protocolo proposto pelo instituto Joanna Briggs

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Base de dados Descritores Embase https://www.embase.com/#search (‘audiology’/exp OR ‘hearing impairment’/exp OR ‘hearing disorder’/exp) AND ‘de lange syndrome’/exp ISI of Knowledge http://apps.webofknowledge.com TÓPICO: ((audiolog* OR hearing loss OR deaf* OR hearing disorder*) AND (de lange syndrome)) Lilacs https://lilacs.bvsalud.org/ (audiolog*) OR (hearing loss) OR (deaf*) OR (hearing disorder*) AND (de lange syndrome) PubMed-Medline http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed (((((audiolog*[Mesh]) OR «hearing loss»[Mesh]) OR deaf*[Mesh])) OR hearing disorder*[Mesh]) AND «de lange syndrome»[Mesh] SciELO https://scielo.org/ EN: (audiolog$) OR (hearing loss) OR (deaf$) OR (hearing disorder$) AND (de lange syndrome) PT: (audiolog$) OU (perda auditiva) OU (surdez) OU (transtornos da audição) E (Síndrome de Cornélia de Lange) Scopus https://www.scopus.com/ ((audiolog$) OR (hearing loss) OR (deaf$) OR (hearing disorder$) AND (de lange syndrome)) Fontes de Informação Descritores Google Scholar https://scholar.google.com.br/?hl=pt audiology («hearing loss» OR deafness OR «hearing disorders») AND «de lange syndrome» OpenGrey http://www.opengrey.eu/ «audiolog*» OR «hearing loss» OR «deaf*» OR «hearing disorder*» AND «de lange syndrome» Proquest https://www.proquest.com/ (((((audiolog*) OR «hearing loss») OR deaf*)) OR hearing disorder*) AND «de lange syndrome» Legenda: EN - Inglês; PT - Português.

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Referência Justificativa da exclusão 1. Eliason MJ, Melzer JM, Gallagher TQ. Cornelia de Lange syndrome: what every otolaryngologist should know. Ear, Nose & Throat Journal. 2017;96(8):E6-E9. Não responde o objetivo do estudo 2. Hamilton J, Clement WA, Kubba H. Otolaryngological presentations of Cornelia de Lange syndrome. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 2014;78(9):1548-50. Metodologia pouco específica 3. Kozlowski J, Wierzba J, Narozny W, Balcerska A, Stankiewicz C, Kuczkowski J. Auditory function in children with Brachmann-de Lange syndrome. Otolaryngol Pol. 2006;60(4):577-81. Sem acesso ao texto completo (Autor contatado) 4. Mariani M, Decimi V, Bettini LR, Maitz S, Gervasini C, Masciadri M et al. Adolescents and adults affected by Cornelia de Lange syndrome: A report of 73 Italian patients. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2016;172(2):206-13. Metodologia pouco específica 5. Moore MV. Speech, hearing, and language in de Lange syndrome. J Speech Hearing Dis. 1970;35(1):66-9. Metodologia pouco específica 6. Psillas G, Triaridis S, Chatzigiannakidou V, Constantinidis J. Cornelia De Lange syndrome and cochlear implantat.ion. Iran J Otorhinolaryngol. 2018;30(101):369 Não responde o objetivo do estudo 7. Pulec JL, Saadat D. Multichannel cochlear implantation in a child with Brachmann-de Lange syndrome. Otolaryngol Head Neck Surg. 1995;113(5):641-3. Não responde o objetivo do estudo 8. Sataloff RT, Spiegel JR, Hawkshaw M, Epstein JM, Jackson L. Cornelia de Lange syndrome. Otolaryngologic manifestations. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1990;116(9):1044-6. Não apresentou resultado com clareza 9. Marres HA, Cremers CW, Jongbloet PH. Hearing levels in the Cornelia de Lange syndrome. A report of seven cases. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1989;18(1):31-7. Não apresentou resultado com clareza

Referência	País de origem	Tipo de estudo	Casuística			Critério diagnóstico da CdL	Procedimentos audiológicos	Critério de normalidade
Referência	País de origem	Tipo de estudo	Número amostral	Sexo	Faixa etária	Critério diagnóstico da CdL	Procedimentos audiológicos	Critério de normalidade
Chowdhury et al., 2016²⁷	Índia	Relato de Caso	1	M	8 anos	Características fenotípicas específicas da síndrome	Imitanciometria, ATL, EOAPD, PEATE	NE
Egelund., 1987²⁴	Dinamarca	Relato de Caso	2	1 M; 1 F	Aproximadamente: (M) - 19 anos; (F) - 10 anos	Características fenotípicas específicas da síndrome	Imitanciometria, ATL, PEATE	NE
Ichiyama et al., 1994²⁵	Japão	Relato de Caso	2	2 M	(1): NE; (2): 2 anos	Características fenotípicas específicas da síndrome	PEATE	NE
Janek et al., 2016³⁰	Estados Unidos	Observacional Transversal	78	39 M; 39 F	7 meses a 50 anos	NE	ATL	Leve (21-40 dB); moderada (41-65 dB); severa (65-90 dB); profunda (> 90 dB)
Jung et al., 2016⁹	Coréia	Observacional Transversal	32	12 M; 20 F	0 a 10 anos	NE	Imitanciometria, PEATE	PEATE LE da pior orelha: leve 25-40; moderado 40-55; moderado/severo 55-70; severo 70-90; profundo >90
Kaga et al., 1995³¹	Japão	Série de Casos	10	5 M; 5 F	7 meses a 14 anos	Características fenotípicas específicas da síndrome	ATL, PEATE	NE
Kim et al., 2008⁸	Coréia	Série de Casos	10	4 M; 6 F	7 meses a 8 anos	NE	ATL, PEATE	ATL até 25 dB e PEATE com LE até 40 dBnNA
Marchisio et al., 2008¹⁰	Itália	Observacional Transversal	50	23 M; 27 F	1 a 18 anos	Confirmado em cada criança por um especialista geneticista nessa síndrome	Imitanciometria ATL e PEATE	ATL: discreta (21-25 dB); leve (26-40 dB); moderada (41-65dBNA) ou severa (65-90 dB NA); Imitanciometria Jerger, 1970.
Marchisio et al., 2014²⁹	Itália	Observacional Transversal	44	22 M; 22 F	1 a 17 anos	Por meio de sinais e sintomas clínicos e testes genéticos (detecção dos genes NIPBL e SMC1A)	Imitanciometria ATL e PEATE	ATL: discreta (21-25 dB); leve (26-40 dB); moderada (41-65dBNA) ou severa (65-90 dB NA); Imitanciometria Jerger, 1970.
Sakai et al., 2002³²	Japão	Série de Casos	13	6 M; 7 F	3 meses a 4 anos	Avaliação genética extensa para confirmação	ATL, PEATE	NE
Oikawa et al., 2015²⁸	Japão	Relato de Caso Longitudinal	1	M	1 mês	característico da síndrome	ATL, EOAPD e PEATE	NE
Oliveira de et al., 2009²⁶	Brasil	Relato de Caso	1	F	8a 7m	Avaliação genética e observação de anomalias da face	Imitanciometria, EOA, PEATE	NE

Referência	Resultados
	Medidas de Imitância acústica	Incidência de PA	ATL		EOA	PEATE
	Medidas de Imitância acústica	Incidência de PA	Tipo de perda	Grau da perda	EOA	PEATE
Chowdhury et al., 2016²⁷	Tipo B bilateral	100% (estudo de caso)	PAC	Leve (média 36,6 dB em OD e 33,3 dB em OE)	NE	PEATE clique com LE de 40 dBnNA por VA e de até 20 dBnNA por VO
Egelund., 1987²⁴	M: Tipo A e reflexos pres. bilateral; F: Tipo A bilateral	100% (ambos sujeitos apresentaram PA)	PANS	Leve	NR	M: NR; F: PANS bilateral. LE em OD a 55 dB
Ichiyama et al., 1994²⁵	NR	100% (ambos sujeitos apresentaram PA)	NR		NR	(1): Aus. de respostas a 100 dBnNA. (2): Onda I e interpico I-V com lat. normais. LE a 40 dBNA
Janek et al., 2016³⁰	NR	67%	33,3% PANS; 33,3% PAC; 33,3% PAM	17,6% leve; 29,4% moderada; 29,4% grave; 23,5% profunda	NR	NR
Jung et al., 2016⁹	Mensurada em 14 sujeitos: 13 tipo B; e 1 tipo A bilateral.	81,2%	NR		NR	18,8% NL; 6,3% PA leve; 15,6% PA moderada; 31,3% moderado/severo; 12,5% severo e 15,6% profundo.
Kaga et al., 1995³¹	NR	100%	NE	10% moderado; 90% profundo	NR	80% com PEATE alterado: 40% PA severa bilateral, 20% PA severa unilateral e 20% PA leve bilateral.
Kim et al., 2008⁸	NR	60%	Realizado em 2 pacientes: 1 PAC e 1 NL	Leve	NR	10% leve; 10% profundo; 40% graus variáveis
Marchisio et al., 2008¹⁰	NE	80%	10 sujeitos (20%) PAM; 30 sujeitos (60%) PAC	PAM: Discreta em um (23 dB); Leve em quatro (23-33 dB), moderada em quatro (52-60 dB) e severa em um (65 dB); PAC: Discreta em 11 (21-24 dB); leve em 16 (21-38 dBNA) e moderado em 3 sujeitos (45-50 dBNA)	NR	NE
Marchisio et al., 2014²⁹	NE	81, 8%	PANS = 22,7% PAC = 59,1%	45,4% = discreta/leve 36,4% = moderado/severo.	NR	NE
Sakai et al., 2002³²	NR	100%	NE	PA moderado a grave = 100%	NR	46,15% - Aus. de respostas (33,3% = respostas pres. nos anos seguintes); 15,38% - Respostas pres. bilateral; 23,07% = resposta aus. unilateral e 15,38% aus. da onda V em 1 orelha, PEATE NL em outra
Oikawa et al., 2015²⁸	NR	100%	PANS	PA moderada que foi melhorando com o tempo. Avaliação final com média 0,5; 1 e 2 KHz entre 20 e 35 dB	1º mês: EOAPD = aus. em OD e pres. em OE; 2º mês: EOAPD = pres. em OD e aus. em OE	PEATE LE com 3 meses = 70 dB/OD e 70 dB/OE; 8 meses - 70 dB/OD e 60 dB/OE; 1 ano - 50 dB/OD e 60 dB/OE; 4 anos e 1 mês: PEATE NL
Oliveira de et al., 2009²⁶	Curva tipo B e aus. de reflexos bilateralmente	100%	NR		EOAT e EOAPD = aus. bilateralmente	PEATE LE: OD= 80 dBnHL e OE= 80/90 dBnHL; PEATE com lat. absolutas aumentadas e interpicos normais, bilateralmente.

	Egelund, 1987²⁴	Ichiyama et al., 1994²⁵	Oliveira de et al., 2009²⁶	Oikawa et al., 2015²⁸	Choudhury et al., 2016²⁷
1. As características demográficas do paciente foram claramente descritas?	S	S	S	N	S
2. O histórico do paciente foi claramente descrito e apresentado como uma linha do tempo?	S	S	S	S	S
3. A condição clínica atual do paciente na apresentação foi claramente descrita?	NC	NC	S	S	S
4. Os testes ou métodos de diagnóstico e os resultados foram claramente descritos?	S	S	N	N	S
5. As intervenções ou procedimentos de tratamento foram claramente descritos?	NC	NA	NA	NA	NC
6. A condição clínica pós-intervenção foi claramente descrita?	N	NA	NA	S	NA
7. Eventos adversos (danos) ou imprevistos foram identificados e descritos?	NA	NA	NA	NA	NA
8. O relatório do caso fornece conclusão dos dados apresentados?	NC	S	S	S	S

	Marchisio et al., 2008¹⁰	Marchisio et al., 2014²⁹	Janek et al., 2016³⁰	Jung et al., 2016⁹
1. Os critérios de inclusão na amostra foram claramente definidos?	S	S	S	S
2. Os assuntos do estudo e o cenário foram descritos em detalhes?	S	S	S	S
3. A exposição foi medida de maneira válida e confiável?	S	S	S	S
4. Critérios objetivos e padronizados foram usados para medir a condição?	S	S	S	S
5. Foram identificados fatores de confusão?	S	S	NC	NC
6. As estratégias para lidar com fatores de confusão foram declaradas?	S	S	N	S
7. Os resultados foram medidos de maneira válida e confiável?	S	S	S	S
8. Foi utilizada a análise estatística apropriada?	S	S	NA	S

	Kaga et al., 1995³¹	Kim et al., 2008⁸	Sakai et al., 2002³²
1. Havia critérios claros para inclusão nas séries de casos?	N	N	S
2. A condição foi mensurada de maneira padrão e confiável para todos os participantes incluídos na série de casos?	S	S	S
3. Foram utilizados métodos válidos para identificação da condição para todos os participantes incluídos na série de casos?	S	S	NC
4. As séries de casos tiveram inclusão consecutiva dos participantes?	NA	NA	N
5. As séries de casos incluíram a inclusão completa dos participantes?	S	S	S
6. Houve relatórios claros da demografia dos participantes no estudo?	S	NC	S
7. Houve relato claro de informações clínicas dos participantes?	S	NC	S
8. Os resultados ou acompanhamento dos casos foram claramente relatados?	S	S	NC
9. Houve relatos claros das informações clínicas demográficas de apresentação?	NA	NA	NA
10. A análise estatística foi apropriada?	NA	NA	NA

Base de dados	Descritores
Embase https://www.embase.com/#search	(‘audiology’/exp OR ‘hearing impairment’/exp OR ‘hearing disorder’/exp) AND ‘de lange syndrome’/exp
ISI of Knowledge http://apps.webofknowledge.com	TÓPICO: ((audiolog* OR hearing loss OR deaf* OR hearing disorder*) AND (de lange syndrome))
Lilacs https://lilacs.bvsalud.org/	(audiolog) OR (hearing loss) OR (deaf) OR (hearing disorder*) AND (de lange syndrome)
PubMed-Medline http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed	(((((audiolog[Mesh]) OR «hearing loss»[Mesh]) OR deaf[Mesh])) OR hearing disorder*[Mesh]) AND «de lange syndrome»[Mesh]
SciELO https://scielo.org/	EN: (audiolog$) OR (hearing loss) OR (deaf$) OR (hearing disorder$) AND (de lange syndrome) PT: (audiolog$) OU (perda auditiva) OU (surdez) OU (transtornos da audição) E (Síndrome de Cornélia de Lange)
Scopus https://www.scopus.com/	((audiolog$) OR (hearing loss) OR (deaf$) OR (hearing disorder$) AND (de lange syndrome))
Fontes de Informação	Descritores
Google Scholar https://scholar.google.com.br/?hl=pt	audiology («hearing loss» OR deafness OR «hearing disorders») AND «de lange syndrome»
OpenGrey http://www.opengrey.eu/	«audiolog» OR «hearing loss» OR «deaf» OR «hearing disorder*» AND «de lange syndrome»
Proquest https://www.proquest.com/	(((((audiolog) OR «hearing loss») OR deaf)) OR hearing disorder*) AND «de lange syndrome»

Referência	Justificativa da exclusão
1. Eliason MJ, Melzer JM, Gallagher TQ. Cornelia de Lange syndrome: what every otolaryngologist should know. Ear, Nose & Throat Journal. 2017;96(8):E6-E9.	Não responde o objetivo do estudo
2. Hamilton J, Clement WA, Kubba H. Otolaryngological presentations of Cornelia de Lange syndrome. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 2014;78(9):1548-50.	Metodologia pouco específica
3. Kozlowski J, Wierzba J, Narozny W, Balcerska A, Stankiewicz C, Kuczkowski J. Auditory function in children with Brachmann-de Lange syndrome. Otolaryngol Pol. 2006;60(4):577-81.	Sem acesso ao texto completo (Autor contatado)
4. Mariani M, Decimi V, Bettini LR, Maitz S, Gervasini C, Masciadri M et al. Adolescents and adults affected by Cornelia de Lange syndrome: A report of 73 Italian patients. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2016;172(2):206-13.	Metodologia pouco específica
5. Moore MV. Speech, hearing, and language in de Lange syndrome. J Speech Hearing Dis. 1970;35(1):66-9.	Metodologia pouco específica
6. Psillas G, Triaridis S, Chatzigiannakidou V, Constantinidis J. Cornelia De Lange syndrome and cochlear implantat.ion. Iran J Otorhinolaryngol. 2018;30(101):369	Não responde o objetivo do estudo
7. Pulec JL, Saadat D. Multichannel cochlear implantation in a child with Brachmann-de Lange syndrome. Otolaryngol Head Neck Surg. 1995;113(5):641-3.	Não responde o objetivo do estudo
8. Sataloff RT, Spiegel JR, Hawkshaw M, Epstein JM, Jackson L. Cornelia de Lange syndrome. Otolaryngologic manifestations. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1990;116(9):1044-6.	Não apresentou resultado com clareza
9. Marres HA, Cremers CW, Jongbloet PH. Hearing levels in the Cornelia de Lange syndrome. A report of seven cases. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1989;18(1):31-7.	Não apresentou resultado com clareza

Databases	Descriptors
Embase https://www.embase.com/#search	(‘audiology’/exp OR ‘hearing impairment’/exp OR ‘hearing disorder’/exp) AND ‘de lange syndrome’/exp
ISI of Knowledge http://apps.webofknowledge.com	TÓPICO: ((audiolog* OR hearing loss OR deaf* OR hearing disorder*) AND (de lange syndrome))
Lilacs https://lilacs.bvsalud.org/	(audiolog) OR (hearing loss) OR (deaf) OR (hearing disorder*) AND (de lange syndrome)
PubMed-Medline http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed	(((((audiolog[Mesh]) OR «hearing loss»[Mesh]) OR deaf[Mesh])) OR hearing disorder*[Mesh]) AND «de lange syndrome»[Mesh]
SciELO https://scielo.org/	EN: (audiolog$) OR (hearing loss) OR (deaf$) OR (hearing disorder$) AND (de lange syndrome) PT: (audiolog$) OU (perda auditiva) OU (surdez) OU (transtornos da audição) E (Síndrome de Cornélia de Lange)
Scopus https://www.scopus.com/	((audiolog$) OR (hearing loss) OR (deaf$) OR (hearing disorder$) AND (de lange syndrome))
Sources of information	Descriptors
Google Scholar https://scholar.google.com.br/?hl=pt	audiology («hearing loss» OR deafness OR «hearing disorders») AND «de lange syndrome»
OpenGrey http://www.opengrey.eu/	«audiolog» OR «hearing loss» OR «deaf» OR «hearing disorder*» AND «de lange syndrome»
Proquest https://www.proquest.com/	(((((audiolog) OR «hearing loss») OR deaf)) OR hearing disorder*) AND «de lange syndrome»

Reference	Reason for exclusion
1. Eliason MJ, Melzer JM, Gallagher TQ. Cornelia de Lange syndrome: what every otolaryngologist should know. Ear, Nose & Throat Journal. 2017;96(8):E6-E9.	Not meeting the study objective
2. Hamilton J, Clement WA, Kubba H. Otolaryngological presentations of Cornelia de Lange syndrome. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 2014;78(9):1548-50.	Unspecific methodology
3. Kozlowski J, Wierzba J, Narozny W, Balcerska A, Stankiewicz C, Kuczkowski J. Auditory function in children with Brachmann-de Lange syndrome. Otolaryngol Pol. 2006;60(4):577-81.	Unavailable full text (author contacted)
4. Mariani M, Decimi V, Bettini LR, Maitz S, Gervasini C, Masciadri M et al. Adolescents and adults affected by Cornelia de Lange syndrome: A report of 73 Italian patients. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2016;172(2):206-13.	Unspecific methodology
5. Moore MV. Speech, hearing, and language in de Lange syndrome. J Speech Hearing Dis. 1970;35(1):66-9.	Unspecific methodology
6. Psillas G, Triaridis S, Chatzigiannakidou V, Constantinidis J. Cornelia De Lange syndrome and cochlear implantat.ion. Iran J Otorhinolaryngol. 2018;30(101):369	Not meeting the study objective
7. Pulec JL, Saadat D. Multichannel cochlear implantation in a child with Brachmann-de Lange syndrome. Otolaryngol Head Neck Surg. 1995;113(5):641-3.	Not meeting the study objective
8. Sataloff RT, Spiegel JR, Hawkshaw M, Epstein JM, Jackson L. Cornelia de Lange syndrome. Otolaryngologic manifestations. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1990;116(9):1044-6.	Results not clearly presented
9. Marres HA, Cremers CW, Jongbloet PH. Hearing levels in the Cornelia de Lange syndrome. A report of seven cases. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1989;18(1):31-7.	Results not clearly presented

[1] Endereço para correspondência: Nayara Pereira Santos, Rua Cipotânea, 51, Cidade Universitária, CEP: 05360-160 - São Paulo, São Paulo, Brasil, E-mail: nayara.pereira@fm.usp.br

Brasil

Brasil

Perfil audiológico de indivíduos com síndrome de Cornelia de Lange: revisão integrativa da literatura

RESUMO

Objetivo:

Métodos:

Resultados:

Conclusão: