JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Fibrose pleural idiopática é uma doença rara e pode afetar ambos pulmões já desde uma idade precoce. O achado mais comum na fibrose pleural idiopática é uma restrição pulmonar grave que pode levar a um quadro de falência respiratória e hipoxemia. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 26 anos, internado com reagudização de insuficiência respiratória crônica e submetido à ventilação mecânica prolongada. Após intensa investigação e uma apresentação clínica atípica, foi estabelecido o diagnóstico de fibrose pleural idiopática associado à fibrose pulmonar. CONCLUSÕES: O prognóstico de pacientes com fibrose pleural idiopática é extremamente ruim, particularmente em fase avançada da doença. Recomenda-se o tratamento precoce com corticosteróides ou decorticação pleural cirúrgica.
decorticação pleural; fibrose pleural; fibrose pulmonar; Fibrotórax Idiopático
