Nódulo umbilical metastático (nódulo da Irmã Maria José): um sinal de alerta para tumoração maligna intra-abdominal - relato de caso

Sister Mary Joseph's nodule: a warning sign for intra-abdominal malignant tumors. A case report

RELATO DE CASO

Nódulo umbilical metastático (nódulo da Irmã Maria José): um sinal de alerta para tumoração maligna intra-abdominal - relato de caso

Sister Mary Joseph's nodule: a warning sign for intra-abdominal malignant tumors. A case report

Homero Soares Fogaça^I; Vera Lúcia Antunes Chagas^II; Yolanda Faia Manhães Tolentino^I; Vinicius Costa de Medeiros Ribeiro^I; Lia Laura Lewes Ximenes^III

^IDepartamento de Medicina Interna, Serviço de Gastroenterologia, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ

^IIDepartamento de Patologia, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, Universidade Federal do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ

^IIIInstituto Oswaldo Cruz, Fundação Oswaldo Cruz, Rio de Janeiro, RJ

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

O nódulo da "Irmã Maria José" é tumor metastático que acomete a cicatriz umbilical e pode ser a primeira evidência de neoplasia intra-abdominal disseminada. Os autores relatam o caso de uma paciente com o nódulo da "Irmã Maria José" no qual o diagnóstico do tumor primário só foi possível por meio dos testes imuno-histoquímicos da lesão biopsiada da pele.

Palavras-chave: Nódulo umbilical. Nódulo da Irmã Maria José. Metástase cutânea. Ovário: carcinoma.

ABSTRACT

The umbilical metastatic tumoral nodule, Sister Mary Joseph's nodule, is a rare clinical sign indicative of disseminated intra-abdominal tumor, and may be the first evidence of malignancy. The authors report a case of a patient with umbilical metastatic nodule in whom the diagnosis of the primary tumor was possible by immunohistochemistry of the lesion biopsy.

Keywords: Umbilical metastatic tumor. Sister Mary Joseph's nodule. Ovarian neoplasms.

Introdução

O primeiro relato de tumoração umbilical por câncer foi feito em 1846 por Walshe (Shetty)¹ e o epônimo "Nódulo de Irmã Maria José" foi utilizado posteriormente para lesão metastática para cicatriz umbilical por Bailey². A Irmã Maria José, assistente que trabalhava no Hospital St Mary em Rochester, Minnesota, entre 1889 e 1939, observou a relação existente entre o nódulo umbilical e a presença de tumor maligno intra-abdominal^1,3-5.

O Nódulo de "Irmã Maria José", pequeno nódulo endurecido na região umbilical, podendo ser proeminente ou não, é, às vezes, o primeiro ou único sinal de neoplasia maligna^1,3,5-8. Os tumores que mais freqüentemente cursam com nódulo umbilical metastático se originam no trato gastrointestinal (estômago⁵, cólon^6,9-11, pâncreas⁷ e intestino delgado¹²), no trato gênito-urinário (ovário¹³, endométrio¹⁴, colo uterino¹⁵ e rim¹⁶). Mais raramente podemos encontrar metástase umbilical decorrente de linfoma^17,18, e câncer de mama¹⁹ e do tumor carcinóide²⁰. A via de disseminação pode ser hematogênica, linfática ou por contigüidade^1,3,4. A avaliação histopatológica do nódulo pode ser feita por biópsia excisional ou aspiração por agulha^1,3-5,13,21. A metástase cutânea para região umbilical freqüentemente está associada com rápida progressão da doença neoplásica, levando ao óbito em poucos meses, raramente com sobrevida excedendo 5 anos^1,3,7,12,13. No diagnóstico diferencial deve ser excluído hérnia umbilical, infecção local com granuloma piogênico e tumor primário maligno ou benigno da região umbilical.

Relato do Caso

Mulher, 69 anos, branca, com história de há aproximadamente 6 meses ter iniciado quadro de dor abdominal mal caracterizada, localizada em hipogástrio, aumento da circunferência abdominal, constipação intestinal e perda de 6 kg no período. Há 2 meses observou o aparecimento nodulação umbilical indolor. Procurou atendimento no ambulatório de Gastroenterologia, sendo internada em 20 de março de 1999 para investigação diagnóstica.

Ao exame físico apresentava-se em mau estado geral, emagrecida, com aumento do volume abdominal. À palpação do abdome foi evidenciada volumosa massa de limites imprecisos, consistência cística, indolor, que ocupava as regiões mesogástrica, hipogástrica e flanco esquerdo. Na cicatriz umbilical havia um nódulo de aproximadamente 1,0 cm de diâmetro, com consistência elástica e de coloração acastanhada.

No mesmo dia da internação, a paciente foi submetida à ultra-sonografia de abdome total sendo evidenciado ascite e massa cística ocupando o flanco esquerdo e hipogástrio. Foi imediatamente submetida à tomografia computadorizada contrastada (contraste oral e venoso) que mostrou também ascite e uma infiltração cutânea da região umbilical (Figura 1) que tinha solução de continuidade com a massa cística na região hipogástrica, sendo o aspecto sugestivo de tumor de ovário.

A paciente foi então submetida à biópsia excisional da lesão umbilical. A macroscopia do material de biópsia media 1 cm de diâmetro, com coloração acastanhada e consistência firme-elástica. Aos cortes evidenciavam-se numerosos cistos preenchidos por substância brancacenta homogênea. Este fragmento foi submetido à coloração com hematoxicilina-eosina e levado à análise imuno-histoquímica. O diagnóstico histopatológico foi de adenocarcinoma metastático, com provável origem em ovário. A neoplasia, que comprometia desde a hipoderme até o terço superior da derme, era representada por pequenos maciços celulares e por estruturas papilíferas com células pseudoestratificadas, de núcleos vesiculosos e pleomórficos, com nucléolos proeminentes e ocasionais mitoses, às quais associavam-se numerosos focos de calcificação freqüentemente de padrão psamomatoso (Figura 2A, 2B). A avaliação imuno-histoquímica foi realizada utilizando-se a técnica de avidina-biotina-peroxidase com anticorpos monoclonais dirigidos ao CA-125 e ao CEA²². A imunorreatividade para o CA-125 foi observada predominantemente na região apical e na superfície luminal das membranas celulares que compõem as projeções papilares (Figura 2C). Não houve imunorreatividade para o CEA.

A paciente veio a falecer cerca de 12 horas após a admissão e o diagnóstico de adenocarcinoma ovariano metastático foi retrospectivo, após ter sido liberado o laudo da análise imuno-histoquímica do nódulo umbilical.

Discussão

O nódulo da "Irmã Maria José" sugere a existência de neoplasia intra-abdominal disseminada^1-5,23,24. Este nódulo é achado raro ao exame físico e pode ser o primeiro sinal de neoplasia intra-abdominal avançada e geralmente não mais passível de ressecção. A observação do nódulo da "Irmã Maria José" deve ser considerada indicador de neoplasia intra-abdominal cuja origem pode ser principalmente o trato gastrointestinal (52%) ou ginecológico (28%). Em 40% dos casos o nódulo pode significar recidiva de neoplasias previamente ressecadas²⁵. Os tumores que mais comumente cursam com este tipo de metástase cutânea são: ovário na mulher e estômago e cólon no homem^1,4,5.

Ainda que possamos encontrar corpos psamomatosos na análise histopatológica de outros carcinomas papilares como, carcinoma papilar da tireóide e no carcinoma papilar de células renais, o adenocarcinoma de ovário foi sugerido como sendo a origem da metástase umbilical devido aos achados nos métodos de imagem com a observação de psamomas relacionados a projeções papilíferas na histologia. Corpos psamomatosos são freqüentemente encontrados no carcinoma de ovário seroso e caracterizam este tipo de tumor²⁶, ocorrendo em intensidade variada tanto nos tumores limítrofes quanto nos francamente malignos²⁷.

A hipótese de adenocarcinoma de ovário metastático foi reforçada pela positividade do anticorpo anti-CA-125, verificada à imuno-histoquímica, nas células neoplásicas. A presença deste antígeno pode ser observada em 90% dos pacientes com adenocarcinoma de ovário, principalmente naqueles do tipo seroso^20,28,29. Neste tipo de tumor ovariano existe importante correlação entre a positividade do teste imuno-histoquímico e os níveis séricos elevados de CA-125³⁰, que não conseguimos determinar em virtude do óbito ter ocorrido precocemente.

No caso relatado, o nódulo cutâneo umbilical metastático ("Nódulo da Irmã Maria José") e a positividade do anti-CA-125 no teste imuno-histoquímico, juntamente com os métodos de imagem (ultra-sonografia e tomografia computadorizada) nos possibilitou, ainda que retrospectivamente, fazer o diagnóstico de adenocarcinoma de ovário metastático.

Enfatizamos a necessidade da avaliação criteriosa e cuidadosa de qualquer lesão umbilical e a sua correlação com o diagnóstico histopatológico. No caso de malignidade, o uso de técnicas de imuno-histoquímica pode auxiliar na definição da origem do sítio primário da neoplasia.

Agradecimentos

Ivana Höfke e Antonia Mesquita pela assistência na técnica de imuno-histoquímica.

Recebido em: 8/1/2003

Aceito com modificações em: 2/6/2003

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Endereço para correspondência

Homero Soares Fogaça

Av. Francisco Alves, 196 - I. Governador

21940-260 - Rio de Janeiro - RJ

E-mail: [e-mail]

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  07 Out 2003
• Data do Fascículo
  Jul 2003

Histórico

• Aceito
  02 Jun 2003
• Recebido
  08 Jan 2003