JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La enfermedad de Steinert es la forma de distrofía muscular más común en el adulto. Debido a su carácter multisistémico el manoseo perioperatorio es un reto para el anestesiólogo. El objetivo de este relato fue el de presentar un caso de hemorroidectomía en paciente portador de distrofía muscular y discutir las varias implicaciones anestésicas que involucra. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo masculino, 58 años, portador de enfermedad de Steinert, sometido la hemorroidectomía. La conducta anestésica fue raquianestesia con bupivacaína hiperbara (punción L3-L4,con bupivacaína a 0,5% (5 mg) en silla de montar, asociada a la sedación con propofol (blanco de 1 ìg.mL-1 en bomba de infusión blanco controlada). La analgesia postoperatoria fue realizada con dipirona (1,5 g) e infiltración local de ropivacaína a 0,5% (150 mg). El paciente desarrolló, en el intraoperatorio, crisis miotónica (10 minutos después ser colocado en posición de litotomía), que fue controlada con sedación (aumento de la concentración blanco para 1,5 ìg.mL-1 y bolus de 40 mg). Permaneció estable y tuvo alta hospitalaria al día siguiente. CONCLUSIONES: El conocimiento de la enfermedad y la planificación anestésica son de fundamental importancia en el manoseo de pacientes portadores de la enfermedad de Steinert.